目的 提高對肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤臨床診治的認(rèn)識。方法 報告1 例肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤病例并進(jìn)行相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。結(jié)果 患者為29 歲男性, 反復(fù)咳嗽10 個月。多次胸部CT均顯示雙肺多發(fā)性結(jié)節(jié)影, 臨床診斷為肺癌、結(jié)節(jié)病、結(jié)核。最后經(jīng)胸腔鏡開胸肺活檢病理診斷為肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤。結(jié)合本例并復(fù)習(xí)近20 年國內(nèi)外文獻(xiàn)報道的110 例肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤( 國外96 例, 國內(nèi)14 例) 資料。結(jié)果顯示本病女性多見, 發(fā)病年齡7 ～83 歲; 咳嗽為常見癥狀, 胸部CT 表現(xiàn)為結(jié)節(jié)影。確診主要依靠手術(shù)病理檢查。目前尚無有效的治療措施。結(jié)論 肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤是一種罕見病, 臨床無特異性, 極易誤診。