目的分析減藥對(duì)難治性癲癇患兒術(shù)前評(píng)估進(jìn)行長(zhǎng)程腦電圖監(jiān)測(cè)的影響。方法回顧性分析 2018 年 8 月—2019 年 12 月期間北京大學(xué)第一醫(yī)院兒童癲癇中心需術(shù)前評(píng)估的難治性癲癇患兒，進(jìn)行術(shù)前長(zhǎng)程腦電圖監(jiān)測(cè)的資料。監(jiān)測(cè)時(shí)長(zhǎng)：① 已監(jiān)測(cè)到 3 次臨床發(fā)作，或② 監(jiān)測(cè)時(shí)間滿 10 天。按既定方案減?？拱d癇藥物（AEDs）。結(jié)果本研究中共 576 例患兒需要癲癇術(shù)前評(píng)估的發(fā)作期腦電圖（EEG），年齡范圍 10 月齡～17 歲，平均年齡（5.9±6.3）歲，中位年齡 4.4 歲，其中 75 例（75/576，13.0%）需要減藥才能獲取發(fā)作期 EEG。75 例患兒中男 38 例，女 37 例。年齡范圍 15 月齡～17 歲，平均年齡（8.3±4.2）歲，中位年齡 7.0 歲。分析 65 例遵照既定減藥方案減藥患兒的 EEG 及臨床資料：總監(jiān)測(cè)時(shí)長(zhǎng)為 44.1 h（約 2 天）～241.8 h（約 10 天），中位數(shù)：118.9 h（約 5 天）。減藥前發(fā)作間期腦電圖 EEG 表現(xiàn)：局灶性發(fā)作間期癇樣放電（Iinterictal epileptiform discharge，IED）39 例（39/65，60%），局灶及廣泛性 IED 2 例（2/65, 3.1%），多灶性 IED 20 例（20/65，30.7%），多灶及廣泛性 IED 2 例（2/65，3.1%），減藥前無(wú) IED 為 2 例（2/65，3.1%）。減藥后 IED 無(wú)變化 18 例（18/65，27.7%）；減藥后 IED 有變化共 47 例：加重 46 例（46/65，70.8%），減少的僅 1 例。在 46 例 IED 加重的患兒中，原有 IED 增多 41 例（41/46, 89.1%）；出現(xiàn)廣泛性 IED 5 例（5/46, 10.9%）。46 例 IED 加重的患兒 87.3% 出現(xiàn)在減藥后 3 天內(nèi)。減藥后 56 例（86.2%，56/65）出現(xiàn)發(fā)作，均監(jiān)測(cè)到慣常發(fā)作，其中 80.4% 在減藥 3 天內(nèi)出現(xiàn)發(fā)作。8 例（14.3%）出現(xiàn)繼發(fā)雙側(cè)強(qiáng)直陣攣發(fā)作（Bilateral tonic-clonic seizure，BTCS），其中僅 1 例慣常發(fā)作中未見 BTCS。56 例患兒中，94.6%（53/56）減 2 種 AEDs 即可出現(xiàn)發(fā)作。結(jié)論① 本組難治性癲癇患兒中 13.0% 需要減停 AEDs 獲得發(fā)作期 EEG；② 其中絕大部分患兒（86.2%）可通過減藥獲得發(fā)作期 EEG，減藥后的 IED 和發(fā)作期 EEG 對(duì)致癇灶定位仍很有幫助；③ 絕大多數(shù)患兒減停 2 種 AEDs 或減停 AEDs 3 天內(nèi)即可獲得發(fā)作期 EEG；④ 新出現(xiàn)的發(fā)作泛化極為少見。
目的 總結(jié)經(jīng)手術(shù)治療兒童Sturge-Weber綜合征（Sturge-Weber syndrome，SWS）繼發(fā)癲癇的癲癇發(fā)作特點(diǎn)、腦電圖特征、手術(shù)方式及術(shù)后療效，提高對(duì)此類疾病的認(rèn)識(shí)。方法 回顧性分析我院兒童癲癇中心自2015年5月—2020年5月經(jīng)手術(shù)治療7例SWS的患兒資料。收集7例患兒人口學(xué)特征、癲癇發(fā)作形式、腦電圖、頭顱影像學(xué)、手術(shù)方式及預(yù)后等。結(jié)果 共收集患兒7例，其中男1例、女6例。癲癇起病年齡2月齡~1歲6月齡，平均（6.43±5.26）月齡。7例患兒均以局灶性發(fā)作起病，2例病程中出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)（1例為持續(xù)性部分性癲癇），1例有痙攣發(fā)作，1例表現(xiàn)為叢集性發(fā)作的特點(diǎn)。發(fā)作間期腦電圖特點(diǎn)：① 隨著病程延長(zhǎng)，腦電圖逐漸加重，表現(xiàn)為患側(cè)慢波逐漸增多（7/7），波幅逐漸變低（7/7），生理波消失（4/7）；② 發(fā)作間期腦電圖常表現(xiàn)為無(wú)癲癇樣放電/偶見或少量癲癇樣放電。4例行半球離斷術(shù)，1例顳頂枕離斷術(shù)，2例行病灶切除術(shù)。術(shù)后隨訪時(shí)間6個(gè)月～5年，平均隨訪時(shí)間（79.29±24.50）個(gè)月。6例術(shù)后定期隨訪均EngelⅠa，1例術(shù)后3個(gè)月Engel Ⅱ級(jí)，術(shù)后6個(gè)月及1年Engel Ⅲ級(jí)。結(jié)論 SWS繼發(fā)癲癇發(fā)作形式多樣，腦電圖具有特征性改變。若為藥物難治性癲癇，通過詳盡的術(shù)前評(píng)估，采取合理手術(shù)方式，可取的較好的治療效果。
目的 總結(jié)經(jīng)手術(shù)治療的Rasmussen腦炎（Rasmussen encephalitis，RE）的臨床表型、電生理特點(diǎn)、影像學(xué)特點(diǎn)、治療及預(yù)后，提高對(duì)此疾病的認(rèn)識(shí)。方法 回顧性分析2014年 10月—2019年10月于北京大學(xué)第一醫(yī)院兒童癲癇中心行半球離斷術(shù)的21例RE患者資料。收集人口學(xué)數(shù)據(jù)、起病年齡、起病方式、癲癇發(fā)作形式、腦電圖特點(diǎn)、頭顱影像學(xué)特點(diǎn)、手術(shù)及預(yù)后。結(jié)果 共收集21例患者，其中男8例、女13例，起病年齡（5.0±2.0）歲，手術(shù)時(shí)年齡（6.9±2.7）歲，手術(shù)時(shí)病程（1.7±1.3）年。20例（20/21，95.2%）患者以局灶運(yùn)動(dòng)性發(fā)作起病，10例（10/21，47.6%）患者有2~3種表現(xiàn)形式的局灶運(yùn)動(dòng)性發(fā)作。15例（15/21，71.4%）患者有部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)（Epilepsia partialis continua，EPC），出現(xiàn)于病程（0.7±0.6）年。所有患者均有偏癱，偏癱出現(xiàn)于（0.9±0.6）年。腦電圖顯示所有患者受累半球節(jié)律減慢，其中有4例患者健側(cè)半球隨著病情的進(jìn)展節(jié)律亦減慢。所有患者發(fā)作間期均有受累半球側(cè)癲癇樣放電，其中6例患者健側(cè)亦有獨(dú)立的癲癇樣放電。21例患者均行半球離斷術(shù)。術(shù)后隨訪時(shí)間2～7年，所有患者均達(dá)到Engel Ⅰ級(jí)。神經(jīng)功能損害均較術(shù)前有不同程度恢復(fù)。結(jié)論 RE多發(fā)生于學(xué)齡期前后。局灶運(yùn)動(dòng)性發(fā)作是首發(fā)且最為常見的癥狀。隨著病情的進(jìn)展，發(fā)作形式呈現(xiàn)多樣化，出現(xiàn)EPC、偏癱及認(rèn)知功能下降。腦電圖以患側(cè)半球慢波及放電為主要表現(xiàn)，雖然部分患者亦可雙側(cè)受累，但明顯不對(duì)稱。通過手術(shù)治療，患者在癲癇發(fā)作及發(fā)育方面均獲得了良好的療效。