目的 通過觀察先天性心臟病合并肺動脈高壓患者肺組織內(nèi)皮型一氧化氮合酶(eNOS)的表達,了解其肺血管內(nèi)皮細胞功能有否異常. 方法 32例先天性心臟病患者分為2組,組Ⅰ:合并肺動脈高壓患者(n=16);組Ⅱ:未合并肺動脈高壓患者(n=16).在心內(nèi)直視術(shù)下,取少許右肺中葉組織,利用免疫組織化學(xué)和逆轉(zhuǎn)錄-聚合酶鏈反應(yīng)(RT-PCR)技術(shù),對eNOS進行半定量分析. 結(jié)果 組Ⅱ患者肺血管內(nèi)皮細胞內(nèi)eNOS免疫染色比組Ⅰ明顯增強(F=93.98,Plt;0.01);組Ⅱ患者肺血管內(nèi)皮細胞內(nèi)eNOSmRNA表達比組Ⅰ明顯增高(F=58.76,Plt;0.01). 結(jié)論 先天性心臟病合并肺動脈高壓患者的eNOS表達減少,造成內(nèi)源性一氧化氮(NO)生成不足,為該類患者吸入NO治療肺動脈高壓提供了理論依據(jù).
目的 調(diào)查行二期全腔靜脈肺動脈連接術(shù)（Fontan 術(shù)）患兒各手術(shù)階段的生長發(fā)育情況。 方法 回顧性分析 2012 年 1 月至 2015 年 12 月我院行二期 Fontan 術(shù) 152 例患兒的臨床資料，其中男 84 例、女 68 例，年齡 4～16 歲。評估患兒各手術(shù)階段的身高、體重，并轉(zhuǎn)換為 WHO Z 評分，描述患兒的生長發(fā)育模式。 結(jié)果 患兒各手術(shù)階段年齡別體重 Z 評分（weight for age Z-score，WAZ）、年齡別身高 Z 評分（height for age Z-score，HAZ）出生時分別為–0.73 和 0.06, 雙向腔肺吻合術(shù)（Glenn 術(shù)）前分別為–1.27±1.37 和–1.27±1.72，F(xiàn)ontan 術(shù)前分別為–0.47±1.08 和–0.69±1.17，術(shù)后隨訪時分別為–0.42±1.18 和–0.39±1.48。其中 Glenn 術(shù)前與出生時、二期 Fontan 術(shù)前的 WAZ、HAZ 差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P<0.05），F(xiàn)ontan 術(shù)前與隨訪時 HAZ 評分差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P<0.05）。 結(jié)論 二期 Fontan 術(shù)患兒經(jīng)過各手術(shù)階段后其長發(fā)育模式發(fā)生變化。在 Glenn 術(shù)前出現(xiàn)生長低谷，術(shù)后患兒開始迅速追趕生長；至 Fontan 術(shù)前患兒身高、體重尚未達到正常水平，術(shù)后患兒追趕生長減慢；并且隨訪時仍然存在低體重和生長遲緩現(xiàn)象。未來需要采取有效措施如加強 Glenn 術(shù)前患兒的營養(yǎng)支持，以期待改善患兒的生長發(fā)育。
目的評估近紅外光譜儀監(jiān)測區(qū)域組織血氧飽和度對于早期預(yù)測肺動脈閉鎖術(shù)前患兒不良事件的可能性。方法2016 年 1 月至 2017 年 5 月入住我院心臟重癥監(jiān)護病房，診斷為肺動脈閉鎖年齡<3 個月的小嬰兒 26 例，其中男 19 例、女 7 例，年齡 2～89 d，接受近紅外光譜儀監(jiān)測區(qū)域組織（腦組織和和腹部內(nèi)臟組織）血氧飽和度。分析患兒 625 次心率、血壓、指脈氧、區(qū)域組織血氧飽和度和 98 個乳酸指標(biāo)，探索區(qū)域組織血氧飽和度變化與臨床不良事件的關(guān)系。結(jié)果常規(guī)監(jiān)測發(fā)現(xiàn)不良事件 69 次（11.04%）：27 次單純血氧飽和度降低，16 次血氧飽和度降低合并乳酸增高，6 次單純低血壓，17 次低血壓合并乳酸增高，3 次單純?nèi)樗嵩龈?。腦組織血氧飽和度降低 12.80% 預(yù)示不良事件可能性高，敏感度 85.30%，特異度 87.00%。腹部內(nèi)臟組織血氧飽和度降低 20.60% 預(yù)示不良事件可能性高，敏感度 73.50%，特異度 91.20%。發(fā)現(xiàn)低血壓前 3 min 及乳酸增高前 45 min 內(nèi)臟組織血氧飽和度已經(jīng)降低。結(jié)論對于肺動脈閉鎖術(shù)前患兒，腦組織血氧飽和度降低 12.80% 或內(nèi)臟組織血氧飽和度降低 20.60% 需要引起臨床醫(yī)師警覺。
目的 探索肺動脈壓力對功能性單心室患兒 Fontan 術(shù)后早期轉(zhuǎn)歸的影響。 方法 回顧性分析 2015 年 1 月至 2016 年 12 月我院行 Fontan 術(shù) 43 例患兒的臨床資料，其中男 24 例、女 19 例，中位年齡 4.3（2.5～4.8）歲，術(shù)前經(jīng)心導(dǎo)管測壓評估有無肺動脈高壓將患兒分為非肺動脈高壓組（23 例，男 16 例、女 7 例）和肺動脈高壓組（20 例，男 8 例、女 12 例）。比較兩組術(shù)后轉(zhuǎn)歸的差異。 結(jié)果 非肺動脈高壓組患兒術(shù)后無死亡病例，肺動脈高壓組患兒死亡率 20.0%（4/20），明顯高于非肺動脈高壓組患兒（χ2=5.34，P=0.02）。肺動脈高壓組術(shù)后中心靜脈壓（t=–2.50，P=0.02）、N 末端前腦鈉肽（NT-proBNP）（Z=–3.50，P<0.01）、腹膜透析率（χ2=5.40，P=0.02）、心律失常發(fā)生率（χ2=4.40，P=0.03）明顯高于非肺動脈高壓組。肺動脈高壓組患兒術(shù)后早期肺血管靶向性藥物的使用率明顯高于非肺動脈高壓組（χ2=6.30，P=0.04）。 結(jié)論 肺動脈高壓對功能性單心室患兒 Fontan 術(shù)后的早期預(yù)后有影響。
目的探討近紅外光譜測定之區(qū)域組織血氧飽和度（rSO2）和血清乳酸聯(lián)合預(yù)測先天性心臟病術(shù)后早期轉(zhuǎn)歸的價值。方法2016 年 12 月至 2017 年 9 月，納入 73 例先天性心臟手術(shù)后患兒，男 43 例、女 30 例，年齡（91±18）d，根據(jù)轉(zhuǎn)歸分為早期轉(zhuǎn)歸不良組和轉(zhuǎn)歸良好組。應(yīng)用二元 logistic 回歸方法預(yù)測不良轉(zhuǎn)歸的獨立危險因素，以受試者工作特征（ROC）曲線確定最佳界值。結(jié)果早期轉(zhuǎn)歸不良率為 47%。腹部 rSO2 谷值水平、乳酸峰值水平是預(yù)測不良轉(zhuǎn)歸的 2 個獨立因素。腹部 rSO2 谷值單獨預(yù)測不良轉(zhuǎn)歸的 ROC 曲線下面積為 0.897。乳酸峰值單獨預(yù)測不良轉(zhuǎn)歸的 ROC 曲線下面積為 0.867。聯(lián)合腹部 rSO2 谷值和乳酸峰值后，轉(zhuǎn)歸不良的 ROC 曲線下面積增加至 0.944（P<0.05）。結(jié)論術(shù)后 24 h 內(nèi)腹部 rSO2 谷值、乳酸峰值在預(yù)測先天性心臟病手術(shù)后早期轉(zhuǎn)歸方面具有價值，聯(lián)合二者能提升轉(zhuǎn)歸不良的準(zhǔn)確性。
目的通過回顧性研究了解全腔靜脈-肺動脈連接術(shù)（TCPC）后急性肝功能損傷的相關(guān)危險因素，為制定更合理的術(shù)后管理策略提供理論依據(jù)，指導(dǎo)合理預(yù)防及治療術(shù)后并發(fā)癥。 方法回顧性分析2013年1月至2014年3月在上海兒童醫(yī)學(xué)中心施行的114例TCPC手術(shù)患兒的臨床資料。其中男65例、女49例，年齡2.5～13.2歲（中位數(shù)3.8歲），體重12.0～33.0 kg（中位數(shù)14.8 kg）。將患兒進行Child-Pugh肝功能分級，根據(jù)腹水、血總膽紅素、血漿白蛋白、國際標(biāo)準(zhǔn)化比值四項檢測結(jié)果進行評分。其中Child A級34例，Child B級53例，Child C級27例。比較Child A、B、C級三組患兒的一般資料、血流動力學(xué)、手術(shù)方式、輔助檢查等資料，采用單因素和多因素logistic回歸分析TCPC術(shù)后急性肝功能損傷的相關(guān)危險因素。 結(jié)果通過對肝功能良好組（Child A級，n=34）和肝功能損傷組（Child B級和C級，n=80）的圍術(shù)期參數(shù)進行單因素logistic分析，發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致術(shù)后急性肝功能損傷可能的危險因素有體外循環(huán)時間長（P=0.000）、主動脈阻斷時間長（P=0.005）、機械通氣時間長（P=0.000）、術(shù)后平均肺動脈壓力高（P=0.000）、N末端B型利鈉肽原升高（P=0.001）、混合靜脈血氧飽和度降低（P=0.000）、動脈血氧飽和度降低（P=0.001）、正性肌力藥物評分高（P=0.000）、心律失常（P=0.000）、腹膜透析（P=0.000）以及低心排血量綜合征（P=0.003）。多因素logistic回歸分析發(fā)現(xiàn)腹膜透析（OR=17.018，95% CI 5.117～56.602）和混合靜脈血氧飽和度（OR=0.922，95% CI 0.871～0.976）是TCPC術(shù)后急性肝功能損傷的兩個獨立危險因素。 結(jié)論TCPC術(shù)后需要腹膜透析以及混合靜脈血氧飽和度顯著降低與術(shù)后急性肝功能損傷有明顯相關(guān)性，而這兩個因素體現(xiàn)了TCPC術(shù)后心力衰竭以及外周血管灌注不足。術(shù)后合理監(jiān)測患兒血流動力學(xué)指標(biāo)，密切觀察心功能及外周血管灌注情況，積極治療，是預(yù)防和改善術(shù)后急性肝功能損傷的最佳方案。