目的 探討一種新的主、肺動(dòng)脈根部置換手術(shù)治療合并室間隔缺損（VSD）、左室流出道梗阻（LVOTO）的大動(dòng)脈錯(cuò)位（TGA）。 方法 4例伴L(zhǎng)VOTO、VSD的TGA患者及1例伴L(zhǎng)VOTO、VSD的右心室雙流出口患者，被采用改良的Nikaidoh技術(shù)將主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈根部完整互換移植、冠狀動(dòng)脈移植以及雙心室流出道重建；其中2例房室異常連接患者被同期施行Senning手術(shù)。 結(jié)果 所有患者手術(shù)均獲成功，術(shù)后恢復(fù)良好。術(shù)后平均隨訪5.40個(gè)月，生長(zhǎng)發(fā)育好。超聲心動(dòng)圖檢查提示心室功能良好，主動(dòng)脈瓣無(wú)反流；2例患者肺動(dòng)脈瓣有少量反流。 結(jié)論 保留半月瓣的主、肺動(dòng)脈根部置換術(shù)治療伴L(zhǎng)VOTO的復(fù)雜型TGA患者，不僅可獲得解剖根治，同時(shí)解決了右心室流出道的非生長(zhǎng)性問題，改進(jìn)的冠狀動(dòng)脈再植技術(shù)擴(kuò)大了Nikaidoh手術(shù)的適應(yīng)范圍，并獲得很好的近期療效。但其遠(yuǎn)期療效仍需更大組的手術(shù)例數(shù)及更長(zhǎng)期的隨訪來(lái)驗(yàn)證。
目的分析主動(dòng)脈弓中斷合并室間隔缺損患兒行一期根治術(shù)后死亡的危險(xiǎn)因素。方法回顧性分析2006年1月—2017年1月于河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院行一期根治術(shù)的主動(dòng)脈弓中斷合并室間隔缺損患兒的臨床資料。采用Cox比例風(fēng)險(xiǎn)回歸模型分析一期根治術(shù)后死亡的危險(xiǎn)因素。結(jié)果共納入152例患者，其中男70例，女82例。術(shù)后22例患兒死亡，平均年齡（30.73±9.21）d，存活患兒平均年齡（37.62±11.06）d。低齡［OR=0.551，95%CI（0.320，0.984），P=0.004］、低體重［OR=0.632，95%CI（0.313，0.966），P=0.003］、室間隔缺損直徑/主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑比值大［OR=2.547，95%CI（1.095，7.517），P=0.044］、體外循環(huán)時(shí)間長(zhǎng)［OR=1.374，95%CI（1.000，3.227），P=0.038］、合并左室流出道梗阻［OR=3.959，95%CI（1.123，9.268），P=0.015］為術(shù)后死亡的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。結(jié)論對(duì)于主動(dòng)脈弓中斷合并室間隔缺損患兒，低齡、低體重、室間隔缺損直徑/主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑比值大、體外循環(huán)時(shí)間長(zhǎng)、合并左室流出道梗阻為一期根治術(shù)后死亡的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。