三尖瓣下移畸形的瓣膜成形技術迄今已有多種，錐形（Cone）重建技術因其能夠最大程度的完成解剖矯治，瓣葉與瓣葉的對合能夠形成舒張期中心血流，是近些年來逐漸受到外科醫(yī)生重視的一種術式。我們詳細檢索了國內(nèi)外錐形重建的相關文獻，對其發(fā)展歷史、技術要點以及預后評價結(jié)合本單位經(jīng)驗等進行綜述。
目的 總結(jié)Ebstein畸形（Ebstein anomaly）的手術治療經(jīng)驗，以提高臨床療效?！》椒ā?005年5月至2010年9月濟寧醫(yī)學院附屬醫(yī)院手術治療Ebstein畸形21例，其中男7例，女14例；年齡3～46 （17±11）歲。心功能分級（NYHA）Ⅰ級7例，Ⅱ級10例，Ⅲ～Ⅳ級4例；超聲心動圖提示：三尖瓣重度反流12例，中度反流4例，輕度反流5例；全組患者中1例行三尖瓣置換術，20例行三尖瓣成形術，采用Danielson法2例，Carpentier法18例，其中5例行一個半心室矯治術；同期矯治合并畸形?！〗Y(jié)果 術后無死亡，術后發(fā)生低心排血量及室性心律失常各1例，經(jīng)積極治療痊愈；復查超聲心動圖提示：三尖瓣反流減輕。術后隨訪1個月～5年，7例三尖瓣反流消失；13例存在輕度三尖瓣反流；1例三尖瓣反流加重，心功能不全，于術后3年行三尖瓣置換術，術后心功能恢復至Ⅰ～Ⅱ級?！〗Y(jié)論 Ebstein畸形是一種少見的先天性心臟病，采用Carpentier法施行三尖瓣成形效果良好；對三尖瓣和右心室發(fā)育不良患者施行一個半心室矯治，有利于改善右心功能。
摘要： Ebstein畸形是一種較少見的先天性心臟畸形，可明顯影響患者的心功能，隨著病情的進展最終誘發(fā)右心衰竭甚至全心衰竭，而導致患者死亡。近年來，Ebstein畸形手術主要在針對病變瓣膜的處理、右心室功能完善及相關并發(fā)癥的預處理上已取得較大的進展。但由于其病理解剖及臨床表現(xiàn)的復雜多樣性，目前尚未有一個“金標準”來治療所有病理解剖類型的畸形患者，也一直未有一種手術策略來解決臨床所遇到的實際問題，所以術后療效不盡如人意。我們通過文獻復習，對Ebstein畸形的外科治療進展及其相關并發(fā)癥防治等進展進行綜述。
目的 總結(jié)15例先天性三尖瓣下移（Ebstein）畸形的手術治療經(jīng)驗，以提高手術療效。 方法 對2002年4月至2007年8月收治的15例Ebstein畸形患者采用三尖瓣成形和房化右心室折疊術，其中8例隔瓣后瓣發(fā)育不全或缺如的患者采用自體心包矯正。 結(jié)果 全組無死亡。術后1例發(fā)生低心排血量綜合征，經(jīng)使用正性肌力藥物(洋地黃)和利尿劑控制心力衰竭，術后第3d好轉(zhuǎn)；其余患者恢復良好，心功能有明顯改善。隨訪13例，2例失訪，隨訪時間1～42個月，其中11例患者心功能恢復至Ⅰ級，2例心功能恢復至Ⅱ級；紫紺和心臟雜音消失；復查超聲心動圖提示：12例三尖瓣水平反流消失，1例仍有輕度至中度反流。 結(jié)論 對右心室病理改變的正確認識，完善的三尖瓣功能修復和房化右心室折疊是手術成功的關鍵；自體心包三尖瓣隔瓣后瓣再造，保持了右心室?guī)缀涡螒B(tài)和功能，減少了并發(fā)癥的發(fā)生，能提高手術成功率。
目的 探討錐形成形技術治療三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）的手術方法，總結(jié)其早期臨床效果。 方法 回顧性分析2011年12月至2014年6月我院19例應用錐形成形技術治療Ebstein畸形患者的臨床資料，其中男8例、女11例，年齡3～53（24.7±18.5）歲，其中6例術前經(jīng)心電圖或心電生理檢查診斷有心律失常（包括B型預激綜合征合并心房顫動4例，陣發(fā)性室上性心動過速2例）。 結(jié)果 1例患兒術前有重度紫紺，術后出現(xiàn)低心排血量綜合征不能脫離體外循環(huán)死亡，其余患者術后恢復順利。術后心房纖顫合并頻發(fā)室性早搏1例，給予利多卡因及胺碘酮治療后恢復竇性心律。所有患者復查超聲心動圖提示：良好的右心室形態(tài)及三尖瓣功能，輕度反流11例，無反流或微量反流7例。所有患者隨訪5～30個月，術后心功能恢復至Ⅰ級10例，Ⅱ級8例，未見術后早期死亡。 結(jié)論 錐形成形技術矯治Ebstein畸形有較好的近期療效，該手術能夠重塑無功能的房化右心室，降低手術死亡率，改善三尖瓣反流，恢復術后心功能。
目的 總結(jié)對三尖瓣下移畸形患者行 Cone 重建的臨床體驗及預后。 方法 回顧性分析廣東省人民醫(yī)院 2012 年 1 月至 2015 年 2 月行 Cone 重建技術治 Ebstein 畸形患者 10 例的臨床資料，男女各 5 例，中位年齡 20.1（4～57）歲；Carpentier 分型 A 型 2 例、B 型 4 例、介于 B 型和 C 型之間 2 例、C 型 2 例。根據(jù)其臨床資料分析采用 Cone 重建的三尖瓣下移畸形患者的臨床特征及預后。 結(jié)果 所納入 10 例患者截至最近一次隨訪均無死亡。術后 1 例患者出現(xiàn)心律失常。術畢經(jīng)食管心臟 B 超示患者三尖瓣反流面積平均值為（1.4±1.8）cm2，術后出院前三尖瓣反流面積平均值為（6.4±6.9）cm2，兩者均比術前的（18.7±11.4）cm2降低 [95%CI（–25.154，–9.573鴐，P=0.001；95%CI（6.567，18.113鴐，P=0.001 ]。術后 3 個月時，患者三尖瓣反流面積（7.9±5.0）cm2較術前明顯下降 [95%CI（4.523，12.052鴐，P=0.004 ]，較出院時增大，但差異無統(tǒng)計學意義 [95%CI（–5.783，1.039鴐，P=0.126 ]。術后 3 個月出現(xiàn) 8 cm2 以上反流面積的概率為 85.7%，16 個月出現(xiàn) 8 cm2以上反流面積的概率為 32.1%。術后出院前右心房內(nèi)徑較術前明顯減小，差異有統(tǒng)計學意義 [（43.8±14.7）mm vs. （59.1±24.7）mm，95%CI鲙1.033，31.480鴐，P=0.039 ]。 結(jié)論 Cone 重建技術可最大程度對三尖瓣下移畸形進行解剖學矯治，術后效果滿意，遠期瓣膜功能穩(wěn)定，但術后短期是出現(xiàn)三尖瓣大量反流的危險期，對 Cone 重建的手術適應證有待進一步研究。
目的分析 Ebstein 畸形的再次手術策略及中遠期結(jié)果。方法回顧性分析阜外醫(yī)院 2002 年 7 月至 2017 年 7 月因三尖瓣反流行再次三尖瓣手術的 23 例 Ebstein 畸形患者的臨床資料（同期手術共 421 例），其中男 9 例（39.1%）、女 14 例（60.9%），中位年齡 28.0（19.0，45.0）歲。結(jié)果8 例（34.8%）患者行瓣膜再修復，15 例（65.2%）行瓣膜置換。入組患者中，2012 年之前的瓣膜修復率 16.7%，2012 年采用 Cone 重建技術后，瓣膜修復率 54.5%（P=0.089）。瓣膜修復組中，采用 Danielson 或 Carpentier 技術成形 3 例（37.5%），Cone 重建 5 例（62.5%）。無手術死亡，早期并發(fā)癥 3 例（37.5%）。中位隨訪時間 6.9（3.0～15.1）年，無不良事件。瓣膜置換組中，7 例（46.7%）行機械瓣置換，8 例（53.3%）行生物瓣置換。無手術死亡，早期并發(fā)癥 3 例（20.0%）。中位隨訪時間 6.5（2.5～15.3）年，死亡 1 例（6.3%），遠期并發(fā)癥 4 例（26.7%）。結(jié)論Ebstein 畸形再發(fā)三尖瓣關閉不全的二次手術近、遠期生存狀況良好，再手術率低。Cone 重建技術增加了瓣膜二次修復成功的可能性，降低了瓣膜置換的幾率。三尖瓣置換術仍是可選的替代方法，生物瓣較機械瓣可能是更好的選擇。
目的探討三尖瓣錐形重建術與三尖瓣置換術治療 Ebstein 畸形（三尖瓣下移畸形）的手術適應證及臨床療效。方法收集 2013 年 1 月至 2020 年 3 月在我院心外科行 Ebstein 畸形外科治療患者 22 例的臨床資料，其中男 7 例、女 15 例，年齡 4～56（33.68±17.78）歲。根據(jù)采用的手術方式不同，將患者分為兩組：三尖瓣錐形重建組（三尖瓣成形組，n=12）和三尖瓣置換組（n=10）。比較兩種術式的療效。結(jié)果22 例患者均在全身麻醉體外循環(huán)心內(nèi)直視下行手術治療，術中因嚴重低心排血量綜合征死亡 1 例。術中見隔瓣下移 22 例，隔瓣及后瓣下移 21 例，三瓣葉均下移 8 例。行三尖瓣成形術 12 例，瓣膜置換術 10 例，合并其它心內(nèi)結(jié)構畸形患者同期行畸形矯治。術后心臟彩超提示，未見三尖瓣反流 9 例，輕度反流 8 例，中度反流 4 例，所有瓣膜置換患者均未出現(xiàn)瓣周漏。4 例患者術后出現(xiàn)Ⅲ度房室傳導阻滯，其中 3 例恢復竇性心律，1 例給予永久起搏器置入。21 例手術成功患者均痊愈出院。21 例患者均獲得隨訪，隨訪時間 3～78個月，隨訪率 100.0%。隨訪結(jié)束時，三尖瓣成形組患者術后三尖瓣無重度反流，均為輕度及中度反流；三尖瓣置換術患者術后僅 1 例出現(xiàn)輕度反流，其余患者瓣膜未見反流。結(jié)論三尖瓣成形術和三尖瓣置換術治療 Ebstein 畸形療效確切，瓣膜置換術后三尖瓣反流更輕。手術應根據(jù)術中探查的三尖瓣情況，針對不同解剖特點，合理選擇手術方式，合并有心內(nèi)畸形或心律失常可同期手術處理。