目的 探討支氣管肺類癌致異位促腎上腺皮質(zhì)激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)綜合征的疾病特點(diǎn)、診治方法及預(yù)后情況。 方法 選取 2007 年 3 月至 2016 年 5 月間經(jīng)北京協(xié)和醫(yī)院診治并由手術(shù)病理證實(shí)的支氣管肺類癌引起的異位 ACTH 綜合征 20 例,其中男 13 例、女 7 例。搜集并整理 20 例患者的重要臨床數(shù)據(jù),并進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。 結(jié)果 20 例患者就診時(shí)的平均年齡為 13~70(38.85±15.31)歲,其中典型類癌 14 例、不典型類癌 6 例。所有患者均存在庫欣綜合征的典型臨床表現(xiàn),均由胸部 CT 定位胸部病變。手術(shù)治療后血清皮質(zhì)醇及血 ACTH 濃度均明顯下降。術(shù)后并發(fā)癥 3 例(15.00%),均為嚴(yán)重肺部感染。隨訪 18 例患者,中位隨訪時(shí)間 31.5(12~122)個(gè)月;其中典型類癌 13 例、不典型類癌 5 例;Ⅰa 期 7 例、Ⅰb 期 1 例、Ⅱa 期 2 例、Ⅲa 期 8 例;1 例行術(shù)后放療、4 例行術(shù)后化療。隨訪時(shí)間內(nèi),1 例復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移,無死亡病例。 結(jié)論 支氣管肺類癌所致異位 ACTH 綜合征是一種極為罕見的疾病,需要多種檢查手段及多??漆t(yī)師共同診治;胸部 CT 是發(fā)現(xiàn)病變并評估手術(shù)可行性的重要方法,早期手術(shù)切除異位 ACTH 腫瘤是治療該病的有效手段,且大多可獲長期生存。
由于高分辨率胸部 CT 和肺癌早期篩查的普及,同期多原發(fā)肺癌(或稱同時(shí)性多原發(fā)肺癌,synchronous multiple primary lung cancer,sMPLC)的檢出率逐步提高。sMPLC 與肺癌肺內(nèi)轉(zhuǎn)移的鑒別診斷成為尤其重要的臨床問題。借助高通量測序技術(shù)刻畫 sMPLC 的分子遺傳學(xué)特征是目前研究的熱點(diǎn),既能闡釋 sMPLC 的發(fā)生發(fā)展規(guī)律,也可作為臨床病理診斷標(biāo)準(zhǔn)的補(bǔ)充和完善。本文對 sMPLC 診斷標(biāo)準(zhǔn)的更新進(jìn)行總結(jié),并以克隆性分析領(lǐng)域?yàn)槔?,綜述 sMPLC 分子遺傳學(xué)特征的研究進(jìn)展。