目的 探討復雜先天性心臟病在糾治過程中右心室流出道（RVOT）重建困難的處理方法和其適應證、手術方法、應用中的注意要點。 方法 回顧性分析2008年1月至2010年12月廣州市婦女兒童醫(yī)療中心26例復雜先天性心臟病患者行手術治療的臨床資料。其中男14例，女12例；年齡（2.9±2.0）歲；體重（12.2±6.0） kg。所有患者在糾治過程中RVOT重建困難，分別采用以下方法進行處理： （1）肺動脈從根部切斷與主動脈交叉后吻合于右心室切口； （2）肺動脈從根部切斷直接下拉吻合于右心室切口； （3） 肺動脈切斷后遠心端與右心室切口間的后壁用左心耳或右心耳做后壁，人工補片做前壁，重建RVOT； （4）肺動脈與右心室切口間用自體心包做成的心包卷管道連接?！〗Y果 無手術死亡，無Ⅲ°房室傳導阻滯。10例患者因尿少行腹膜透析治療，心臟壓塞和/或胸腔出血開胸止血4例。所有患者隨訪0.5～3.0年復查：應用肺動脈從根部切斷與主動脈交叉后吻合于右心室切口和肺動脈從根部切斷直接下拉吻合于右心室切口兩種方法的7例患者中肺動脈血流速度加快3例，2.5～3.0 m/s；殘留中度以上肺動脈高壓5例；中至重度肺動脈反流6例，其中肺動脈血流速度增快2例，殘留中度肺動脈高壓4例?！〗Y論 以上4種RVOT重建方法在復雜先天性心臟病RVOT重建中應用得當有良好的手術效果；前2種方法有肺動脈血流速度增快的可能性；肺動脈瓣反流與術后肺動脈高壓或肺動脈梗阻有關。
目的 評價牛頸靜脈帶瓣補片應用于重建右心室流出道的近期效果。 方法 回顧性分析2009年5月至2010年3月武漢亞洲心臟病醫(yī)院行牛頸靜脈帶瓣補片重建右心室流出道60例患者的臨床資料，男42例，女18例；年齡5個月～33 （6.2±8.9）歲，其中34例＜1歲；體重（27.5±24.0） kg。術前臨床診斷為法洛四聯癥38例，右心室雙出口合并肺動脈狹窄22例。所有患者均行一期完全修復術，有4例因為側枝循環(huán)較多，術前采取介入側枝封堵。全組患者肺動脈瓣瓣環(huán)直徑均小于正常值2個標準差，均采取跨瓣環(huán)補片重建右心室流出道。隨訪時間18～26（21.2±4.6）個月。 結果 手術無死亡，也無因流出道嚴重狹窄和嚴重肺動脈瓣反流需再次手術者。有3例患者術后早期因為側枝循環(huán)較多，拔除氣管內插管后出現肺水腫，再次氣管內插管；4例患者因出血需二次開胸止血，其他患者術后均順利康復出院。體外循環(huán)時間（84.0±22.0） min，主動脈阻斷時間（42.0±12.0） min。術后即刻右心室流出道壓力階差（18.0±4.5） mm Hg，術后最后一次隨訪的經胸超聲心動圖檢查提示，右心室流出道壓力階差為（19.2±5.4） mm Hg，兩者差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。術后即刻肺動脈瓣反流程度：輕微反流32例（1＋），輕度反流28例（2＋）；術后最后一次隨訪的經胸超聲心動圖檢查提示，反流程度：輕微28例（1＋），輕度27例（2＋），中度5例（3＋）；兩者反流程度差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。牛頸靜脈帶瓣補片及瓣葉組織均未見鈣化，瓣葉活動良好。無牛頸靜脈血栓形成及感染性心內膜炎發(fā)生。?結論?對法洛四聯癥和右心室雙出口合并肺動脈狹窄的患者，牛頸靜脈帶瓣補片是右心室流出道跨瓣環(huán)重建的一種良好材料，無相關的嚴重并發(fā)癥發(fā)生，近期右心室流出道壓力階差沒有明顯增加，肺動脈瓣抗反流性能良好；遠期效果還需進一步隨訪觀察。
目的 總結右心室流出道梗阻經右心房切口、三尖瓣口行右心室流出道疏通術的經驗?！》椒ā∽?007年6月至2010年12月，安徽醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院對21例右室雙腔心、單純右心室流出道狹窄及法洛四聯癥患者［（14例右室雙腔心、4例單純右心室流出道狹窄和3例法洛四聯癥，流出道壓差為（52.56±17.31） mm Hg］，經右心房切口、三尖瓣口行右心室流出道疏通術，切除異常纖維環(huán)和增生肥厚肌束，疏通右心室流出道，對并發(fā)肺動脈瓣或瓣下狹窄的患者，再經肺動脈根部切口協助顯露，同時矯正其他并發(fā)畸形?！〗Y果 所有患者手術順利，術后心功能均恢復滿意，術后超聲心動圖復查提示：右心室流出道疏通效果滿意，壓差＜20 mm Hg，7例術后有輕度收縮期雜音。術后隨訪至6個月，隨訪期間所有患者體力活動完全恢復；復查心臟彩色超聲心動圖提示:無明顯右心室流出道室壁肥厚增生和再梗阻，右心室流出道壓差進一步縮小或消失?！〗Y論 經右心房切口行右心室流出道疏通術適用于右室雙腔心、單純右心室流出道狹窄及部分法洛四聯癥患者，可避免直接切開右室壁引起的心肌、冠狀動脈損傷，減輕了術后瘢痕纖維增生，有利于術后心功能恢復。
摘要： 目的 探討先天性右心室流出道狹窄合并冠狀動脈橫跨右心室流出道表面患者行右心室雙通道術的方法及臨床效果。 方法 2006年4月至2008年8月，我中心連續(xù)收治6例右心室流出道狹窄合并冠狀動脈橫跨右心室流出道表面患者， 男4例，女2例；年齡0.8~12.0歲，平均年齡5.5歲。法洛四聯癥2例，右心室雙出口4例。手術在保留原來右心室肺動脈出口的同時，采用自體心包片或國產牛心包片建立右心室的第2個出口。 結果 圍術期無死亡患者，術后右心室與肺動脈壓差為24.17±6.18 mm Hg。出院前復查心臟超聲心動圖提示：2個出口均有血液，未見流出道阻塞。隨訪6例，隨訪時間3個月～1年，其中4例患者心前區(qū)聞及2/6級收縮期雜音，2例聞及3/6級雜音。超聲心動圖提示：所建的右心室通道通暢，右心室與肺動脈間的壓差（24.67±5.32 mm Hg）與術后早期比較變化不大，遠期效果尚待進一步觀察。 結論 右心室雙通道術可在保護橫跨右心室流出道表面冠狀動脈的情況下疏通右心室流出道。
目的 評價0.1mm厚的Gore-Tex片作肺動脈單瓣重建右心室流出道（RVOT）的早中期臨床效果。 方法 2002年6月至2006年7月，對48例合并肺動脈狹窄或閉鎖的先天性心臟病患者施行矯治手術，術中采用0.1mm厚的 Gore-Tex片作肺動脈單瓣的Dacron血管片重建RVOT，其中包括法洛四聯癥合并肺動脈狹窄33例、Ⅰ型肺動脈閉鎖8例、肺動脈瓣缺如3例，右心室雙出口合并肺動脈狹窄2例，永存動脈干1例，完全型大動脈錯位、室間隔缺損、肺動脈狹窄1例。 結果 本組無手術死亡。術后血氧飽和度達1.00，右心室/左心室收縮壓比值0.22~0.65，右心室與左、右肺動脈壓差lt;10mmHg。所有患者(100%)均隨訪3~48個月，無死亡和并發(fā)癥。彩色多普勒超聲心動圖檢查提示:無肺動脈狹窄，肺動脈瓣輕度反流13例，中度反流5例，Gore-Tex膜具有活動功能40例。 結論 采用0.1mm厚的Gore-Tex片作單瓣重建RVOT，其早中期臨床結果顯示有較滿意的血流動力學效果。
目的 觀察自制牛頸靜脈帶瓣管道重建犬右心室流出道后的血流動力學性能?！》椒ā媒浳於┨幚淼呐ｎi靜脈帶瓣管道對 7只犬行肺動脈與右心室連接 ,重建右心室流出道前后測定肺血流動力學 ,行超聲心動圖檢查牛頸靜脈帶瓣管道通暢情況?！〗Y果 重建術后 1年 7只犬均存活。重建右心室流出道前后肺動脈收縮壓、舒張壓和平均壓均無明顯改變 ,右心室舒張壓無明顯變化 ,收縮壓和平均壓顯著增加 (Plt;0 .0 1)。術后超聲心動圖檢查瓣膜關閉良好 ,無明顯反流 ,跨瓣壓差小 ;術后 1年超聲心動圖檢測發(fā)現全部帶瓣管道通暢 ,未見明顯血栓形成 ,除 1只犬瓣葉活動稍差合并輕度反流外 ,其余犬瓣葉活動良好。心導管測壓顯示肺動脈與右心室之間壓差為 3～ 19mm Hg(1k Pa=7.5 mm Hg) ,管道內舒張壓顯著高于右心室舒張壓 ,右心室造影顯示牛頸靜脈帶瓣管道和肺動脈無明顯梗阻。結論 戊二醛處理牛頸靜脈帶瓣管道重建右心室流出道具有良好的血流動力學性能。
目的明確肺動脈閉鎖合并室間隔缺損行肺動脈下拉重建右心室流出道后肺動脈發(fā)育、瓣膜反流及右心功能情況。 方法回顧性分析2002年11月至2012年9月廣東省人民醫(yī)院31例肺動脈閉鎖合并室間隔缺損患者的臨床資料，其中男20例，女11例；患兒手術時14 d～14.50歲（47.90±53.84）個月，均采用肺動脈下拉重建右心室流出道。隨訪評估其吻合口及肺動脈發(fā)育情況、肺動脈與三尖瓣反流及其與隨訪時間的相關關系；采用右心室應變等指標評估右心功能。 結果術后早期死亡3例。隨訪27例（27/31，87.1%），隨訪時間4～129（35.97±28.24）個月。隨訪期間無死亡。根治術后無吻合口再狹窄，姑息術后吻合口相對狹窄4例。吻合口及左、右肺動脈的直徑均明顯大于術后早期；肺動脈反流及三尖瓣反流加重，但肺動脈反流量與隨訪時間無相關關系。遠期右心功能整體良好。 結論肺動脈閉鎖合并室間隔缺損行肺動脈下拉重建右心室流出道效果良好，吻合口及肺動脈分支可生長發(fā)育，術后中遠期右心功能良好。
目的明確肺動脈閉鎖合并室間隔缺損行心包卷重建右心室流出道后肺動脈發(fā)育、再次狹窄及瓣膜反流情況。 方法回顧性分析2002年11月至2013年9月我院41例肺動脈閉鎖合并室間隔缺損患者的臨床資料，其中男25例、女16例，手術年齡4.00個月至22.70歲（56.60±63.92）個月，均采用心包卷重建右心室流出道。隨訪評估心包卷及肺動脈發(fā)育情況、肺動脈與三尖瓣反流及其與隨訪時間的相關關系。 結果術后早期死亡5例（12.19%）。隨訪4.00個月至10.75年（3.00±2.35）年。隨訪期間失訪3例（7.31%），二期手術后死亡1例。術后早期無吻合口狹窄，隨訪期間心包卷及左肺動脈無明顯增長；10例出現心包卷重度狹窄，5例肺動脈分支中-重度狹窄；肺動脈及三尖瓣反流均較術后早期明顯增加，反流增長量與隨訪時間長短無相關關系。 結論心包卷重建右心室流出道矯治肺動脈閉鎖合并室間隔缺損早期效果良好，心包卷無遠期生長能力，再次狹窄發(fā)生率較高，術后需嚴密隨訪。
目的 總結分析多種右心室流出道手術治療復雜性先天性心臟病（先心?。┑呐R床經驗。方法 回顧性分析 2007 年 1 月至 2017 年 1 月我院胸外科 3 138 例右心系統(tǒng)復雜性先心病患兒的臨床資料，其中男 1 660 例、女 1 478 例，手術年齡 9 d～84 個月，體質量 2.2～28.6 kg。所有患兒均完成右心室流出道重建術，手術方法包括肺動脈補片擴大術 2 335 例，自體組織連接右心室 289 例，外管道重建右心室流出道 514 例。結果 術后早期死亡 181 例（5.8%），死亡原因主要為嚴重低心排血量綜合征，肺高壓危象及右心衰竭。中遠期死亡 15 例（術后 6～27 個月），死亡原因主要為心功能不全和突發(fā)猝死。術后共隨訪 2 782 例患兒，中遠期隨訪結果：右心室流出道梗阻 408 例，肺動脈及分支狹窄 340 例，中度以上肺動脈瓣反流 309 例。394 例患兒實施二次手術，再手術率為 12.6%，術后死亡 39 例，死亡率為 9.9%。隨訪過程中，92.4% 患兒心功能恢復良好，心功能（NYHA）分級達到Ⅱ級及以上。結論 右心室流出道覆蓋范圍廣，解剖結構復雜多變，手術方法多樣，且各具優(yōu)勢，中遠期預后均較滿意。手術方案應根據病變類型、解剖特點、臨床癥狀以及手術條件等多因素進行個體化制定。