目的 總結Ebstein畸形(Ebstein anomaly)的手術治療經驗,以提高臨床療效?!》椒ā?005年5月至2010年9月濟寧醫(yī)學院附屬醫(yī)院手術治療Ebstein畸形21例,其中男7例,女14例;年齡3~46 (17±11)歲。心功能分級(NYHA)Ⅰ級7例,Ⅱ級10例,Ⅲ~Ⅳ級4例;超聲心動圖提示:三尖瓣重度反流12例,中度反流4例,輕度反流5例;全組患者中1例行三尖瓣置換術,20例行三尖瓣成形術,采用Danielson法2例,Carpentier法18例,其中5例行一個半心室矯治術;同期矯治合并畸形。 結果 術后無死亡,術后發(fā)生低心排血量及室性心律失常各1例,經積極治療痊愈;復查超聲心動圖提示:三尖瓣反流減輕。術后隨訪1個月~5年,7例三尖瓣反流消失;13例存在輕度三尖瓣反流;1例三尖瓣反流加重,心功能不全,于術后3年行三尖瓣置換術,術后心功能恢復至Ⅰ~Ⅱ級?!〗Y論 Ebstein畸形是一種少見的先天性心臟病,采用Carpentier法施行三尖瓣成形效果良好;對三尖瓣和右心室發(fā)育不良患者施行一個半心室矯治,有利于改善右心功能。