引用本文: 黄建强, 黎成金, 张再重, 王烈, 陈剑伟. 27 例颈动脉体瘤的外科诊疗分析. 中国普外基础与临床杂志, 2018, 25(1): 48-53. doi: 10.7507/1007-9424.201707091 复制
颈动脉体瘤(carotid body tumor,CBT)又称副神经节瘤或化学感受器瘤,具有发病率低、误诊率高、表现缺乏特异性等特点,因其常累及颈部重要神经和血管,目前国内外主张一旦诊断明确,应尽早手术切除[1-2]。但手术切除只是治疗的一部分,既往文献[3]报道,CBT 的手术致死率为 5%~13%,且术后颅神经麻痹的发生率高达 32%~44%。因此,术中及术后可能发生的严重并发症也是我们应该重视的环节。笔者回顾性分析了解放军福州总医院普通外科于 2005 年 6 月至 2016 年 6 月期间收治的、经病理学检查确诊的 27 例(30 个瘤体)CBT 患者的诊治情况,现报道如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料
本组 27 例患者中,男 12 例,女 15 例,男女比为 1.00∶1.25;年龄 18~67 岁,平均年龄为 42.1 岁;单侧病变 24 例,双侧病变 3 例,共计 30 个瘤体;病程 6 个月~26 年,中位数为 3.7 年;肿瘤大小为 1.6 cm×1.4 cm×0.7 cm~10.0 cm×8.2 cm×6.3 cm,平均大小为 4.6 cm×3.2 cm×2.3 cm。根据 Shamblin 分型[4],24 例单侧 CBT 患者的分型分别为:Ⅰ型 9 例,Ⅱ型 13 例,Ⅲ型 2 例;3 例双侧 CBT 患者的分型分别为:左侧Ⅰ型、右侧Ⅱ型1 例,左侧Ⅱ型、右侧Ⅲ型 1 例,左侧Ⅲ型、右侧Ⅱ型 1 例。因单纯颈部肿块就诊、无其他临床症状者 21 例,伴肿物疼痛者 3 例,伴头晕者 2 例,伴声音嘶哑者 1 例。外院误诊为神经鞘瘤、淋巴结炎及转移癌各 1 例(共计 3 例),误诊率为 11.11%,其中 1 例于外院肿瘤科行穿刺活检后转入笔者所在医院科室,1 例于外院行单纯肿物切除时见瘤体与颈动脉联系紧密后转入笔者所在医院治疗,另外 1 例患者系外院考虑神经鞘瘤,请笔者所在医院科室医师会诊后转入笔者所在医院治疗。本组有 3 例患者行彩超检查,18 例患者行电子计算机断层血管造影(CTA)检查,3 例患者行磁共振血管造影(MRA)检查,6 例患者行数字减影(DSA)检查。
1.2 手术方式
27 例患者术前诊断明确,均通过头颈部血管影像检查评估大脑循环的交通支、侧支循环情况,并根据肿瘤侵袭颈动脉的程度确定手术方案。对双侧病例及经评估后考虑大脑循环侧支循环差的患者,于术前给予 Matas 试验(5 例),即将颈总动脉压迫于第 2 颈椎横突上以阻断血供,每次自 5 min 开始,逐渐增至每次 20~30 min,直至在压迫颈动脉全程中患者无头晕、眼发黑等脑缺血症状时停止。
本组 3 例双侧病变者,评估 Shamblin 分型后均先切除病变较轻、肿物较小的一侧,2~4 周后再行对侧肿物切除。27 例患者均采用全身麻醉,取患侧胸锁乳突肌前缘或环下颌切口(8~12 cm 长),常规分离至颈动脉显露,探查瘤体对颈动脉的侵犯程度,使用超声刀充分游离肿物,并凝闭细小动静脉,充分暴露颈总动脉及其分支血管至足够长度,颈总动脉近端、颈内及颈外动脉远端均采用输液用延长管(1 根均分为四等长)环绕,并采用止血钳固定,旨在于出血时可立即提起延长管止血。本组有 20 个瘤体行单纯瘤体剥离术,未损伤颈动脉;6 个瘤体连同颈外动脉一并切除、未重建,其中有 3 个瘤体巨大(Ⅲ型),于术前行明胶海绵栓塞后瘤体缩小;2 个瘤体连同颈内动脉部分切除,之后行颈外-颈内动脉吻合术;2 个行瘤体连同颈内动脉、颈外动脉及颈总动脉部分切除,之后取自体大隐静脉移植,行颈内-颈总动脉搭桥术。本组患者术中均采用超声刀分离止血,因超声刀较电刀的止血效果明显,创伤小。切除标本均送病理学检查。行颈内动脉重建者术中给予肝素(0.5~1.0 mg/kg)行全身肝素化,每次阻断时间小于 10 min;术后予以皮下注射磺达肝癸钠注射液 1 支,1 次/d,1 次 1 支,共 3 d;术后予以罂粟碱注射液 1 支(30 mg/支)肌肉注射,8 h/次,1 次 1 支,共 7 d。行大隐静脉搭桥患者术后予以口服阿司匹林肠溶片(100 mg/d),服用6~12 个月。
1.3 随访
术后前 3 个月期间,每个月来院随访 1 次,3 个月后采用电话方式进行随访。随访内容包括:复发、肢体偏瘫、发声、血压波动、心率等情况。
2 结果
2.1 影像学检查结果
3 例门诊行彩超检查者均见颈内动脉与颈外动脉夹角处实性肿物,颈总动脉分叉角度增大,颈内动脉和颈外动脉呈“抱球状”包绕肿块,其中 2 例可见颈内动脉/颈外动脉的动脉分支穿入肿块,探及较丰富的血流信号。该 3 例患者入院后均再次行 CT 检查,明确诊断。21 例行 CT(图 1)或 MR(图 2)检查患者的图像示:颈总动脉见一椭圆形肿块,瘤体与颈动脉关系密切。6 例行 DSA 检查患者在 DAS 下可见 CBT 的瘤体染色,经超选择造影可见其滋养血管(图 3)。不同 Shamblin 分型患者接受的影像学检查情况见表 1。


a:CT 平扫见 CBT 呈现“杯口征”,邻近血管呈推压改变;b:CTA 示双侧 CBT,右侧瘤体包绕颈动脉


a:造影显示颈动脉分叉处有一团块状肿瘤染色;b:超选择造影显示瘤体由颈外动脉分支供血
2.2 不同 Shamblin 分型瘤体的手术及其术后并发症发生情况
本组患者的 CBT 均行手术切除(表 2),无一例患者死亡,术后均经病理学检查证实为 CBT,均为良性。30 例次手术的手术时间为 50~205 min、(117±43)min;术中出血量为 32~530 mL,中位数为 90 mL。不同 Shamblin 分型瘤体的手术时间和术中出血量情况见表 2。1 例左侧Ⅲ型、右侧Ⅱ型患者于第 2 次术后第 2 天发生偏瘫,1 例左侧Ⅱ型、右侧Ⅲ型患者(第 2 次术后)和 1 例单侧患者术后即出现声音嘶哑,1 例左侧Ⅰ型、右侧Ⅱ型患者于第 2 次术后即发生饮水呛咳。
本组 27 例患者中获访 24 例,3 例失访,获访患者的随访时间为 3 个月~4 年,中位数为 2.3 年。随访过程中,1 例偏瘫患者于康复科行理疗后,于术后 6 个月肌力恢复至 3 级以上;2 例声嘶及 1 例饮水呛咳患者经对症处理后于术后 2 个月恢复正常。24 例获访患者随访期间均未复发,无其他并发症发生。

3 讨论
CBT 起源于颈动脉体,是一种少见的化学感受器肿瘤,多数为良性,文献[5]报道其恶性率在 10% 左右。目前,关于 CBT 的病因尚不明确,有学者[6]曾认为慢性缺氧是诱发 CBT 的主要原因,因持续性的缺氧可使化学感受器——颈动脉体增生和肥大。最近的研究[6-7]表明,线粒体中琥珀酸脱氢酶(SDH)基因的突变与 CBT 的发病存在一定的关联性。该肿瘤的血运丰富,早期常缺乏典型的临床特征,且生长部位特殊(与颈动、静脉及颅神经毗邻),诊断与治疗不当均会导致严重后果,甚至危及患者的生命。
3.1 CBT 的诊断
CBT 的早期症状不明显,患者多以颈部包块前来就诊,少数因迷走神经或舌下神经受压后导致的反射性咳嗽、舌肌萎缩、运动障碍等症状就诊。加之大多数 CBT 患者的实验室检查结果并无明显异常,因此 CBT 的误诊率较高[8]。文献[9]报道,CBT 的误诊率可高达 43%,本组病例的误诊率为 11.11%。临床上 CBT 经常被误诊为神经鞘瘤、神经纤维瘤、鳃裂囊肿、淋巴结结核等[10]。当颈部肿物行触诊触及肿块或者其周边有明显的搏动感时,应高度怀疑该病的可能性,在查体方面需要做到更细致。彩超检查是筛查 CBT 的一种实用的方法,彩超下可见一类圆形肿物位于颈动脉分叉处,一般有较强的血流信号,颈动脉分叉角度增大。本组患者中有 3 例行彩超检查,均发现肿块。笔者认为,在发现颈部不适或者肿块时,彩超检查是一个可靠的筛查方法。CT 和 MR 检查可以明确诊断,而且可以为手术方案的制定提供一定的参考。本组患者中有 21 例患者是通过 CT 或 MR 检查明确诊断的,通过 CT 和 MR 检查可以有效地判断瘤体对血管的包绕情况以及大脑循环情况。以往认为,选择性颈动脉 DSA 是诊断 CBT 的金标准,但因其为有创检查,已逐渐被 CTA 和 MRA 检查所取代,因 CTA 和 MRA 检查不仅可立体显示肿瘤的形态,还可明确颈动脉与肿瘤的关系,清晰显示肿瘤的滋养血管,明确诊断的同时还有助于手术方案的制定,且为无创[11]。
3.2 CBT 的术前评估及处理
术前应充分了解 CBT 累及颈动脉的程度,正确进行脑缺血耐受功能锻炼并综合评估脑侧支循环的建立情况,同时明确分型。Shamblin 等[4]根据肿瘤侵犯颈内动脉的程度将 CBT 分为 3 型:颈内动脉未受累为Ⅰ型;肿瘤部分包绕颈内动脉包膜为Ⅱ型;肿瘤包绕颈内动脉并与管壁粘连为Ⅲ型。对于采用影像学检查评估为脑侧支循环代偿高风险的患者,有学者[12]认为,可通过间歇性球囊阻断颈动脉以提高大脑对缺血和缺氧的耐受力。临床上常用的提高大脑对缺血和缺氧耐受力的方法是 Matas 试验。对于较大的瘤体,文献[13-14]报道,可在术前通过选择性动脉栓塞将瘤体的滋养血管闭塞,这样可以有效减少术中出血,减少神经损伤,缩短手术时间,提高肿瘤切除率。本组患者中有 3 个瘤体巨大,于术前行动脉造影显示瘤体血供均来源于颈外动脉,行瘤体供血动脉栓塞后,肿瘤明显缩小,之后行手术成功剥除了瘤体,避免了因行颈内动脉重建而增加偏瘫的发生风险。事实上,因栓塞导致脑梗死的病例常有报道,发生率可高达 10%[15-16],术前选择性动脉栓塞对于 CBT 患者的利弊,目前尚无定论。其争议的核心在于,栓塞剂可能游走至颅内或者眼的动脉,从而导致严重的并发症[16];而支持术前栓塞的学者[17]认为,在超选择微导管下是可以进行准确栓塞的,栓塞剂的注入时机以及量的把控是保证栓塞效果的关键,有效的栓塞可以使得术中出血明显减少,手术操作更游刃有余。有学者[18]认为,术前栓塞治疗适用于 Willis 环未有效建立的Ⅲ型患者。
Bercin 等[19]认为,颈动脉阻断与术前供应血管栓塞对术中出血量的影响并无明显差异;CBT 瘤体是由众多来自颈外动脉的细小动脉供血,难以准确栓塞,且由于瘤体紧邻颈内动脉,有导致脑梗死的风险。因此,充分的术前评估与准备,以及术式的合理选择对于手术是非常必要的。
3.3 CBT 的治疗
CBT 一旦确诊,应尽早手术治疗,手术切除是 CBT 最有效的治疗方法。手术方式主要有 3 种:一是单纯行瘤体剥除,二是肿瘤连同受累血管切除(不做颈动脉重建),三是受累动脉切除后即刻行颈动脉重建术。Shamblin 分型是选择术式的主要依据,Ⅰ型和Ⅱ型肿瘤以单纯瘤体剥除为主,Ⅲ型肿瘤大都需行颈内动脉重建。针对难切除的Ⅲ型瘤体,可以通过使用颈动脉转流管以维持脑部血供,再从容地进行血管重建[20]。本组 26 个Ⅰ型和Ⅱ型瘤体中,有 20 个成功剥除,6 个瘤体行瘤体加颈外动脉部分切除术;4 个Ⅲ型肿瘤在行瘤体+颈动脉切除后行颈动脉重建术。大部分 CBT,特别是Ⅲ型 CBT,与颈动脉粘连紧密,强行剥除不仅造成术中大量出血,且可能延长颈动脉阻断时间,增加偏瘫的发生率。本组患者术中采用超声刀(切割止血系统)分离止血,术中出血量较少。有研究[21]表明,超声刀具有较强的凝闭直径<5 mm 的血管的功能,使得手术视野的暴露更加清晰,创面渗血更少,可以有效地减少颈动、静脉以及周围神经的损伤。
CBT 双侧发病比较罕见,文献[17]报道其发生率为 3%~5%。关于双侧 CBT 是同时行一期手术,还是分次手术,且分次手术是先切除瘤体小的一侧还是瘤体大的一侧,目前尚无统一观点。多数学者[22-24]主张分次手术,因为一期双侧手术的风险较大,且并发症较多;一期手术切除瘤体小、与组织粘连较轻的一侧,经评估后再决定对侧瘤体的手术方案。如此可有充分的时间观察神经损伤情况。关于分次手术的间隔时间应该要多久亦无统一观点。蒋京军[24]等报道的 5 例双侧 CBT 病例的两次手术间隔时间为 2 周;冯亚茹等[22]推荐的 2 次手术间隔期为半年。本组患者中,1 例左侧Ⅰ型、右侧Ⅱ型患者先切除左侧瘤体,观察 2 周后再行右侧瘤体切除,手术顺利,第 2 次术后患者出现轻度的饮水呛咳。1 例左侧Ⅱ型、右侧Ⅲ型患者先行左侧瘤体切除,观察 2 个月后,右侧术前予以明胶海绵栓塞后次日行手术切除,第 2 次术后患者出现声嘶,于术后2 个月恢复正常。1 例左侧Ⅲ型、右侧Ⅱ型患者的治疗方案同上例患者,间隔 3 个月后施行第 2 次手术,患者于第 2 次术后出现右侧肢体偏瘫,经治疗和康复锻炼后好转,肌力恢复至 3 级以上。笔者认为,术前充分评估瘤体与周边组织的关系是手术成功的关键;间隔期应根据瘤体的实际情况而定,术后患者的恢复情况及对侧瘤体情况均是决定间隔期长短的关键。
3.4 CBT 术后的并发症及其防治措施
CBT 切除术后最常见的并发症是脑神经损伤,神经损伤可分为暂时性损伤和永久性损伤。前者往往是由于手术牵拉所致,一般术后短期内能恢复;而后者是由于神经被切断或者结扎压迫所致,往往无法恢复。本组患者中仅 3 例术后即出现声嘶或饮水呛咳,均在术后 2 个月恢复,考虑为术中迷走神经受牵拉所致。术中脑神经的损伤虽较为常见,但大多为暴露牵拉造成的暂时性损伤,预防的关键在于减少手术创面渗血,保持术野清楚,熟悉颈部神经走行,术中注意识别,动作轻柔,避免误切、钳夹、牵拉过度等。李武等[25]报道了 1 例双侧 CBT 术后发生压力感受器衰竭综合征(BFS)的患者,该并发症较为罕见。BFS 可表现为高血压危象、头痛、焦虑、心动过速等,可予以可乐定治疗[25-26]。
偏瘫为 CBT 术后的严重并发症,特别是行颈内动脉重建或结扎的病例更易发生,因为颈内动脉远端形成的血栓可以逐渐向上蔓延扩大,也可脱落,从而造成严重后果,甚至危及生命。为预防术后并发症的发生,除术前压迫患侧颈动脉训练(Matas 试验)及术中间断阻断颈动脉外,笔者认为以下措施有助于减少并发症的发生:① 术前全颅动脉造影,了解颅内 Willis 环供血情况;② 术中避免低血压,保证一定的脑灌注压,颈动脉阻断时维持收缩压在 130 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)左右;③ 采用全身麻醉及冰帽以降低脑组织的代谢,提高中枢神经系统耐受缺氧的能力;④ 术中操作时切忌过度牵拉和扭转瘤体,以免颈内动脉扭转,导致脑缺血;⑤ 阻断颈总动脉前全身肝素化,预防血栓形成,术后适当给予抗凝和扩管处理;⑥ 术中采用超声刀分离可以更彻底地止血,减少出血。
对于确诊或高度怀疑 CBT 者建议尽早手术,无手术条件或术后复发者,可试用放疗,效果较好[11]。对于临床治疗 CBT 的原则,笔者的体会是:术前充分了解 CBT 累及颈动脉的程度并综合评估脑侧支循环建立情况,选择适宜的术式,术前给予必要的脑缺血耐受功能锻炼,且术中对脑神经的保护和脑供血的维持可以有效减少并发症的发生。
颈动脉体瘤(carotid body tumor,CBT)又称副神经节瘤或化学感受器瘤,具有发病率低、误诊率高、表现缺乏特异性等特点,因其常累及颈部重要神经和血管,目前国内外主张一旦诊断明确,应尽早手术切除[1-2]。但手术切除只是治疗的一部分,既往文献[3]报道,CBT 的手术致死率为 5%~13%,且术后颅神经麻痹的发生率高达 32%~44%。因此,术中及术后可能发生的严重并发症也是我们应该重视的环节。笔者回顾性分析了解放军福州总医院普通外科于 2005 年 6 月至 2016 年 6 月期间收治的、经病理学检查确诊的 27 例(30 个瘤体)CBT 患者的诊治情况,现报道如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料
本组 27 例患者中,男 12 例,女 15 例,男女比为 1.00∶1.25;年龄 18~67 岁,平均年龄为 42.1 岁;单侧病变 24 例,双侧病变 3 例,共计 30 个瘤体;病程 6 个月~26 年,中位数为 3.7 年;肿瘤大小为 1.6 cm×1.4 cm×0.7 cm~10.0 cm×8.2 cm×6.3 cm,平均大小为 4.6 cm×3.2 cm×2.3 cm。根据 Shamblin 分型[4],24 例单侧 CBT 患者的分型分别为:Ⅰ型 9 例,Ⅱ型 13 例,Ⅲ型 2 例;3 例双侧 CBT 患者的分型分别为:左侧Ⅰ型、右侧Ⅱ型1 例,左侧Ⅱ型、右侧Ⅲ型 1 例,左侧Ⅲ型、右侧Ⅱ型 1 例。因单纯颈部肿块就诊、无其他临床症状者 21 例,伴肿物疼痛者 3 例,伴头晕者 2 例,伴声音嘶哑者 1 例。外院误诊为神经鞘瘤、淋巴结炎及转移癌各 1 例(共计 3 例),误诊率为 11.11%,其中 1 例于外院肿瘤科行穿刺活检后转入笔者所在医院科室,1 例于外院行单纯肿物切除时见瘤体与颈动脉联系紧密后转入笔者所在医院治疗,另外 1 例患者系外院考虑神经鞘瘤,请笔者所在医院科室医师会诊后转入笔者所在医院治疗。本组有 3 例患者行彩超检查,18 例患者行电子计算机断层血管造影(CTA)检查,3 例患者行磁共振血管造影(MRA)检查,6 例患者行数字减影(DSA)检查。
1.2 手术方式
27 例患者术前诊断明确,均通过头颈部血管影像检查评估大脑循环的交通支、侧支循环情况,并根据肿瘤侵袭颈动脉的程度确定手术方案。对双侧病例及经评估后考虑大脑循环侧支循环差的患者,于术前给予 Matas 试验(5 例),即将颈总动脉压迫于第 2 颈椎横突上以阻断血供,每次自 5 min 开始,逐渐增至每次 20~30 min,直至在压迫颈动脉全程中患者无头晕、眼发黑等脑缺血症状时停止。
本组 3 例双侧病变者,评估 Shamblin 分型后均先切除病变较轻、肿物较小的一侧,2~4 周后再行对侧肿物切除。27 例患者均采用全身麻醉,取患侧胸锁乳突肌前缘或环下颌切口(8~12 cm 长),常规分离至颈动脉显露,探查瘤体对颈动脉的侵犯程度,使用超声刀充分游离肿物,并凝闭细小动静脉,充分暴露颈总动脉及其分支血管至足够长度,颈总动脉近端、颈内及颈外动脉远端均采用输液用延长管(1 根均分为四等长)环绕,并采用止血钳固定,旨在于出血时可立即提起延长管止血。本组有 20 个瘤体行单纯瘤体剥离术,未损伤颈动脉;6 个瘤体连同颈外动脉一并切除、未重建,其中有 3 个瘤体巨大(Ⅲ型),于术前行明胶海绵栓塞后瘤体缩小;2 个瘤体连同颈内动脉部分切除,之后行颈外-颈内动脉吻合术;2 个行瘤体连同颈内动脉、颈外动脉及颈总动脉部分切除,之后取自体大隐静脉移植,行颈内-颈总动脉搭桥术。本组患者术中均采用超声刀分离止血,因超声刀较电刀的止血效果明显,创伤小。切除标本均送病理学检查。行颈内动脉重建者术中给予肝素(0.5~1.0 mg/kg)行全身肝素化,每次阻断时间小于 10 min;术后予以皮下注射磺达肝癸钠注射液 1 支,1 次/d,1 次 1 支,共 3 d;术后予以罂粟碱注射液 1 支(30 mg/支)肌肉注射,8 h/次,1 次 1 支,共 7 d。行大隐静脉搭桥患者术后予以口服阿司匹林肠溶片(100 mg/d),服用6~12 个月。
1.3 随访
术后前 3 个月期间,每个月来院随访 1 次,3 个月后采用电话方式进行随访。随访内容包括:复发、肢体偏瘫、发声、血压波动、心率等情况。
2 结果
2.1 影像学检查结果
3 例门诊行彩超检查者均见颈内动脉与颈外动脉夹角处实性肿物,颈总动脉分叉角度增大,颈内动脉和颈外动脉呈“抱球状”包绕肿块,其中 2 例可见颈内动脉/颈外动脉的动脉分支穿入肿块,探及较丰富的血流信号。该 3 例患者入院后均再次行 CT 检查,明确诊断。21 例行 CT(图 1)或 MR(图 2)检查患者的图像示:颈总动脉见一椭圆形肿块,瘤体与颈动脉关系密切。6 例行 DSA 检查患者在 DAS 下可见 CBT 的瘤体染色,经超选择造影可见其滋养血管(图 3)。不同 Shamblin 分型患者接受的影像学检查情况见表 1。


a:CT 平扫见 CBT 呈现“杯口征”,邻近血管呈推压改变;b:CTA 示双侧 CBT,右侧瘤体包绕颈动脉


a:造影显示颈动脉分叉处有一团块状肿瘤染色;b:超选择造影显示瘤体由颈外动脉分支供血
2.2 不同 Shamblin 分型瘤体的手术及其术后并发症发生情况
本组患者的 CBT 均行手术切除(表 2),无一例患者死亡,术后均经病理学检查证实为 CBT,均为良性。30 例次手术的手术时间为 50~205 min、(117±43)min;术中出血量为 32~530 mL,中位数为 90 mL。不同 Shamblin 分型瘤体的手术时间和术中出血量情况见表 2。1 例左侧Ⅲ型、右侧Ⅱ型患者于第 2 次术后第 2 天发生偏瘫,1 例左侧Ⅱ型、右侧Ⅲ型患者(第 2 次术后)和 1 例单侧患者术后即出现声音嘶哑,1 例左侧Ⅰ型、右侧Ⅱ型患者于第 2 次术后即发生饮水呛咳。
本组 27 例患者中获访 24 例,3 例失访,获访患者的随访时间为 3 个月~4 年,中位数为 2.3 年。随访过程中,1 例偏瘫患者于康复科行理疗后,于术后 6 个月肌力恢复至 3 级以上;2 例声嘶及 1 例饮水呛咳患者经对症处理后于术后 2 个月恢复正常。24 例获访患者随访期间均未复发,无其他并发症发生。

3 讨论
CBT 起源于颈动脉体,是一种少见的化学感受器肿瘤,多数为良性,文献[5]报道其恶性率在 10% 左右。目前,关于 CBT 的病因尚不明确,有学者[6]曾认为慢性缺氧是诱发 CBT 的主要原因,因持续性的缺氧可使化学感受器——颈动脉体增生和肥大。最近的研究[6-7]表明,线粒体中琥珀酸脱氢酶(SDH)基因的突变与 CBT 的发病存在一定的关联性。该肿瘤的血运丰富,早期常缺乏典型的临床特征,且生长部位特殊(与颈动、静脉及颅神经毗邻),诊断与治疗不当均会导致严重后果,甚至危及患者的生命。
3.1 CBT 的诊断
CBT 的早期症状不明显,患者多以颈部包块前来就诊,少数因迷走神经或舌下神经受压后导致的反射性咳嗽、舌肌萎缩、运动障碍等症状就诊。加之大多数 CBT 患者的实验室检查结果并无明显异常,因此 CBT 的误诊率较高[8]。文献[9]报道,CBT 的误诊率可高达 43%,本组病例的误诊率为 11.11%。临床上 CBT 经常被误诊为神经鞘瘤、神经纤维瘤、鳃裂囊肿、淋巴结结核等[10]。当颈部肿物行触诊触及肿块或者其周边有明显的搏动感时,应高度怀疑该病的可能性,在查体方面需要做到更细致。彩超检查是筛查 CBT 的一种实用的方法,彩超下可见一类圆形肿物位于颈动脉分叉处,一般有较强的血流信号,颈动脉分叉角度增大。本组患者中有 3 例行彩超检查,均发现肿块。笔者认为,在发现颈部不适或者肿块时,彩超检查是一个可靠的筛查方法。CT 和 MR 检查可以明确诊断,而且可以为手术方案的制定提供一定的参考。本组患者中有 21 例患者是通过 CT 或 MR 检查明确诊断的,通过 CT 和 MR 检查可以有效地判断瘤体对血管的包绕情况以及大脑循环情况。以往认为,选择性颈动脉 DSA 是诊断 CBT 的金标准,但因其为有创检查,已逐渐被 CTA 和 MRA 检查所取代,因 CTA 和 MRA 检查不仅可立体显示肿瘤的形态,还可明确颈动脉与肿瘤的关系,清晰显示肿瘤的滋养血管,明确诊断的同时还有助于手术方案的制定,且为无创[11]。
3.2 CBT 的术前评估及处理
术前应充分了解 CBT 累及颈动脉的程度,正确进行脑缺血耐受功能锻炼并综合评估脑侧支循环的建立情况,同时明确分型。Shamblin 等[4]根据肿瘤侵犯颈内动脉的程度将 CBT 分为 3 型:颈内动脉未受累为Ⅰ型;肿瘤部分包绕颈内动脉包膜为Ⅱ型;肿瘤包绕颈内动脉并与管壁粘连为Ⅲ型。对于采用影像学检查评估为脑侧支循环代偿高风险的患者,有学者[12]认为,可通过间歇性球囊阻断颈动脉以提高大脑对缺血和缺氧的耐受力。临床上常用的提高大脑对缺血和缺氧耐受力的方法是 Matas 试验。对于较大的瘤体,文献[13-14]报道,可在术前通过选择性动脉栓塞将瘤体的滋养血管闭塞,这样可以有效减少术中出血,减少神经损伤,缩短手术时间,提高肿瘤切除率。本组患者中有 3 个瘤体巨大,于术前行动脉造影显示瘤体血供均来源于颈外动脉,行瘤体供血动脉栓塞后,肿瘤明显缩小,之后行手术成功剥除了瘤体,避免了因行颈内动脉重建而增加偏瘫的发生风险。事实上,因栓塞导致脑梗死的病例常有报道,发生率可高达 10%[15-16],术前选择性动脉栓塞对于 CBT 患者的利弊,目前尚无定论。其争议的核心在于,栓塞剂可能游走至颅内或者眼的动脉,从而导致严重的并发症[16];而支持术前栓塞的学者[17]认为,在超选择微导管下是可以进行准确栓塞的,栓塞剂的注入时机以及量的把控是保证栓塞效果的关键,有效的栓塞可以使得术中出血明显减少,手术操作更游刃有余。有学者[18]认为,术前栓塞治疗适用于 Willis 环未有效建立的Ⅲ型患者。
Bercin 等[19]认为,颈动脉阻断与术前供应血管栓塞对术中出血量的影响并无明显差异;CBT 瘤体是由众多来自颈外动脉的细小动脉供血,难以准确栓塞,且由于瘤体紧邻颈内动脉,有导致脑梗死的风险。因此,充分的术前评估与准备,以及术式的合理选择对于手术是非常必要的。
3.3 CBT 的治疗
CBT 一旦确诊,应尽早手术治疗,手术切除是 CBT 最有效的治疗方法。手术方式主要有 3 种:一是单纯行瘤体剥除,二是肿瘤连同受累血管切除(不做颈动脉重建),三是受累动脉切除后即刻行颈动脉重建术。Shamblin 分型是选择术式的主要依据,Ⅰ型和Ⅱ型肿瘤以单纯瘤体剥除为主,Ⅲ型肿瘤大都需行颈内动脉重建。针对难切除的Ⅲ型瘤体,可以通过使用颈动脉转流管以维持脑部血供,再从容地进行血管重建[20]。本组 26 个Ⅰ型和Ⅱ型瘤体中,有 20 个成功剥除,6 个瘤体行瘤体加颈外动脉部分切除术;4 个Ⅲ型肿瘤在行瘤体+颈动脉切除后行颈动脉重建术。大部分 CBT,特别是Ⅲ型 CBT,与颈动脉粘连紧密,强行剥除不仅造成术中大量出血,且可能延长颈动脉阻断时间,增加偏瘫的发生率。本组患者术中采用超声刀(切割止血系统)分离止血,术中出血量较少。有研究[21]表明,超声刀具有较强的凝闭直径<5 mm 的血管的功能,使得手术视野的暴露更加清晰,创面渗血更少,可以有效地减少颈动、静脉以及周围神经的损伤。
CBT 双侧发病比较罕见,文献[17]报道其发生率为 3%~5%。关于双侧 CBT 是同时行一期手术,还是分次手术,且分次手术是先切除瘤体小的一侧还是瘤体大的一侧,目前尚无统一观点。多数学者[22-24]主张分次手术,因为一期双侧手术的风险较大,且并发症较多;一期手术切除瘤体小、与组织粘连较轻的一侧,经评估后再决定对侧瘤体的手术方案。如此可有充分的时间观察神经损伤情况。关于分次手术的间隔时间应该要多久亦无统一观点。蒋京军[24]等报道的 5 例双侧 CBT 病例的两次手术间隔时间为 2 周;冯亚茹等[22]推荐的 2 次手术间隔期为半年。本组患者中,1 例左侧Ⅰ型、右侧Ⅱ型患者先切除左侧瘤体,观察 2 周后再行右侧瘤体切除,手术顺利,第 2 次术后患者出现轻度的饮水呛咳。1 例左侧Ⅱ型、右侧Ⅲ型患者先行左侧瘤体切除,观察 2 个月后,右侧术前予以明胶海绵栓塞后次日行手术切除,第 2 次术后患者出现声嘶,于术后2 个月恢复正常。1 例左侧Ⅲ型、右侧Ⅱ型患者的治疗方案同上例患者,间隔 3 个月后施行第 2 次手术,患者于第 2 次术后出现右侧肢体偏瘫,经治疗和康复锻炼后好转,肌力恢复至 3 级以上。笔者认为,术前充分评估瘤体与周边组织的关系是手术成功的关键;间隔期应根据瘤体的实际情况而定,术后患者的恢复情况及对侧瘤体情况均是决定间隔期长短的关键。
3.4 CBT 术后的并发症及其防治措施
CBT 切除术后最常见的并发症是脑神经损伤,神经损伤可分为暂时性损伤和永久性损伤。前者往往是由于手术牵拉所致,一般术后短期内能恢复;而后者是由于神经被切断或者结扎压迫所致,往往无法恢复。本组患者中仅 3 例术后即出现声嘶或饮水呛咳,均在术后 2 个月恢复,考虑为术中迷走神经受牵拉所致。术中脑神经的损伤虽较为常见,但大多为暴露牵拉造成的暂时性损伤,预防的关键在于减少手术创面渗血,保持术野清楚,熟悉颈部神经走行,术中注意识别,动作轻柔,避免误切、钳夹、牵拉过度等。李武等[25]报道了 1 例双侧 CBT 术后发生压力感受器衰竭综合征(BFS)的患者,该并发症较为罕见。BFS 可表现为高血压危象、头痛、焦虑、心动过速等,可予以可乐定治疗[25-26]。
偏瘫为 CBT 术后的严重并发症,特别是行颈内动脉重建或结扎的病例更易发生,因为颈内动脉远端形成的血栓可以逐渐向上蔓延扩大,也可脱落,从而造成严重后果,甚至危及生命。为预防术后并发症的发生,除术前压迫患侧颈动脉训练(Matas 试验)及术中间断阻断颈动脉外,笔者认为以下措施有助于减少并发症的发生:① 术前全颅动脉造影,了解颅内 Willis 环供血情况;② 术中避免低血压,保证一定的脑灌注压,颈动脉阻断时维持收缩压在 130 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)左右;③ 采用全身麻醉及冰帽以降低脑组织的代谢,提高中枢神经系统耐受缺氧的能力;④ 术中操作时切忌过度牵拉和扭转瘤体,以免颈内动脉扭转,导致脑缺血;⑤ 阻断颈总动脉前全身肝素化,预防血栓形成,术后适当给予抗凝和扩管处理;⑥ 术中采用超声刀分离可以更彻底地止血,减少出血。
对于确诊或高度怀疑 CBT 者建议尽早手术,无手术条件或术后复发者,可试用放疗,效果较好[11]。对于临床治疗 CBT 的原则,笔者的体会是:术前充分了解 CBT 累及颈动脉的程度并综合评估脑侧支循环建立情况,选择适宜的术式,术前给予必要的脑缺血耐受功能锻炼,且术中对脑神经的保护和脑供血的维持可以有效减少并发症的发生。