永存左上腔静脉是一种少见的静脉变异，常合并心血管的畸形。在进行胸外科手术，尤其是纵隔肿瘤切除时，对该变异的忽略可能导致手术难度以及风险的增加。术前仔细的影像学解读以及充分的术前评估对患者围术期安全起着重要作用。本文报道1例永存左上腔静脉合并纵隔肿瘤的胸腔镜手术，并对相关文献进行综述。
永存左上腔静脉（persistent left superior vena cava，PLSVC）是一种少见的静脉畸形变异[1]，常常容易被临床医师忽略，对此类患者行胸科手术时，该变异可能增加手术难度与风险。在此，我们报道1例PLSVC畸形的纵隔肿瘤病例，我们通过严谨的术前评估，制定了完整的手术预案，患者接受了电视胸腔镜下肿瘤切除术，预后良好。临床报道的类似病例十分罕见，笔者希望通过此次病例分享并进行综述，能对其他临床医师的治疗决策提供一些经验。
病例资料 患者，女，17岁，因“左上肢肿胀1年，检查发现纵隔占位1周”入院，胸部CT提示：左侧前上纵隔见一团块影，大小约7.1 cm×6.9 cm，边缘光滑，病灶主要以囊性为主，边缘可见轻中度强化的软组织壁，厚约0.7 cm。肿瘤后方见受压狭窄的PLSVC，病灶邻近主动脉、肺动脉，分界清楚（图1）。
图1
术前CT影像
a：术前CT横断面影像；b：术前CT冠状位影像；c：术前CT矢状位影像
2020年7月26日，在全身麻醉下行胸腔镜下纵隔肿瘤切除术，术中见：肿瘤位于左侧前上纵隔，包膜完整，质地硬，肿瘤下方见PLSVC及膈神经走行，后方邻近左肺动脉主干及主动脉弓，上方与胸腺组织相邻，分界清（图2）。采取全胸腔镜的手术方式，主刀医师首先显露左膈神经以及被压迫的PLSVC，最后采用四周向中心游离的方法逐渐解剖肿瘤，手术完整切除肿瘤，术后病理提示：畸胎瘤。术后5 d顺利出院。术后随访3年，未见肿瘤复发（图3）。
图2
术中解剖关系示意图
a：纵隔肿瘤与左上腔静脉解剖毗邻关系示意；b：膈神经与肿瘤毗邻关系示意；c：纵隔肿瘤切除后纵隔各脏器解剖毗邻关系示意
图3
术前心血管成像及术后CT影像
a：术前心血管成像；b：术后CT横断面影像；c：术后CT冠状位影像
本研究经广元市中心医院医学伦理委员会审查，编号：EC-20230717-1003
讨论 PLSVC是在胚胎发育时期，左前主静脉退化不完全而形成的一种体循环的静脉畸形变异，其发生率约为0.3%[2]。通常情况下，其常与右上腔静脉并存，但当胚胎发育过程中右前主静脉发生了退化，就会形成右上腔静脉缺如，也称孤立性PLSVC[1]。研究表明，约90%的PLSVC人群无症状，这部分人群的血液可经冠状静脉窦回流到右心房，其血流动力学基本不受影响，故大部分PLSVC是隐形存在的，通常仅在进行增强CT、心脏彩色超声等特殊影像学检查时被发现。但另外10%的患者则因静脉血液直接或间接地回流到左心系统，故常因缺氧而产生紫绀等表现[2]。
PLSVC合并纵隔肿瘤的手术报道很少，对手术经验的分享及术中毗邻解剖关系的分析更是稀少。我们在万方数据库和中国知网以“永存左上腔静脉”和“纵隔肿瘤”以及“永存左上腔静脉”和“胸腺瘤”为关键词进行了检索，共检索到2篇文章[3-4]；以“persistent left superior vena cava”AND“mediastinal tumor”以及“persistent left superior vena cava”AND“thymus neoplasm”为检索词在PubMed数据库检索，共检索到3篇文章[5-7]；见表1。
表1
PLSVC合并纵隔肿瘤病例特征汇总
单纯的PLSVC不需要临床干预及治疗，但是其常合并先天性心脏病及心脏功能性疾病，例如：完全性房室间隔缺损、右室流出道梗阻、主动脉弓缩窄等[8]，而这些合并症的存在，容易加剧病情，影响术后恢复，甚至引起严重的致死性后果，尤其在心血管介入手术中，可能会导致严重的并发症[9-10]，故在对该类患者进行手术操作前，系统地进行心脏结构以及心肺功能的评估十分重要。
术前仔细的影像学解读对PLSVC患者的手术帮助极大[5,10]，在上述文献[3-7]报道中，绝大多数肿瘤生长在前纵隔，而这些肿瘤与PLSVC的解剖关系十分密切，因为纵隔肿瘤的生长方式各异，良恶性质不一，分化程度不同，肿瘤位置不确定，手术方式往往大相径庭，故手术前对肿瘤的充分评估，对顺利、完整切除肿瘤起到关键性作用。在我们报道的这例病例中，肿瘤对左上腔静脉形成了压迫，造成了静脉狭窄，故患者术前CT中PLSVC较为隐蔽，但幸运的是，主刀医师在术前的影像学中察觉到了血管异常，从而引起了高度重视，降低了手术中不可预知的风险。
手术中对各级解剖结构的正确辨认对手术安全起到决定性作用，膈神经是手术中的典型标志之一[5-6]，其常常贴着PLSVC生长，容易在术中辨认。与右侧上腔静脉系统类似，我们依旧可以发现PLSVC有类似无名静脉的血管汇入。本病例中，肿瘤的生长位置位于上纵隔，其紧邻心脏、左侧上腔静脉、膈神经、左锁骨下动脉、肺动静脉、左肺等各重要脏器，而且肿瘤对PLSVC造成了压迫，故评估肿瘤是否有血管侵犯是决定本次手术方式的重要因素，我们在术前对患者的大血管进行CT下三维成像，充分了到肿瘤与周围器官之间的关系，这是手术顺利切除肿瘤的前提。
外科医师在手术切除时需要十分谨慎，尤其是PLSVC在受到压迫的时候，十分容易形成误伤，胸腔镜以及机器人系统辅助的手术是相对安全的手术方式[7]，与传统的手术方式比较，腔镜下视野更好，能够进行精细操作，而且更加有利于患者术后康复[4,7]。手术的关键在于完整切除肿瘤的同时保护PLSVC不受损伤[3]。术中我们首先显露了左膈神经以及被压迫的PLSVC，最后采用四周向中心游离的方法逐渐解剖肿瘤，手术过程中，主刀医师的每一步都如履薄冰，最终顺利地避开了重要脏器血管的损伤，手术也按照既定方案完成，成功地切除了肿瘤。
患者术后恢复良好，复查PLSVC通畅，术区干净，术后随访3年，未见肿瘤复发。
利益冲突：无。
作者贡献：向宗骏负责论文撰写；张帆、李磊、鲁勇国、李晓明、牟海德提供了病例资料并对相关照片资料进行整理与分析；周小伟、杨林琪负责患者术后随访，万志渝负责论文审阅与修改。
永存左上腔静脉（persistent left superior vena cava，PLSVC）是一种少见的静脉畸形变异[1]，常常容易被临床医师忽略，对此类患者行胸科手术时，该变异可能增加手术难度与风险。在此，我们报道1例PLSVC畸形的纵隔肿瘤病例，我们通过严谨的术前评估，制定了完整的手术预案，患者接受了电视胸腔镜下肿瘤切除术，预后良好。临床报道的类似病例十分罕见，笔者希望通过此次病例分享并进行综述，能对其他临床医师的治疗决策提供一些经验。
病例资料 患者，女，17岁，因“左上肢肿胀1年，检查发现纵隔占位1周”入院，胸部CT提示：左侧前上纵隔见一团块影，大小约7.1 cm×6.9 cm，边缘光滑，病灶主要以囊性为主，边缘可见轻中度强化的软组织壁，厚约0.7 cm。肿瘤后方见受压狭窄的PLSVC，病灶邻近主动脉、肺动脉，分界清楚（图1）。
图1
术前CT影像
a：术前CT横断面影像；b：术前CT冠状位影像；c：术前CT矢状位影像
2020年7月26日，在全身麻醉下行胸腔镜下纵隔肿瘤切除术，术中见：肿瘤位于左侧前上纵隔，包膜完整，质地硬，肿瘤下方见PLSVC及膈神经走行，后方邻近左肺动脉主干及主动脉弓，上方与胸腺组织相邻，分界清（图2）。采取全胸腔镜的手术方式，主刀医师首先显露左膈神经以及被压迫的PLSVC，最后采用四周向中心游离的方法逐渐解剖肿瘤，手术完整切除肿瘤，术后病理提示：畸胎瘤。术后5 d顺利出院。术后随访3年，未见肿瘤复发（图3）。
图2
术中解剖关系示意图
a：纵隔肿瘤与左上腔静脉解剖毗邻关系示意；b：膈神经与肿瘤毗邻关系示意；c：纵隔肿瘤切除后纵隔各脏器解剖毗邻关系示意
图3
术前心血管成像及术后CT影像
a：术前心血管成像；b：术后CT横断面影像；c：术后CT冠状位影像
本研究经广元市中心医院医学伦理委员会审查，编号：EC-20230717-1003
讨论 PLSVC是在胚胎发育时期，左前主静脉退化不完全而形成的一种体循环的静脉畸形变异，其发生率约为0.3%[2]。通常情况下，其常与右上腔静脉并存，但当胚胎发育过程中右前主静脉发生了退化，就会形成右上腔静脉缺如，也称孤立性PLSVC[1]。研究表明，约90%的PLSVC人群无症状，这部分人群的血液可经冠状静脉窦回流到右心房，其血流动力学基本不受影响，故大部分PLSVC是隐形存在的，通常仅在进行增强CT、心脏彩色超声等特殊影像学检查时被发现。但另外10%的患者则因静脉血液直接或间接地回流到左心系统，故常因缺氧而产生紫绀等表现[2]。
PLSVC合并纵隔肿瘤的手术报道很少，对手术经验的分享及术中毗邻解剖关系的分析更是稀少。我们在万方数据库和中国知网以“永存左上腔静脉”和“纵隔肿瘤”以及“永存左上腔静脉”和“胸腺瘤”为关键词进行了检索，共检索到2篇文章[3-4]；以“persistent left superior vena cava”AND“mediastinal tumor”以及“persistent left superior vena cava”AND“thymus neoplasm”为检索词在PubMed数据库检索，共检索到3篇文章[5-7]；见表1。
表1
PLSVC合并纵隔肿瘤病例特征汇总
单纯的PLSVC不需要临床干预及治疗，但是其常合并先天性心脏病及心脏功能性疾病，例如：完全性房室间隔缺损、右室流出道梗阻、主动脉弓缩窄等[8]，而这些合并症的存在，容易加剧病情，影响术后恢复，甚至引起严重的致死性后果，尤其在心血管介入手术中，可能会导致严重的并发症[9-10]，故在对该类患者进行手术操作前，系统地进行心脏结构以及心肺功能的评估十分重要。
术前仔细的影像学解读对PLSVC患者的手术帮助极大[5,10]，在上述文献[3-7]报道中，绝大多数肿瘤生长在前纵隔，而这些肿瘤与PLSVC的解剖关系十分密切，因为纵隔肿瘤的生长方式各异，良恶性质不一，分化程度不同，肿瘤位置不确定，手术方式往往大相径庭，故手术前对肿瘤的充分评估，对顺利、完整切除肿瘤起到关键性作用。在我们报道的这例病例中，肿瘤对左上腔静脉形成了压迫，造成了静脉狭窄，故患者术前CT中PLSVC较为隐蔽，但幸运的是，主刀医师在术前的影像学中察觉到了血管异常，从而引起了高度重视，降低了手术中不可预知的风险。
手术中对各级解剖结构的正确辨认对手术安全起到决定性作用，膈神经是手术中的典型标志之一[5-6]，其常常贴着PLSVC生长，容易在术中辨认。与右侧上腔静脉系统类似，我们依旧可以发现PLSVC有类似无名静脉的血管汇入。本病例中，肿瘤的生长位置位于上纵隔，其紧邻心脏、左侧上腔静脉、膈神经、左锁骨下动脉、肺动静脉、左肺等各重要脏器，而且肿瘤对PLSVC造成了压迫，故评估肿瘤是否有血管侵犯是决定本次手术方式的重要因素，我们在术前对患者的大血管进行CT下三维成像，充分了到肿瘤与周围器官之间的关系，这是手术顺利切除肿瘤的前提。
外科医师在手术切除时需要十分谨慎，尤其是PLSVC在受到压迫的时候，十分容易形成误伤，胸腔镜以及机器人系统辅助的手术是相对安全的手术方式[7]，与传统的手术方式比较，腔镜下视野更好，能够进行精细操作，而且更加有利于患者术后康复[4,7]。手术的关键在于完整切除肿瘤的同时保护PLSVC不受损伤[3]。术中我们首先显露了左膈神经以及被压迫的PLSVC，最后采用四周向中心游离的方法逐渐解剖肿瘤，手术过程中，主刀医师的每一步都如履薄冰，最终顺利地避开了重要脏器血管的损伤，手术也按照既定方案完成，成功地切除了肿瘤。
患者术后恢复良好，复查PLSVC通畅，术区干净，术后随访3年，未见肿瘤复发。
利益冲突：无。
作者贡献：向宗骏负责论文撰写；张帆、李磊、鲁勇国、李晓明、牟海德提供了病例资料并对相关照片资料进行整理与分析；周小伟、杨林琪负责患者术后随访，万志渝负责论文审阅与修改。
