马凡综合征患者妊娠合并主动脉根部瘤是导致孕产妇中止妊娠甚至死亡的最主要原因之一，其中极少数孕妇需要在体外循环下实施保留妊娠的心脏手术，而手术均采用主动脉根部置换的手术方式。本研究报道1例30岁主动脉瓣重度反流合并主动脉巨大根部瘤，并处在妊娠中期的马凡综合征高危患者。通过多学科合作模式，采用reimplantation技术行保留瓣膜的主动脉根部置换，不但实现了患者继续妊娠的愿望，还避免了机械瓣膜置换带来的抗凝及出血并发症，降低了妊娠风险并提高了远期生活质量。术后患者超声心动图提示主动脉瓣微量反流，主动脉瓣对合高度0.6 cm，有效高度1.1 cm，主动脉最大流速1.4 m/s、平均跨瓣压差4.4 mm Hg，临床效果满意。
马凡综合征是一种罕见而复杂的遗传性结缔组织疾病，主要由FBN1基因突变引起。该病的主要特征是动脉壁弹性纤维异常，导致主动脉根部扩张及其他部位动脉瘤形成。马凡综合征患者在妊娠期面临较高风险，尤其是当合并主动脉根部瘤时，可能导致孕产妇中止妊娠甚至死亡，因为妊娠带来的生理变化增加了主动脉瘤破裂的风险。对于少数马凡综合征患者，可能需要在妊娠期进行心脏手术，以解决主动脉根部瘤问题。然而，由于妊娠状态带来的额外挑战，行体外循环下手术并不常见，且需要高度的专业协作。过去，针对主动脉根部瘤的手术方式一般采用人工带瓣管道同时置换主动脉瓣及重建主动脉根部血管，但这会带来抗凝和出血等并发症，对妊娠产生不良影响。然而，采用保留瓣膜的主动脉根部置换（valve-sparing root replacement，VSRR）的手术方式为这类马凡综合征高危妊娠患者带来了新的希望。Reimplantation技术是一种成功的VSRR手术方式，能够有效保留主动脉瓣膜，避免了机械瓣膜置换所带来的问题。这一手术决策不仅使患者得以继续妊娠，降低了妊娠风险，而且有助于提高患者的远期生活质量。
本文报道1例成功应用reimplantation技术的马凡综合征高危妊娠患者，该患者合并主动脉瓣重度反流及主动脉巨大根部瘤，且处于妊娠中期。通过多学科合作模式，医疗团队成功地进行了VSRR，手术后患者的超声心动图结果显示主动脉瓣微量反流，临床效果令人满意。
临床资料 患者，女，30岁，因胸闷气紧急诊入院，既往诊断马凡综合征，孕14+1周，G1P0。入院查体：体温36.8℃，呼吸25 次/min，脉搏82 次/min，血压131/46 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。胸廓畸形，轻度漏斗胸，心界向左下扩大，心率82 次/min，心律齐，主动脉瓣听诊区可闻及3/6 级舒张期叹息样杂音，双下肢无水肿。经胸超声心动图提示主动脉根部动脉瘤（直径6.5 cm），主动脉瓣重度反流，左心室收缩功能降低（左心室射血分数值43%），左心室舒张末期内径64 mm，主动脉窦部内径65 mm，升主动脉内径40 mm，主动脉瓣环径28 mm。胸部血管三维重建增强CT提示：主动脉根部动脉瘤，宽约6.5 cm，上腔静脉及左心房受压变窄，左心室明显增大（图1）。
图1
术前胸部血管增强CT
a：轴位；b：三维重建
手术在全身麻醉下进行，平卧位气管插管后，经食管超声心动图（transesophageal echocardiography，TEE）显示主动脉窦部明显增粗，瓣环径扩大至28 mm，主动脉瓣重度反流，瓣叶活动度及质量尚可（图2）。
图2
术前食道超声评估主动脉瓣叶及动脉瘤
a：术前主动脉瓣重度反流；b：术前主动脉瓣叶参数及主动脉根部巨大动脉瘤
经胸骨正中切口，纵劈胸骨，切开并悬吊心包，暴露患者巨大动脉瘤。术中见动脉瘤局部组织变薄，呈苍白色，提示血管质量不佳，随时面临破裂风险（图3a）。采用股动脉插管及上下腔静脉引流建立体外循环，转机降温。升主动脉远端阻断主动脉，切开升主动脉经左、右冠状动脉（冠脉）开口灌注停搏液，术中间断以冠状静脉窦逆行灌入含血停搏液进行心肌保护。在主动脉窦管交界上约1 cm处横断升主动脉，于主动脉瓣交界上方，缝3针牵引线悬吊，全面评估主动脉根部情况，可见主动脉瓣环直径明显扩大，主动脉瓣呈三叶式，右冠瓣存在轻度脱垂，瓣叶无钙化、增厚及穿孔等情况，冠脉开口位置未见异常。游离左、右冠脉开口成纽扣状，切除主动脉窦部扩张的动脉壁并保留5～8 mm动脉壁边缘，向下游离至心室主动脉连接（aorto-ventricular junction，AVJ）水平，采用2-0 换瓣线于AVJ 缝合6针，其中3个交界以及瓣叶最低点各1针（图3b），测量瓣叶交界高度。该患者体表面积1.56 m2，根据Svensson的经验，体表面积在1.5～2.0 m2采用直径为30 mm的人工直血管（图3c）。采用reimplantation技术，首先固定瓣环，根据患者体表面积选择直径21 mm的Hegar探条，均匀地环缩主动脉瓣环径至21 mm。置入人工血管后打结，然后确定主动脉瓣交界高度，并用4-0滑线带垫片固定于人工血管中，确定主动脉瓣对合良好。采用5-0 17 mm滑线将主动脉壁连续缝合于人工血管上，从瓣叶底部往两边交界进行，确保缝合为全层并且针距均匀（图3d）。注水实验检验瓣叶对合情况，确保瓣叶对合良好无返流（图3e）。后于人工血管相对应左、右冠脉开口处打孔，直径约8 mm，采用6-0 滑线分别将左、右冠脉开口吻合于人工血管，采用根部灌注方式检查吻合口有无渗血。远端于无名动脉近端横断升主动脉，4-0 滑线连续缝合人工血管和升主动脉远端。由于患者远端的血管较细，采用26 mm的人工血管先吻合于远端后，近端与重建根部的30 mm人工血管吻合。开放主动脉撤离体外循环后，确保各吻合口无渗血（图3f）。
图3
术中情况
a：术前主动脉根部巨大动脉瘤；b：带垫片缝合瓣叶交界；c：测量并标记人工血管；d：均匀环缩主动脉瓣环并连续缝合主动脉壁与人工血管；e：注水确保瓣叶关闭良好；f：撤离体外循环止血后人工血管形态良好，吻合口无渗血
食管超声确认主动脉瓣膜成形效果良好，主动脉瓣微量反流，决定主动脉瓣叶成形远期效果的主动脉瓣环径21 mm、对合高度0.6 cm、有效高度1.1 cm、术后平均跨瓣压差4.4 mm Hg（图4）。患者术后第1 d循环稳定，顺利脱离呼吸机并拔除气管插管，监护室床旁超声实时监测胎儿生命体征及活动状况良好（图5）。术后第2 d患者心肺功能恢复可，转回普通病房后行康复治疗。患者术后一周复查经胸超声心动图结果提示主动脉瓣微量反流，心功能恢复正常（表1）。术后3个月随访，患者未再发作胸闷乏力等症状，纽约心脏协会心功能分级Ⅰ～Ⅱ级，常规产检提示胎儿发育良好。
图4
术后食管超声评估主动脉瓣参数
a：主动脉瓣瓣环经及对合高度；b：主动脉瓣跨瓣流速及压力
图5
术后床旁超声下胎儿状况良好
表1
术前及术后心血管指标对比
本研究已经通过四川大学华西医院生物医学伦理委员会审核批准，审查编号：2019年审（657）号。
讨论 马凡综合征患者的主动脉扩张与结缔组织的营养不良性退变有关，在已有结缔组织损伤的背景下，患有此疾病的孕妇激素水平重塑、循环血量增加以及心脏负荷加重，增加了妊娠中期尤其是妊娠晚期因动脉瘤的破裂而导致母婴双亡的风险[1-2]。相较于正常人，马凡患者在妊娠晚期合并动脉瘤的发生率高达50%，在分娩后的发生率约为30%[3]。在马凡综合征孕妇中，在主动脉根部大小正常且无二尖瓣和主动脉瓣关闭不全的情况下，主动脉破裂的风险为1%，如果主动脉根部直径超过4.0 cm，破裂的风险也将显著增加[4]。因此，根据目前欧洲心脏病学会的指导原则，马凡综合征女性患者如果主动脉根部直径≥4.0 cm，建议避免妊娠，或者在妊娠前进行心脏手术[1,5]。考虑到本例患者心脏手术的延迟会增加主动脉夹层和动脉瘤破裂的风险，造成母亲和胎儿的死亡，因此决定在当前妊娠的背景下进行心脏手术。
对于需要体外循环下心脏手术的马凡综合征患者，如何保证母婴双方的安全，并且延长妊娠期是心脏外科、麻醉科和妇产科的交叉问题。根据欧洲心脏病学会的建议，体外循环下心脏手术延长妊娠时，应遵循以维持母-胎盘血流为目的的策略[5]。在进行人工通气时，应避免过度通气和低碳酸血症，因其会引起子宫和胎盘的血管收缩，导致母-胎盘血流平均减少25%[6]。血管活性药的使用应注重维持外周血管阻力防止血压下降、适当给予强心治疗以应对胎儿胎盘娩出后回心血量的增加、防止肺血管阻力升高。在进行体外循环时，首选平均动脉压>75 mm Hg和高容量流速［灌注系数>2.6 L/（min·m2）］的搏动式常温灌注模式并做好心肌保护，这也可以避免母-胎盘血流量减少和胎儿循环缺氧[7-8]。当使用药物冷停搏液时，从灌注液中移除停搏液可以防止胎儿心脏活动的冷停搏和高钾停搏。与此同时，还需要避免明显的血液稀释，因在血细胞压积≥28%的孕妇中，耗氧量和分娩之间可达到最佳匹配[4]。为此，使用改良的体外循环充盈技术，将充盈量减少至900 mL，同时使用高流量血液超滤、抽吸以及从体外循环回路中移除心脏停搏液，从而减少血液稀释[4,9]。综上，马凡综合征孕妇的心肺治疗对于心脏外科、麻醉医师、体外循环医师和妇产科医师来说均是一个严峻的挑战，因此多团队紧密协作与经验交流是患者获得积极结局的重要组成部分[10]。
对于合并主动脉根部瘤的主动脉瓣关闭不全患者，目前治疗的经典术式依旧是Bentall技术，运用人工带瓣管道同时置换主动脉瓣及重建主动脉根部血管，这一技术及其改进在临床中得到了很好的推荐，并取得了积极的长期效果。然而这些患者大多相对年轻，随着对生活质量要求的提高，与机械瓣膜置换术相关的抗凝风险和与生物瓣膜置换术相关的二次手术风险越来越难以接受。研究[11-12]表明，妊娠患者机械瓣膜置换术后的抗凝药物如华法林可穿透胎盘屏障，导致胎儿发生华法林胚胎病综合征，以及造成致死性出血的风险。尤其是对于本例患者，保留胎儿以及继续妊娠意愿强烈，那么在恢复主动脉正常血流动力学的同时，尽可能保留主动脉瓣对于满足患者主观意愿以及提高患者的远期生活质量具有重要意义。VSRR的reimplantation技术保留了主动脉瓣的血流动力学特征，可以更好地适应妊娠期间的循环变化。其次，VSRR术后人工瓣膜感染性心内膜炎、血栓栓塞等瓣膜相关并发症发生率较低，10年免于再手术率也值得称道[13-14]。
根部评估在VSRR中尤为重要，包括主动脉瓣环直径、主动脉窦、窦管交界处、瓣叶交界处、主动脉瓣叶等，其中主动脉瓣叶的质量和瓣环的大小尤为重要[15]。VSRR术式对比Bentall手术最大的潜在风险是术后瓣膜残余反流（尤其是偏心反流、中度以上反流等），因此通过术中VSRR评估及明确探查根部情况，对于瓣叶质量良好、无瓣叶钙化、穿孔等情况，或仅通过单纯中央折叠即可明显改善瓣膜反流，此时VSRR术式可有效降低术后瓣膜残余反流的风险[16]。正常人瓣膜的瓣环直径约为20.4～24.8 mm（体表面积1.5～2.6 m2），女性患者的瓣环直径小10%左右。采用体表面积法，可以排除东西方种族差异造成的误差。此外，Hegar探条均匀环缩主动脉瓣环法可有效避免术后流速增加，且可根据体表面积选择人工血管，简化流程，避免人工血管内径过大导致远期瓣膜脱垂、流速增加、瓣叶与人工血管接触导致远期瓣膜狭窄[17]。本病例通过术后食管超声观察到瓣膜瓣叶与人工血管之间无接触，说明人工血管型号的选择方法较为可靠。为了保证良好的远期效果，有必要在术后对关键的主动脉瓣参数进行测量和评估，如对合高度、有效高度、术后主动脉瓣环直径、术后跨瓣压差等。对合高度<0.4 cm和有效高度<0.9 cm是术后反流和远期再手术的危险因素[15]。本病例术后TEE测量的对合高度为0.6 cm，有效高度为1.1 cm，均高于上述参数。
值得注意的是，对于急性Stanford A型主动脉夹层患者，首要目标是挽救患者的生命，因此对于病情不稳定或灌注不良的患者，在选择手术方式时应考虑到体外循环和长时间主动脉阻断对术后恢复的不利影响，这类患者可选择相对手术时长较短的Bentall手术。若拟行reimplantation手术，仍需注意术前评估不准确导致的术中VSRR中转Bentall手术的可能性以及体外循环时间过长导致的其他风险，因此应在主动脉根部手术经验丰富的医疗中心开展，尤其是在已完成大量“钮扣式”Bentall手术以及VSRR手术的中心开展，可有效降低术后并发症发生率和围手术期死亡率[7,18]。而对于本例患者来说，在保留继续妊娠的情况下行VSRR手术，在全国范围尚属首次报道，为此类患者提供新的临床治疗策略，改善远期生活质量及预后。
利益冲突：无。
作者贡献：牛昊负责数据整理与分析，图像处理以及论文初稿撰写；钱宏、宋海波、杜磊、余海负责数据整理与分析；肖正华负责课题设计，论文审阅与修改。
马凡综合征是一种罕见而复杂的遗传性结缔组织疾病，主要由FBN1基因突变引起。该病的主要特征是动脉壁弹性纤维异常，导致主动脉根部扩张及其他部位动脉瘤形成。马凡综合征患者在妊娠期面临较高风险，尤其是当合并主动脉根部瘤时，可能导致孕产妇中止妊娠甚至死亡，因为妊娠带来的生理变化增加了主动脉瘤破裂的风险。对于少数马凡综合征患者，可能需要在妊娠期进行心脏手术，以解决主动脉根部瘤问题。然而，由于妊娠状态带来的额外挑战，行体外循环下手术并不常见，且需要高度的专业协作。过去，针对主动脉根部瘤的手术方式一般采用人工带瓣管道同时置换主动脉瓣及重建主动脉根部血管，但这会带来抗凝和出血等并发症，对妊娠产生不良影响。然而，采用保留瓣膜的主动脉根部置换（valve-sparing root replacement，VSRR）的手术方式为这类马凡综合征高危妊娠患者带来了新的希望。Reimplantation技术是一种成功的VSRR手术方式，能够有效保留主动脉瓣膜，避免了机械瓣膜置换所带来的问题。这一手术决策不仅使患者得以继续妊娠，降低了妊娠风险，而且有助于提高患者的远期生活质量。
本文报道1例成功应用reimplantation技术的马凡综合征高危妊娠患者，该患者合并主动脉瓣重度反流及主动脉巨大根部瘤，且处于妊娠中期。通过多学科合作模式，医疗团队成功地进行了VSRR，手术后患者的超声心动图结果显示主动脉瓣微量反流，临床效果令人满意。
临床资料 患者，女，30岁，因胸闷气紧急诊入院，既往诊断马凡综合征，孕14+1周，G1P0。入院查体：体温36.8℃，呼吸25 次/min，脉搏82 次/min，血压131/46 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。胸廓畸形，轻度漏斗胸，心界向左下扩大，心率82 次/min，心律齐，主动脉瓣听诊区可闻及3/6 级舒张期叹息样杂音，双下肢无水肿。经胸超声心动图提示主动脉根部动脉瘤（直径6.5 cm），主动脉瓣重度反流，左心室收缩功能降低（左心室射血分数值43%），左心室舒张末期内径64 mm，主动脉窦部内径65 mm，升主动脉内径40 mm，主动脉瓣环径28 mm。胸部血管三维重建增强CT提示：主动脉根部动脉瘤，宽约6.5 cm，上腔静脉及左心房受压变窄，左心室明显增大（图1）。
图1
术前胸部血管增强CT
a：轴位；b：三维重建
手术在全身麻醉下进行，平卧位气管插管后，经食管超声心动图（transesophageal echocardiography，TEE）显示主动脉窦部明显增粗，瓣环径扩大至28 mm，主动脉瓣重度反流，瓣叶活动度及质量尚可（图2）。
图2
术前食道超声评估主动脉瓣叶及动脉瘤
a：术前主动脉瓣重度反流；b：术前主动脉瓣叶参数及主动脉根部巨大动脉瘤
经胸骨正中切口，纵劈胸骨，切开并悬吊心包，暴露患者巨大动脉瘤。术中见动脉瘤局部组织变薄，呈苍白色，提示血管质量不佳，随时面临破裂风险（图3a）。采用股动脉插管及上下腔静脉引流建立体外循环，转机降温。升主动脉远端阻断主动脉，切开升主动脉经左、右冠状动脉（冠脉）开口灌注停搏液，术中间断以冠状静脉窦逆行灌入含血停搏液进行心肌保护。在主动脉窦管交界上约1 cm处横断升主动脉，于主动脉瓣交界上方，缝3针牵引线悬吊，全面评估主动脉根部情况，可见主动脉瓣环直径明显扩大，主动脉瓣呈三叶式，右冠瓣存在轻度脱垂，瓣叶无钙化、增厚及穿孔等情况，冠脉开口位置未见异常。游离左、右冠脉开口成纽扣状，切除主动脉窦部扩张的动脉壁并保留5～8 mm动脉壁边缘，向下游离至心室主动脉连接（aorto-ventricular junction，AVJ）水平，采用2-0 换瓣线于AVJ 缝合6针，其中3个交界以及瓣叶最低点各1针（图3b），测量瓣叶交界高度。该患者体表面积1.56 m2，根据Svensson的经验，体表面积在1.5～2.0 m2采用直径为30 mm的人工直血管（图3c）。采用reimplantation技术，首先固定瓣环，根据患者体表面积选择直径21 mm的Hegar探条，均匀地环缩主动脉瓣环径至21 mm。置入人工血管后打结，然后确定主动脉瓣交界高度，并用4-0滑线带垫片固定于人工血管中，确定主动脉瓣对合良好。采用5-0 17 mm滑线将主动脉壁连续缝合于人工血管上，从瓣叶底部往两边交界进行，确保缝合为全层并且针距均匀（图3d）。注水实验检验瓣叶对合情况，确保瓣叶对合良好无返流（图3e）。后于人工血管相对应左、右冠脉开口处打孔，直径约8 mm，采用6-0 滑线分别将左、右冠脉开口吻合于人工血管，采用根部灌注方式检查吻合口有无渗血。远端于无名动脉近端横断升主动脉，4-0 滑线连续缝合人工血管和升主动脉远端。由于患者远端的血管较细，采用26 mm的人工血管先吻合于远端后，近端与重建根部的30 mm人工血管吻合。开放主动脉撤离体外循环后，确保各吻合口无渗血（图3f）。
图3
术中情况
a：术前主动脉根部巨大动脉瘤；b：带垫片缝合瓣叶交界；c：测量并标记人工血管；d：均匀环缩主动脉瓣环并连续缝合主动脉壁与人工血管；e：注水确保瓣叶关闭良好；f：撤离体外循环止血后人工血管形态良好，吻合口无渗血
食管超声确认主动脉瓣膜成形效果良好，主动脉瓣微量反流，决定主动脉瓣叶成形远期效果的主动脉瓣环径21 mm、对合高度0.6 cm、有效高度1.1 cm、术后平均跨瓣压差4.4 mm Hg（图4）。患者术后第1 d循环稳定，顺利脱离呼吸机并拔除气管插管，监护室床旁超声实时监测胎儿生命体征及活动状况良好（图5）。术后第2 d患者心肺功能恢复可，转回普通病房后行康复治疗。患者术后一周复查经胸超声心动图结果提示主动脉瓣微量反流，心功能恢复正常（表1）。术后3个月随访，患者未再发作胸闷乏力等症状，纽约心脏协会心功能分级Ⅰ～Ⅱ级，常规产检提示胎儿发育良好。
图4
术后食管超声评估主动脉瓣参数
a：主动脉瓣瓣环经及对合高度；b：主动脉瓣跨瓣流速及压力
图5
术后床旁超声下胎儿状况良好
表1
术前及术后心血管指标对比
本研究已经通过四川大学华西医院生物医学伦理委员会审核批准，审查编号：2019年审（657）号。
讨论 马凡综合征患者的主动脉扩张与结缔组织的营养不良性退变有关，在已有结缔组织损伤的背景下，患有此疾病的孕妇激素水平重塑、循环血量增加以及心脏负荷加重，增加了妊娠中期尤其是妊娠晚期因动脉瘤的破裂而导致母婴双亡的风险[1-2]。相较于正常人，马凡患者在妊娠晚期合并动脉瘤的发生率高达50%，在分娩后的发生率约为30%[3]。在马凡综合征孕妇中，在主动脉根部大小正常且无二尖瓣和主动脉瓣关闭不全的情况下，主动脉破裂的风险为1%，如果主动脉根部直径超过4.0 cm，破裂的风险也将显著增加[4]。因此，根据目前欧洲心脏病学会的指导原则，马凡综合征女性患者如果主动脉根部直径≥4.0 cm，建议避免妊娠，或者在妊娠前进行心脏手术[1,5]。考虑到本例患者心脏手术的延迟会增加主动脉夹层和动脉瘤破裂的风险，造成母亲和胎儿的死亡，因此决定在当前妊娠的背景下进行心脏手术。
对于需要体外循环下心脏手术的马凡综合征患者，如何保证母婴双方的安全，并且延长妊娠期是心脏外科、麻醉科和妇产科的交叉问题。根据欧洲心脏病学会的建议，体外循环下心脏手术延长妊娠时，应遵循以维持母-胎盘血流为目的的策略[5]。在进行人工通气时，应避免过度通气和低碳酸血症，因其会引起子宫和胎盘的血管收缩，导致母-胎盘血流平均减少25%[6]。血管活性药的使用应注重维持外周血管阻力防止血压下降、适当给予强心治疗以应对胎儿胎盘娩出后回心血量的增加、防止肺血管阻力升高。在进行体外循环时，首选平均动脉压>75 mm Hg和高容量流速［灌注系数>2.6 L/（min·m2）］的搏动式常温灌注模式并做好心肌保护，这也可以避免母-胎盘血流量减少和胎儿循环缺氧[7-8]。当使用药物冷停搏液时，从灌注液中移除停搏液可以防止胎儿心脏活动的冷停搏和高钾停搏。与此同时，还需要避免明显的血液稀释，因在血细胞压积≥28%的孕妇中，耗氧量和分娩之间可达到最佳匹配[4]。为此，使用改良的体外循环充盈技术，将充盈量减少至900 mL，同时使用高流量血液超滤、抽吸以及从体外循环回路中移除心脏停搏液，从而减少血液稀释[4,9]。综上，马凡综合征孕妇的心肺治疗对于心脏外科、麻醉医师、体外循环医师和妇产科医师来说均是一个严峻的挑战，因此多团队紧密协作与经验交流是患者获得积极结局的重要组成部分[10]。
对于合并主动脉根部瘤的主动脉瓣关闭不全患者，目前治疗的经典术式依旧是Bentall技术，运用人工带瓣管道同时置换主动脉瓣及重建主动脉根部血管，这一技术及其改进在临床中得到了很好的推荐，并取得了积极的长期效果。然而这些患者大多相对年轻，随着对生活质量要求的提高，与机械瓣膜置换术相关的抗凝风险和与生物瓣膜置换术相关的二次手术风险越来越难以接受。研究[11-12]表明，妊娠患者机械瓣膜置换术后的抗凝药物如华法林可穿透胎盘屏障，导致胎儿发生华法林胚胎病综合征，以及造成致死性出血的风险。尤其是对于本例患者，保留胎儿以及继续妊娠意愿强烈，那么在恢复主动脉正常血流动力学的同时，尽可能保留主动脉瓣对于满足患者主观意愿以及提高患者的远期生活质量具有重要意义。VSRR的reimplantation技术保留了主动脉瓣的血流动力学特征，可以更好地适应妊娠期间的循环变化。其次，VSRR术后人工瓣膜感染性心内膜炎、血栓栓塞等瓣膜相关并发症发生率较低，10年免于再手术率也值得称道[13-14]。
根部评估在VSRR中尤为重要，包括主动脉瓣环直径、主动脉窦、窦管交界处、瓣叶交界处、主动脉瓣叶等，其中主动脉瓣叶的质量和瓣环的大小尤为重要[15]。VSRR术式对比Bentall手术最大的潜在风险是术后瓣膜残余反流（尤其是偏心反流、中度以上反流等），因此通过术中VSRR评估及明确探查根部情况，对于瓣叶质量良好、无瓣叶钙化、穿孔等情况，或仅通过单纯中央折叠即可明显改善瓣膜反流，此时VSRR术式可有效降低术后瓣膜残余反流的风险[16]。正常人瓣膜的瓣环直径约为20.4～24.8 mm（体表面积1.5～2.6 m2），女性患者的瓣环直径小10%左右。采用体表面积法，可以排除东西方种族差异造成的误差。此外，Hegar探条均匀环缩主动脉瓣环法可有效避免术后流速增加，且可根据体表面积选择人工血管，简化流程，避免人工血管内径过大导致远期瓣膜脱垂、流速增加、瓣叶与人工血管接触导致远期瓣膜狭窄[17]。本病例通过术后食管超声观察到瓣膜瓣叶与人工血管之间无接触，说明人工血管型号的选择方法较为可靠。为了保证良好的远期效果，有必要在术后对关键的主动脉瓣参数进行测量和评估，如对合高度、有效高度、术后主动脉瓣环直径、术后跨瓣压差等。对合高度<0.4 cm和有效高度<0.9 cm是术后反流和远期再手术的危险因素[15]。本病例术后TEE测量的对合高度为0.6 cm，有效高度为1.1 cm，均高于上述参数。
值得注意的是，对于急性Stanford A型主动脉夹层患者，首要目标是挽救患者的生命，因此对于病情不稳定或灌注不良的患者，在选择手术方式时应考虑到体外循环和长时间主动脉阻断对术后恢复的不利影响，这类患者可选择相对手术时长较短的Bentall手术。若拟行reimplantation手术，仍需注意术前评估不准确导致的术中VSRR中转Bentall手术的可能性以及体外循环时间过长导致的其他风险，因此应在主动脉根部手术经验丰富的医疗中心开展，尤其是在已完成大量“钮扣式”Bentall手术以及VSRR手术的中心开展，可有效降低术后并发症发生率和围手术期死亡率[7,18]。而对于本例患者来说，在保留继续妊娠的情况下行VSRR手术，在全国范围尚属首次报道，为此类患者提供新的临床治疗策略，改善远期生活质量及预后。
利益冲突：无。
作者贡献：牛昊负责数据整理与分析，图像处理以及论文初稿撰写；钱宏、宋海波、杜磊、余海负责数据整理与分析；肖正华负责课题设计，论文审阅与修改。
