引用本文： 许文柳, 范小平, 黄劲松, 张鸣生, 彭继海, 蔡诗豪, 何杰, 陈群清. 重症马方综合征患者的外科治疗策略. 中国胸心血管外科临床杂志, 2018, 25(6): 507-511. doi: 10.7507/1007-4848.201801005 复制
马方综合征（Marfan syndrome，MFS）是人类常染色体长臂上原纤维蛋白-1（FBN-1）基因缺陷所致的一种显性遗传性疾病[1]。心血管系统、眼和骨骼系统是 MFS 主要受累的三大系统[2]。其心血管系统主要病理变化为主动脉瓣环及根部呈进行性扩张，导致主动脉瓣关闭不全、升主动脉瘤及夹层形成甚至破裂；同样也会出现二尖瓣环扩张引起瓣膜脱垂反流[3-5]，最终出现左心室功能不全。当 MFS 患者心血管系统病变进展到左心室射血分数（LVEF）≤40% 或左心室舒张末期内径（LVEDD）≥75 mm，甚至两者兼备的终末期阶段，常出现严重的左心室功能不全，是心血管手术的高危重症病例，此类患者心功能受损较重，手术风险大，死亡率高，目前国内对于这类病例相关的外科治疗以及术后治疗效果的文献报道较少。根据我们的临床经验，将此类危重疾病暂定义为重症 MFS。2012 年 1 月至 2016 年 10 月，南方医科大学珠江医院及广东省人民医院共收治了 15 例此类符合以上条件的重症 MFS 患者，回顾性分析其临床资料。
1 资料与方法
1.1 临床资料
本组患者共 15 例，其中男 11 例、女 4 例，年龄 19～55（32.9±8.7）岁。所有患者均有活动后胸闷气促症状，心功能（NYHA）分级均为Ⅲ～Ⅳ级，其中 4 例患者术前表现端坐呼吸，无法平卧。查体：脉压差增大，心脏听诊区可闻及明显杂音。术前合并有主动脉夹层 5 例，其中 Stanford A 型 4 例，Stanford B 型 1 例。所有患者的心血管病变通过行超声心动图、主动脉增强 CT 检查以明确诊断。该组中超声心动图检查提示：全部患者均存在重度主动脉瓣关闭不全及中度以上二尖瓣关闭不全，其中 5 例患者出现二尖瓣前瓣叶脱垂呈重度关闭不全；轻中度三尖瓣关闭不全 12 例；LVEF 32%～52%（37.3%±5.2%），其中 LVEF≤40% 患者 13 例；LVEDD≥75 mm 患者 12 例；同时存在 LVEF≤40% 且 LVEDD≥75 mm 患者 10 例。主动脉瘤体最大直径 60～108（75.1±12.9）mm。患者术前临床资料见表 1。
1.2 手术方法
全组均采用静脉吸入复合全身麻醉，常规行股动脉（需全主动脉弓置换或右半弓置换则同时行右腋动脉插管）、上下腔静脉插管建立体外循环。需全主动脉弓置换则同时充分游离主动脉弓上三条分支血管。在升主动脉阻断后，首先纵向切开升主动脉瘤，经左、右冠状动脉开口顺行性灌注首次剂量心脏停搏液，心室表面放置冰屑降温，之后的灌注采用间断（20～30 min）顺行性灌注心脏停搏液 8 例；另外 7 例患者则采用经冠状静脉窦放置逆灌管间断（20～30 min）逆行性灌注心脏停搏液。Bentall 术方法：切开动脉瘤壁后探查左、右冠状动脉开口位置，然后在右冠状动脉开口上方适当位置横行剪开动脉瘤壁，游离右冠状动脉开口及周围组织，剪除瓣膜后测量瓣环，选择合适型号的带瓣管道，全周采用 2-0 带小垫片涤纶线间断缝合或 3-0Prolene 线连续缝合人工瓣膜，待二尖瓣置换或成形术以及三尖瓣成形术处理完成后，予推下带瓣管道至主动脉瓣环，打结固定带瓣管道。左、右冠状动脉开口相对应的带瓣管道位置行烧灼开窗，选用 5-0或 6-0 Prolene 线连续缝合种植左、右冠状动脉于带瓣管道上。左冠状动脉口直接吻合于带瓣管道，若吻合张力过大可先予以直径 7～8 mm 人工血管延长左冠状动脉开口再行种植。最后带瓣管道远端与升主动脉远端或者主动脉弓（右半弓置换）行端端吻合。检查所有吻合口无明显出血后再利用剩余动脉瘤壁包裹人工血管行主动脉根部-右心房分流术以解决人工血管渗血问题。若患者合并主动脉夹层，需同时行主动脉弓置换及支架象鼻手术，则在降温期间开始先完成以上主动脉根部及心内手术操作，停循环期间完成降主动脉象鼻支架植入以及主动脉弓部操作，停循环期间脑保护采用经右侧腋动脉及左颈总动脉双侧顺行性脑灌注方式。本组中 5 例 MFS 并发主动脉夹层患者均行 Bentall+主动脉弓置换+支架象鼻手术，10 例非主动脉夹层患者主动脉根部处理采用 Bentall 术 7 例，Cabrol 术 1 例，Bentall 术+右半弓置换 2 例。所有患者二尖瓣均处理，包括二尖瓣成形术 12 例（均使用二尖瓣成形环），二尖瓣置换术 3 例，另同期行三尖瓣成形术 12 例（均使用三尖瓣成形环）。
1.3 术后随访
患者出院后予以门诊复查、电话联系方式进行随访。出院的第 3 个月门诊复查，行心脏超声心动图、胸部 X 线片或主动脉全程增强 CT 检查，每年至少复查 1 次超声心动图和主动脉全程增强 CT。
1.4 统计学分析
所有数据均采用 IBM SPSS22.0 统计软件进行处理分析，计量资料采用均数±标准差 (
) 表示，计量资料比较采用自身前后配对 t 检验。计数资料以例数和百分比表示。P<0.05 为差异有统计学意义。
2 结果
主动脉阻断时间 125～188（153.5±22.2）min，总体外循环时间 152～268（206.5±38.3）min。５ 例主动脉弓置换及支架象鼻手术患者停循环时间 19～28（24.4±3.4）min；见表 2。围术期 11 例患者给予了主动脉内球囊反搏（IABP）辅助治疗，IABP 使用率 73.3%。术后因室性心律失常心搏骤停导致死亡 1 例，术后 1 个月内总死亡率 6.7%。围术期并发肺部感染 2 例，无透析病例，使用呼吸机辅助时间 49～168（95.4±39.0）h，重症监护室停留时间 7～30（12.4±6.6）d，住院时间 25～63（35.9±10.4）d；见表 3。
术后 48 h 复查超声心动图，提示：LVEDD 较术前缩短［（80.5±7.4）mm vs.（75.8±7.2）mm，P<0.05］；LVEF 较术前减小（37.3%±5.2%vs. 29.7%±6.2%，P<0.05）；见表 4。术后 1 周复查超声心动图提示：LVEDD 较术前缩短［（80.5±7.4）mm vs.（73.8±6.9）mm，P<0.05］，LVEF 较术前比较未见明显变化（37.3%±5.2%vs. 35.2%±6.3%，P=0.056）；出院前复查超声心动图提示：LVEDD 较术前缩短［（80.5±7.4）mm vs.（69.2±8.3）mm，P<0.05］，LVEF 较术前稍增加（37.3%±5.2%vs. 40.1%±7.4%，P=0.047），提示微量或轻度二尖瓣反流 3 例，轻度三尖瓣反流 5 例。出院后所有患者术后给予了严密的内科治疗方案，并且进行了严格随访，随访时间 12～66（31.8±16.8）个月。随访期间无死亡和再手术病例，患者心功能较术前（NYHA Ⅲ～Ⅳ级）明显改善（NYHA Ⅰ～Ⅱ级），人工瓣膜功能良好，无主动脉支架内漏及冠状动脉吻合口假性动脉瘤等并发症出现。术后 3 个月 LVEDD 较术前明显缩短［（80.5±7.4）mmvs.（58.3±6.0）mm，P<0.05］；LVEF 较术前增加（37.3%±5.2%vs. 46.3%±4.4%，P<0.05）；提示微量或轻度二尖瓣反流 3 例，轻度三尖瓣反流 5 例。术后 1 年 LVEDD 较术前明显减小［（80.5±7.4）mmvs.（53.7±3.6 mm，P<0.05］；LVEF 较术前明显增加（37.3%±5.2%vs. 57.7%±4.2%，P<0.05）；提示微量或轻度二尖瓣反流 2 例，轻度三尖瓣反流 6 例。术后 1 年，主动脉增强 CT 复查 5 例 MFS 合并夹层患者的主动脉支架段假腔已呈现完全血栓化。
3 讨论
3.1 术前改善心功能的内科治疗
重症 MFS 患者若未合并急性主动脉夹层，术前应给予利尿、强心、控制血压和心率等系统的内科治疗，以控制及改善心力衰竭症状，增加 LVEF，缩小左心室容积，最大限度改善患者心功能，有利于患者平稳渡过围术期。本组患者中术前 LVEF≤40% 有 13 例，术前接受系统内科治疗 11 例患者，他们经过短期系统内科治疗复查 LVEF 较前增加，左心室缩小，心功能有所改善后，再行外科手术治疗。整个围术期过程恢复顺利，并发症少，这些患者患者无 1 例死亡。
3.2 术中主动脉根部的处理
Bentall 术目前仍是外科治疗马方综合征根部动脉瘤的首选术式。其优点包括手术风险较低、长期随访效果较好。Bentall 术的要点在于对冠状动脉开口的处理。我们常规做法是充分游离右冠状动脉口，同时清除右冠状动脉吻合口周围组织以防止压迫冠状动脉及吻合口，予以纽扣法种植于带瓣管道上。我们认为行经典 Bentall 术将右冠状动脉开口直接吻合于人工血管上容易产生吻合口牵扯张力、冠状动脉扭曲，可导致恶性心律失常以及术后假性动脉瘤形成[6]。若左冠状动脉开口位置较低难以吻合或者吻合张力过大，可予一直径 7～8 mm 人工血管延长左冠状动脉完成吻合。本组中 14 例患者根部处理予以 Bentall 术，其中 1 例患者为避免冠状动脉口吻合后张力过大，予以 Cabrol 术。Cabrol 术主要缺点是人工血管若选择直径过大或者距离过长，可引起血管的压迫扭曲，均会造成血流通畅不理想影响左冠状动脉的血供甚至形成血栓。因此，延长冠状动脉的人造血管距离尽可能短，可减少上述风险。在完成主动脉远心端吻合后，开放主动脉，将剩余的主动脉瘤壁结合人工心包补片包裹带瓣管道，同时建立主动脉根部-右房通道完成 Cabrol 分流，这样能将人工血管渗血引流至右房以缩短关胸时间，但分流前必须确认无明显吻合口出血，避免术后左向右分流量过大问题，以造成右心负荷过重而出现右心衰竭。
3.3 术中病变二尖瓣及三尖瓣的矫治
据文献报道，MFS 合并二尖瓣脱垂的发生率为 55%～83%，二尖瓣关闭不全的发生率为 35%[3-5]。该组二尖瓣中度反流 10 例，重度反流 5 例，均同期给予积极处理，12 例患者行二尖瓣成形，均使用二尖瓣成形环修复，3 例行二尖瓣置换，且采用了全瓣膜及瓣下结构保留。二尖瓣置换时保留二尖瓣全部或部分瓣下结构[7-8]，有助于恢复左心室的形态，有效提升患者术后心功能，从而降低手术死亡率及术后低心排血量综合征和室性心律失常的发生率。因此，该类重症 MFS 患者置换瓣膜时必须尽可能保留二尖瓣之瓣下结构，以帮助术后心功能的恢复。本组中 12 例合并三尖瓣关闭不全患者予以同期三尖瓣成形（三尖瓣成形环）。三尖瓣反流会对右心功能造成影响，故予以积极处理。我们应高度重视彻底矫治除主动脉瓣膜和主动脉根部病变以外患者所存在的其他瓣膜病变问题，一方面，降低围术期风险，另一方面减少二次手术的几率，从长远来看，MFS 患者心内结构除主动脉瓣受累及以外，其他瓣膜可同时受累，随着时间的延长将最终表现出来。
3.4 心肌保护与心律失常预防
巨大左心室或术前心功能严重低下等重症 MFS 患者，心肌损害严重，心脏储备功能差，术后早期易发生低心排血量综合征及恶性心律失常。术中需重视心肌保护，我们在近期手术中采用顺行性灌注结合逆行性灌注方式进行氧合血性停搏液间断灌注可确保心肌保护。首次予以左右冠状动脉直接顺行性灌注，以后每间隔 20～30 min 逆行予以心肌灌注，这样既能保证心肌的充分灌注，又能节省一定的手术时间。室性心律失常是巨大左心室患者围术期最易出现的并发症，心脏复苏后开始应用利多卡因或胺碘酮等抗心律失常药物预防恶性心律失常是有必要的。所有患者围术期给予静脉 30～60 mg/h 胺碘酮预防心律失常治疗 5 d 以上，然后改为每日口服胺碘酮 200 mg 到出院后才逐渐减量至停用。
3.5 IABP 的预防性应用
IABP 作为最常用的机械辅助循环装置，能有效提升冠状动脉血供，减轻部分心脏负荷，使不少术后危重心脏病患者得到了救治[9-11]。撤离 CPB 前积极预防性应用 IABP，可以使此类重症患者安全渡过术后早期阶段，降低手术病死率，预防和治疗术后出现恶性心律失常及低心排血量综合征。本组 10 例患者术中给予 IABP 辅助治疗，1 例患者术后第 1 d 给予 IABP 辅助治疗，IABP 使用率 73.3%。其辅助指征：患者术前超声心动图提示心功能较差，LVEF<50%，左心室偏大；患者术中存在体外循环撤机较困难以及术后血流动力学不稳定、低心排血量综合征等；排除降主动脉夹层等 IABP 禁忌证后均可予以积极应用。术后 IABP 辅助时间应充分，本研究中辅助时间为 4～10 d，患者血流动力学稳定，心功能改善，撤呼吸机，血气及尿量正常后可以考虑撤 IABP 机。对于合并主动脉夹层的马方综合征患者，如果降主动脉远端及腹主动脉未受夹层累及，也可以考虑术中放置 IABP 帮助患者平稳渡过术后危险期，但术中需经食管彩色超声心动图准确定位，放置球囊于降主动脉支架远端与腹腔干之间，该组患者中我们有 1 例主动脉夹层患者成功放置经验。
3.6 术后康复治疗
重症 MFS 患者需要相对较长术后康复时间，因为该类患者纠正主动脉瓣反流后的术后 LVEF 一般都会下降。在重症监护室期间长期予以 0.05～0.1 μg/（kg·min）肾上腺素或 5～10 μg/（kg·min） 多巴胺持续泵入治疗。患者出重症监护室以后，同样给予较长时间 0.05～0.10 μg/（kg·min）肾上腺素或 5～10 μg/（kg·min）多巴胺持续泵入治疗，应用时间可长达 1 个月以上，通常在术后复查超声心动图，明确患者心功能已经趋于稳定，血管活性药物才逐渐停用。术后应适当延长呼吸机辅助通气时间，通常呼吸功能支持 2～3 d 以上，不能急于撤出呼吸机，因该类患者心功能差，一旦过早拔管后出现呼吸功能不全，引发组织器官缺氧，极易引起心脏骤停严重并发症，而且抢救成功率较低。后本组病例平均使用呼吸机辅助时间（95.4±39.0）h。该类患者心功能恢复时间相对较长，出院后所有患者都给予了严密随访，及时调整内科治疗方案，改善心功能治疗药物也不能调整过快。随访的资料显示大部分患者在术后 1 年后心功能已恢复至比较理想的状态，部分患者还需要更长时间的康复。
表1
15 例 MFS 患者术前临床资料［
/例（%）］
表2
15 例 MFS 患者手术资料［
/例（%）］
表3
15 例 MFS 患者围术期资料［例（%）/
］
表4
15 例 MFS 患者术前、术后左心功能指标（
）
马方综合征（Marfan syndrome，MFS）是人类常染色体长臂上原纤维蛋白-1（FBN-1）基因缺陷所致的一种显性遗传性疾病[1]。心血管系统、眼和骨骼系统是 MFS 主要受累的三大系统[2]。其心血管系统主要病理变化为主动脉瓣环及根部呈进行性扩张，导致主动脉瓣关闭不全、升主动脉瘤及夹层形成甚至破裂；同样也会出现二尖瓣环扩张引起瓣膜脱垂反流[3-5]，最终出现左心室功能不全。当 MFS 患者心血管系统病变进展到左心室射血分数（LVEF）≤40% 或左心室舒张末期内径（LVEDD）≥75 mm，甚至两者兼备的终末期阶段，常出现严重的左心室功能不全，是心血管手术的高危重症病例，此类患者心功能受损较重，手术风险大，死亡率高，目前国内对于这类病例相关的外科治疗以及术后治疗效果的文献报道较少。根据我们的临床经验，将此类危重疾病暂定义为重症 MFS。2012 年 1 月至 2016 年 10 月，南方医科大学珠江医院及广东省人民医院共收治了 15 例此类符合以上条件的重症 MFS 患者，回顾性分析其临床资料。
1 资料与方法
1.1 临床资料
本组患者共 15 例，其中男 11 例、女 4 例，年龄 19～55（32.9±8.7）岁。所有患者均有活动后胸闷气促症状，心功能（NYHA）分级均为Ⅲ～Ⅳ级，其中 4 例患者术前表现端坐呼吸，无法平卧。查体：脉压差增大，心脏听诊区可闻及明显杂音。术前合并有主动脉夹层 5 例，其中 Stanford A 型 4 例，Stanford B 型 1 例。所有患者的心血管病变通过行超声心动图、主动脉增强 CT 检查以明确诊断。该组中超声心动图检查提示：全部患者均存在重度主动脉瓣关闭不全及中度以上二尖瓣关闭不全，其中 5 例患者出现二尖瓣前瓣叶脱垂呈重度关闭不全；轻中度三尖瓣关闭不全 12 例；LVEF 32%～52%（37.3%±5.2%），其中 LVEF≤40% 患者 13 例；LVEDD≥75 mm 患者 12 例；同时存在 LVEF≤40% 且 LVEDD≥75 mm 患者 10 例。主动脉瘤体最大直径 60～108（75.1±12.9）mm。患者术前临床资料见表 1。
1.2 手术方法
全组均采用静脉吸入复合全身麻醉，常规行股动脉（需全主动脉弓置换或右半弓置换则同时行右腋动脉插管）、上下腔静脉插管建立体外循环。需全主动脉弓置换则同时充分游离主动脉弓上三条分支血管。在升主动脉阻断后，首先纵向切开升主动脉瘤，经左、右冠状动脉开口顺行性灌注首次剂量心脏停搏液，心室表面放置冰屑降温，之后的灌注采用间断（20～30 min）顺行性灌注心脏停搏液 8 例；另外 7 例患者则采用经冠状静脉窦放置逆灌管间断（20～30 min）逆行性灌注心脏停搏液。Bentall 术方法：切开动脉瘤壁后探查左、右冠状动脉开口位置，然后在右冠状动脉开口上方适当位置横行剪开动脉瘤壁，游离右冠状动脉开口及周围组织，剪除瓣膜后测量瓣环，选择合适型号的带瓣管道，全周采用 2-0 带小垫片涤纶线间断缝合或 3-0Prolene 线连续缝合人工瓣膜，待二尖瓣置换或成形术以及三尖瓣成形术处理完成后，予推下带瓣管道至主动脉瓣环，打结固定带瓣管道。左、右冠状动脉开口相对应的带瓣管道位置行烧灼开窗，选用 5-0或 6-0 Prolene 线连续缝合种植左、右冠状动脉于带瓣管道上。左冠状动脉口直接吻合于带瓣管道，若吻合张力过大可先予以直径 7～8 mm 人工血管延长左冠状动脉开口再行种植。最后带瓣管道远端与升主动脉远端或者主动脉弓（右半弓置换）行端端吻合。检查所有吻合口无明显出血后再利用剩余动脉瘤壁包裹人工血管行主动脉根部-右心房分流术以解决人工血管渗血问题。若患者合并主动脉夹层，需同时行主动脉弓置换及支架象鼻手术，则在降温期间开始先完成以上主动脉根部及心内手术操作，停循环期间完成降主动脉象鼻支架植入以及主动脉弓部操作，停循环期间脑保护采用经右侧腋动脉及左颈总动脉双侧顺行性脑灌注方式。本组中 5 例 MFS 并发主动脉夹层患者均行 Bentall+主动脉弓置换+支架象鼻手术，10 例非主动脉夹层患者主动脉根部处理采用 Bentall 术 7 例，Cabrol 术 1 例，Bentall 术+右半弓置换 2 例。所有患者二尖瓣均处理，包括二尖瓣成形术 12 例（均使用二尖瓣成形环），二尖瓣置换术 3 例，另同期行三尖瓣成形术 12 例（均使用三尖瓣成形环）。
1.3 术后随访
患者出院后予以门诊复查、电话联系方式进行随访。出院的第 3 个月门诊复查，行心脏超声心动图、胸部 X 线片或主动脉全程增强 CT 检查，每年至少复查 1 次超声心动图和主动脉全程增强 CT。
1.4 统计学分析
所有数据均采用 IBM SPSS22.0 统计软件进行处理分析，计量资料采用均数±标准差 (
) 表示，计量资料比较采用自身前后配对 t 检验。计数资料以例数和百分比表示。P<0.05 为差异有统计学意义。
2 结果
主动脉阻断时间 125～188（153.5±22.2）min，总体外循环时间 152～268（206.5±38.3）min。５ 例主动脉弓置换及支架象鼻手术患者停循环时间 19～28（24.4±3.4）min；见表 2。围术期 11 例患者给予了主动脉内球囊反搏（IABP）辅助治疗，IABP 使用率 73.3%。术后因室性心律失常心搏骤停导致死亡 1 例，术后 1 个月内总死亡率 6.7%。围术期并发肺部感染 2 例，无透析病例，使用呼吸机辅助时间 49～168（95.4±39.0）h，重症监护室停留时间 7～30（12.4±6.6）d，住院时间 25～63（35.9±10.4）d；见表 3。
术后 48 h 复查超声心动图，提示：LVEDD 较术前缩短［（80.5±7.4）mm vs.（75.8±7.2）mm，P<0.05］；LVEF 较术前减小（37.3%±5.2%vs. 29.7%±6.2%，P<0.05）；见表 4。术后 1 周复查超声心动图提示：LVEDD 较术前缩短［（80.5±7.4）mm vs.（73.8±6.9）mm，P<0.05］，LVEF 较术前比较未见明显变化（37.3%±5.2%vs. 35.2%±6.3%，P=0.056）；出院前复查超声心动图提示：LVEDD 较术前缩短［（80.5±7.4）mm vs.（69.2±8.3）mm，P<0.05］，LVEF 较术前稍增加（37.3%±5.2%vs. 40.1%±7.4%，P=0.047），提示微量或轻度二尖瓣反流 3 例，轻度三尖瓣反流 5 例。出院后所有患者术后给予了严密的内科治疗方案，并且进行了严格随访，随访时间 12～66（31.8±16.8）个月。随访期间无死亡和再手术病例，患者心功能较术前（NYHA Ⅲ～Ⅳ级）明显改善（NYHA Ⅰ～Ⅱ级），人工瓣膜功能良好，无主动脉支架内漏及冠状动脉吻合口假性动脉瘤等并发症出现。术后 3 个月 LVEDD 较术前明显缩短［（80.5±7.4）mmvs.（58.3±6.0）mm，P<0.05］；LVEF 较术前增加（37.3%±5.2%vs. 46.3%±4.4%，P<0.05）；提示微量或轻度二尖瓣反流 3 例，轻度三尖瓣反流 5 例。术后 1 年 LVEDD 较术前明显减小［（80.5±7.4）mmvs.（53.7±3.6 mm，P<0.05］；LVEF 较术前明显增加（37.3%±5.2%vs. 57.7%±4.2%，P<0.05）；提示微量或轻度二尖瓣反流 2 例，轻度三尖瓣反流 6 例。术后 1 年，主动脉增强 CT 复查 5 例 MFS 合并夹层患者的主动脉支架段假腔已呈现完全血栓化。
3 讨论
3.1 术前改善心功能的内科治疗
重症 MFS 患者若未合并急性主动脉夹层，术前应给予利尿、强心、控制血压和心率等系统的内科治疗，以控制及改善心力衰竭症状，增加 LVEF，缩小左心室容积，最大限度改善患者心功能，有利于患者平稳渡过围术期。本组患者中术前 LVEF≤40% 有 13 例，术前接受系统内科治疗 11 例患者，他们经过短期系统内科治疗复查 LVEF 较前增加，左心室缩小，心功能有所改善后，再行外科手术治疗。整个围术期过程恢复顺利，并发症少，这些患者患者无 1 例死亡。
3.2 术中主动脉根部的处理
Bentall 术目前仍是外科治疗马方综合征根部动脉瘤的首选术式。其优点包括手术风险较低、长期随访效果较好。Bentall 术的要点在于对冠状动脉开口的处理。我们常规做法是充分游离右冠状动脉口，同时清除右冠状动脉吻合口周围组织以防止压迫冠状动脉及吻合口，予以纽扣法种植于带瓣管道上。我们认为行经典 Bentall 术将右冠状动脉开口直接吻合于人工血管上容易产生吻合口牵扯张力、冠状动脉扭曲，可导致恶性心律失常以及术后假性动脉瘤形成[6]。若左冠状动脉开口位置较低难以吻合或者吻合张力过大，可予一直径 7～8 mm 人工血管延长左冠状动脉完成吻合。本组中 14 例患者根部处理予以 Bentall 术，其中 1 例患者为避免冠状动脉口吻合后张力过大，予以 Cabrol 术。Cabrol 术主要缺点是人工血管若选择直径过大或者距离过长，可引起血管的压迫扭曲，均会造成血流通畅不理想影响左冠状动脉的血供甚至形成血栓。因此，延长冠状动脉的人造血管距离尽可能短，可减少上述风险。在完成主动脉远心端吻合后，开放主动脉，将剩余的主动脉瘤壁结合人工心包补片包裹带瓣管道，同时建立主动脉根部-右房通道完成 Cabrol 分流，这样能将人工血管渗血引流至右房以缩短关胸时间，但分流前必须确认无明显吻合口出血，避免术后左向右分流量过大问题，以造成右心负荷过重而出现右心衰竭。
3.3 术中病变二尖瓣及三尖瓣的矫治
据文献报道，MFS 合并二尖瓣脱垂的发生率为 55%～83%，二尖瓣关闭不全的发生率为 35%[3-5]。该组二尖瓣中度反流 10 例，重度反流 5 例，均同期给予积极处理，12 例患者行二尖瓣成形，均使用二尖瓣成形环修复，3 例行二尖瓣置换，且采用了全瓣膜及瓣下结构保留。二尖瓣置换时保留二尖瓣全部或部分瓣下结构[7-8]，有助于恢复左心室的形态，有效提升患者术后心功能，从而降低手术死亡率及术后低心排血量综合征和室性心律失常的发生率。因此，该类重症 MFS 患者置换瓣膜时必须尽可能保留二尖瓣之瓣下结构，以帮助术后心功能的恢复。本组中 12 例合并三尖瓣关闭不全患者予以同期三尖瓣成形（三尖瓣成形环）。三尖瓣反流会对右心功能造成影响，故予以积极处理。我们应高度重视彻底矫治除主动脉瓣膜和主动脉根部病变以外患者所存在的其他瓣膜病变问题，一方面，降低围术期风险，另一方面减少二次手术的几率，从长远来看，MFS 患者心内结构除主动脉瓣受累及以外，其他瓣膜可同时受累，随着时间的延长将最终表现出来。
3.4 心肌保护与心律失常预防
巨大左心室或术前心功能严重低下等重症 MFS 患者，心肌损害严重，心脏储备功能差，术后早期易发生低心排血量综合征及恶性心律失常。术中需重视心肌保护，我们在近期手术中采用顺行性灌注结合逆行性灌注方式进行氧合血性停搏液间断灌注可确保心肌保护。首次予以左右冠状动脉直接顺行性灌注，以后每间隔 20～30 min 逆行予以心肌灌注，这样既能保证心肌的充分灌注，又能节省一定的手术时间。室性心律失常是巨大左心室患者围术期最易出现的并发症，心脏复苏后开始应用利多卡因或胺碘酮等抗心律失常药物预防恶性心律失常是有必要的。所有患者围术期给予静脉 30～60 mg/h 胺碘酮预防心律失常治疗 5 d 以上，然后改为每日口服胺碘酮 200 mg 到出院后才逐渐减量至停用。
3.5 IABP 的预防性应用
IABP 作为最常用的机械辅助循环装置，能有效提升冠状动脉血供，减轻部分心脏负荷，使不少术后危重心脏病患者得到了救治[9-11]。撤离 CPB 前积极预防性应用 IABP，可以使此类重症患者安全渡过术后早期阶段，降低手术病死率，预防和治疗术后出现恶性心律失常及低心排血量综合征。本组 10 例患者术中给予 IABP 辅助治疗，1 例患者术后第 1 d 给予 IABP 辅助治疗，IABP 使用率 73.3%。其辅助指征：患者术前超声心动图提示心功能较差，LVEF<50%，左心室偏大；患者术中存在体外循环撤机较困难以及术后血流动力学不稳定、低心排血量综合征等；排除降主动脉夹层等 IABP 禁忌证后均可予以积极应用。术后 IABP 辅助时间应充分，本研究中辅助时间为 4～10 d，患者血流动力学稳定，心功能改善，撤呼吸机，血气及尿量正常后可以考虑撤 IABP 机。对于合并主动脉夹层的马方综合征患者，如果降主动脉远端及腹主动脉未受夹层累及，也可以考虑术中放置 IABP 帮助患者平稳渡过术后危险期，但术中需经食管彩色超声心动图准确定位，放置球囊于降主动脉支架远端与腹腔干之间，该组患者中我们有 1 例主动脉夹层患者成功放置经验。
3.6 术后康复治疗
重症 MFS 患者需要相对较长术后康复时间，因为该类患者纠正主动脉瓣反流后的术后 LVEF 一般都会下降。在重症监护室期间长期予以 0.05～0.1 μg/（kg·min）肾上腺素或 5～10 μg/（kg·min） 多巴胺持续泵入治疗。患者出重症监护室以后，同样给予较长时间 0.05～0.10 μg/（kg·min）肾上腺素或 5～10 μg/（kg·min）多巴胺持续泵入治疗，应用时间可长达 1 个月以上，通常在术后复查超声心动图，明确患者心功能已经趋于稳定，血管活性药物才逐渐停用。术后应适当延长呼吸机辅助通气时间，通常呼吸功能支持 2～3 d 以上，不能急于撤出呼吸机，因该类患者心功能差，一旦过早拔管后出现呼吸功能不全，引发组织器官缺氧，极易引起心脏骤停严重并发症，而且抢救成功率较低。后本组病例平均使用呼吸机辅助时间（95.4±39.0）h。该类患者心功能恢复时间相对较长，出院后所有患者都给予了严密随访，及时调整内科治疗方案，改善心功能治疗药物也不能调整过快。随访的资料显示大部分患者在术后 1 年后心功能已恢复至比较理想的状态，部分患者还需要更长时间的康复。
表1
15 例 MFS 患者术前临床资料［
/例（%）］
表2
15 例 MFS 患者手术资料［
/例（%）］
表3
15 例 MFS 患者围术期资料［例（%）/
］
表4
15 例 MFS 患者术前、术后左心功能指标（
）
