引用本文： 黄丹, 蒙炜, 白志轩, 李阳, 屈模英, 武忠. 左心房恶性胸腺小细胞癌一例. 中国胸心血管外科临床杂志, 2016, 23(11): 1121-1122. doi: 10.7507/1007-4848.20160263 复制
临床资料 患者，男，58岁10个月。因“反复咳嗽10+年，加重伴胸痛4+月”于2015年3月20日入我院。入院前患者于当地医院行心脏彩超提示左房占位，考虑粘液瘤，为进一步治疗入我院。心脏查体：心界不大，心律齐，各瓣膜区未闻及杂音，心率100次/分，否认家族遗传病史。入院后，超声心动图（图 1）提示：左房稍增大，余房室大小正常；二尖瓣后瓣环处可见一等回声团附着，较松软，大小约为17 mm×14 mm×10 mm，随心脏收缩往返于二尖瓣口及左房内，致二尖瓣口明显梗阻；左房及左室左上方可见一大小约为93 mm×70 mm×65 mm的等回声占位，无活动，内部回声欠均匀，与肺静脉、左房、左室心肌及心包分界不清。胸部CT（图 2）提示：左心室上方层面见混杂密度肿块影，最大截面积约8.6 cm×5.9 cm。磁共振成像（MRI）胸部血管增强扫描（图 3）提示：纵隔内左心耳区域见巨大混杂信号肿块影，并延伸入左心房内，伴前上纵隔及心包的结节肿块影。2015年3月26日，患者在全身麻醉下行剖胸探查术。术中见：胸腺增大，质硬；心包内广泛黏黏，无心包积液；主动脉增粗明显，左肺动脉周围质硬包块包绕，边界不清，大小约8 cm×8 cm，包块侵犯左心房，左心室。手术大部分切除胸腺处包块及部分心外包块，送术中冰冻活检显示“恶性肿瘤，疑低分化癌”并送另一标本做进一步石蜡切片。因考虑术后远期效果差，未进一步切除心内和心外包块。病理检查提示：（胸腺肿块）恶性肿瘤，小细胞癌。患者术后5 d出院。
图1
左房肿物左房肿物 图 2 左房内低密度肿物 图 3 巨大肿物
讨论 心脏肿瘤发生率较低，国外尸检资料报道发现率0.001%～0.19% [1-2]。从北京阜外医院30年的观察性研究资料来看，心脏肿瘤手术约占所有心脏手术的0.8%。其中，92.2%为良性肿瘤，左房粘液瘤约占良性肿瘤的91.5%。而在其他良性肿瘤中，发生于左房者不足20%。恶性肿瘤明显低于良性肿瘤，发现率不足10% [3]。
本例术后病理活检提示胸腺小细胞癌。胸腺小细胞癌是一种较为罕见的恶性肿瘤，以10～60岁男性中发病率较高[4]。近半数患者无明显症状，常在体检中无意发现。少数患者可以出现咳嗽、胸痛等非特异性症状。对发生心脏或心包转移者，可尝试扩大切除术；明显外侵者，可行姑息性切除或活检术。但该病预后差，大多数患者在短期内死亡[5]。本例因术中发现肿瘤浸润广泛，无法完全切除肿瘤，仅行姑息手术并取部分肿瘤组织送检。该患者在院外曾误诊为左房粘液瘤，除了受到彩超结果的影响，可能也跟左房继发性恶性肿瘤发生率低有关。在目前国内相关报道中，北京阜外医院胡盛寿等报道494例心脏肿瘤手术患者中，无一例发生于左房的转移性恶性肿瘤[3]。在其他国内报道的资料也显示，恶性肿瘤发生于左心房极为少见。而在发生心脏恶性肿瘤时，通常伴有心包腔受累而发生不同程度的心包积液。而心脏受累通常继发于肺癌的转移[6]。该患者继发了胸腺小细胞癌，国内尚无相关报道。
鉴于对该类患者及时准确的诊断、治疗，对预后有重要影响。因此，尽早通过非侵入性检查判断和明确肿瘤的性质对明确治疗方案和判断预后有极大地帮助。超声心动图是最常用的检查方法，可以明确肿瘤的位置、大小、活动度及与心腔内结构的关系，但无法明确肿瘤的性质[7]。王娜等[8]认为，原发性心脏良性肿瘤的超声心动图表现为均匀一致的回声团块，有蒂，表面光滑，且可随心脏收缩而有规律的运动；而原发性心脏恶性肿瘤的超声心动图表现为回声不均匀，基底较宽，无蒂，活动差。该例患者的心脏彩超表现也符合该描述。心脏MRI和CT可以在术前能够提供详细的解剖资料，为确定手术方案提供重要的客观依据[9]。术中病理活检可以明确心脏肿瘤的性质，并分析其起源及分化程度。原发性心脏恶性肿瘤尽管预后较差，但仍可行外科手术治疗，以尽量解除心脏的压迫及梗阻，而对于无法耐受手术的患者，应当予以对症支持治疗[10]。早期发现、诊断并行手术治疗可能会提高这类患者的临床预后。
临床资料 患者，男，58岁10个月。因“反复咳嗽10+年，加重伴胸痛4+月”于2015年3月20日入我院。入院前患者于当地医院行心脏彩超提示左房占位，考虑粘液瘤，为进一步治疗入我院。心脏查体：心界不大，心律齐，各瓣膜区未闻及杂音，心率100次/分，否认家族遗传病史。入院后，超声心动图（图 1）提示：左房稍增大，余房室大小正常；二尖瓣后瓣环处可见一等回声团附着，较松软，大小约为17 mm×14 mm×10 mm，随心脏收缩往返于二尖瓣口及左房内，致二尖瓣口明显梗阻；左房及左室左上方可见一大小约为93 mm×70 mm×65 mm的等回声占位，无活动，内部回声欠均匀，与肺静脉、左房、左室心肌及心包分界不清。胸部CT（图 2）提示：左心室上方层面见混杂密度肿块影，最大截面积约8.6 cm×5.9 cm。磁共振成像（MRI）胸部血管增强扫描（图 3）提示：纵隔内左心耳区域见巨大混杂信号肿块影，并延伸入左心房内，伴前上纵隔及心包的结节肿块影。2015年3月26日，患者在全身麻醉下行剖胸探查术。术中见：胸腺增大，质硬；心包内广泛黏黏，无心包积液；主动脉增粗明显，左肺动脉周围质硬包块包绕，边界不清，大小约8 cm×8 cm，包块侵犯左心房，左心室。手术大部分切除胸腺处包块及部分心外包块，送术中冰冻活检显示“恶性肿瘤，疑低分化癌”并送另一标本做进一步石蜡切片。因考虑术后远期效果差，未进一步切除心内和心外包块。病理检查提示：（胸腺肿块）恶性肿瘤，小细胞癌。患者术后5 d出院。
图1
左房肿物左房肿物 图 2 左房内低密度肿物 图 3 巨大肿物
讨论 心脏肿瘤发生率较低，国外尸检资料报道发现率0.001%～0.19% [1-2]。从北京阜外医院30年的观察性研究资料来看，心脏肿瘤手术约占所有心脏手术的0.8%。其中，92.2%为良性肿瘤，左房粘液瘤约占良性肿瘤的91.5%。而在其他良性肿瘤中，发生于左房者不足20%。恶性肿瘤明显低于良性肿瘤，发现率不足10% [3]。
本例术后病理活检提示胸腺小细胞癌。胸腺小细胞癌是一种较为罕见的恶性肿瘤，以10～60岁男性中发病率较高[4]。近半数患者无明显症状，常在体检中无意发现。少数患者可以出现咳嗽、胸痛等非特异性症状。对发生心脏或心包转移者，可尝试扩大切除术；明显外侵者，可行姑息性切除或活检术。但该病预后差，大多数患者在短期内死亡[5]。本例因术中发现肿瘤浸润广泛，无法完全切除肿瘤，仅行姑息手术并取部分肿瘤组织送检。该患者在院外曾误诊为左房粘液瘤，除了受到彩超结果的影响，可能也跟左房继发性恶性肿瘤发生率低有关。在目前国内相关报道中，北京阜外医院胡盛寿等报道494例心脏肿瘤手术患者中，无一例发生于左房的转移性恶性肿瘤[3]。在其他国内报道的资料也显示，恶性肿瘤发生于左心房极为少见。而在发生心脏恶性肿瘤时，通常伴有心包腔受累而发生不同程度的心包积液。而心脏受累通常继发于肺癌的转移[6]。该患者继发了胸腺小细胞癌，国内尚无相关报道。
鉴于对该类患者及时准确的诊断、治疗，对预后有重要影响。因此，尽早通过非侵入性检查判断和明确肿瘤的性质对明确治疗方案和判断预后有极大地帮助。超声心动图是最常用的检查方法，可以明确肿瘤的位置、大小、活动度及与心腔内结构的关系，但无法明确肿瘤的性质[7]。王娜等[8]认为，原发性心脏良性肿瘤的超声心动图表现为均匀一致的回声团块，有蒂，表面光滑，且可随心脏收缩而有规律的运动；而原发性心脏恶性肿瘤的超声心动图表现为回声不均匀，基底较宽，无蒂，活动差。该例患者的心脏彩超表现也符合该描述。心脏MRI和CT可以在术前能够提供详细的解剖资料，为确定手术方案提供重要的客观依据[9]。术中病理活检可以明确心脏肿瘤的性质，并分析其起源及分化程度。原发性心脏恶性肿瘤尽管预后较差，但仍可行外科手术治疗，以尽量解除心脏的压迫及梗阻，而对于无法耐受手术的患者，应当予以对症支持治疗[10]。早期发现、诊断并行手术治疗可能会提高这类患者的临床预后。