引用本文: 严飞, 霍强, 木拉提·阿不都热合曼, 艾斯卡尔·沙比提, 马松峰, 朱涛, 刘正. 心脏囊型棘球蚴的外科治疗. 中国胸心血管外科临床杂志, 2016, 23(6): 558-562. doi: 10.7507/1007-4848.20160134 复制
棘球蚴病(echinococcosis)又称包虫病(hydatid disease),是由棘球属绦虫的幼虫寄生引起的动物源性人兽共患寄生虫病。最多见的是由细粒棘球绦虫幼虫寄生所致的囊型棘球蚴病(cystic echinococcosis,CE),犬科食肉动物如家犬是其主要的传染源和终宿主,食草动物和人均因误食虫卵而被感染成为中间宿主。CE的发生主要由于细粒棘球绦虫虫卵被误食后,在小肠内孵化为六钩蚴并穿过肠壁经门静脉入血,大部分经肝、肺毛细血管截留,只有少数进入体循环散播至其他脏器形成棘球蚴囊肿[1]。食草动物含棘球蚴囊肿的内脏被家犬吞食后,囊肿内的原头蚴在家犬小肠内可发育为成虫,从而完成一次生活史。因此,人CE常见于肝脏(70%)和肺脏(20%),其他脏器少见,心脏CE仅占0.5%~2.0%,对其诊断治疗的文献多以个案报道为主[2-4]。本文结合我们先前的经验[5-6],回顾性分析26例患者的临床资料,探讨总结心脏CE的诊疗特点及外科治疗策略,现报道如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料
回顾性分析1978年2月至2013年4月本院收治的心脏CE 26例患者的临床资料,男15例、女 11例,年龄8.0~60.0(28.9±7.6)岁,均有牧区居住史。主要临床表现为胸闷、气促15例,胸痛11例、心悸 8例,咳嗽7例,发热2例,无明显不适者3例(部分患者可同时有两种以上主诉)。胸部X线片示心影普大5例、心缘局限性隆起9例、心包边缘钙化2例,10例未见异常。实验室检查发现嗜碱性粒细胞增多(>0.4×109个/L) 15例(58%),棘球蚴囊液皮内实验(卡松尼实验)阳性率65%(15/23),间接血凝试验(IHA)阳性率79%(15/19),酶联免疫吸附实验(ELISA)阳性率83%(10/12)。
本组诊断主要根据经胸心脏超声检查,其中7例行食管超声检查(图 1),9例行计算机断层扫描(CT)检查 (图 2),3例行磁共振成像(MRI)检查,3例行冠状动脉造影检查。本组26例中,CE位于心肌 16例,心包8例,心肌合并心包2例;单发21例,多发5例(表 1);合并心脏外CE 7例:其中位于肺 3例、肝3例,同时位于肝、肺1例。

注:箭头所指是一个在室间隔内3.0 cm×4.5 cm的囊性病变(cyst)

注:图2显示心包内存在两个边界清晰的囊性病变(cyst);一个呈单囊体(3.1 cm×4.7 cm) ,另一个呈多囊体(8.7 cm×7.9 cm);A为横断面,B为冠状面。

1.2 手术方法
全组患者均采取全身麻醉,行胸骨正中切口20例、左前外侧切口6例。在体外循环心脏停跳下手术15例,心脏不停跳下手术11例。术野周围采用20%高渗盐水纱垫严加保护,20%高渗盐水也用于术中冲洗棘球蚴残腔和心包腔,以杀灭可能存在的原头蚴。
18例患者棘球蚴侵及心肌(单发15例,多发3例),其中6例位于心室肌较小且浅表的棘球蚴囊肿在体外循环下(3例)或非体外循环下(3例)行内囊完整摘除术:先在囊肿最接近心脏表面处切开心外膜或其浅表心肌显露外囊壁,用小圆刀呈放射状划开少许外囊壁,可见白色的内囊露出,逐渐剪开大部分外囊壁。先用手指轻轻压住内囊防止其过早由狭小的外囊切口处膨出造成自发破裂,当延长外囊切口达全囊直径的1/3时,向外牵拉外囊壁,内囊即缓缓向外凸出,此时可将内囊完整摘除,然后缝合外囊残腔;其他9例位于心室肌的棘球蚴囊肿在体外循环下(8例)或非体外循环下(1例)采用内囊穿刺摘除术:先作囊肿表层心肌切口显露外囊壁,用连接吸引器的粗针穿刺入内囊抽尽囊液,注入20%高渗盐水浸泡15 min后,切开外囊,吸尽剩余囊液,将已塌陷的内囊及其子囊取出,再次用20%高渗盐水冲洗并缝闭心肌残腔;2例位于右心房的CE均在体外循环下进行手术,切开右房后探及1例靠近三尖瓣隔瓣,1例位于右房侧壁接近上腔静脉入口处,均采用内囊穿刺摘除术;1例位于室间隔的CE体外循环下在其右侧采取平行于前降支的切口,不进入心腔,暴露外囊壁后,采用内囊穿刺摘除囊肿后,用2-0爱惜康线加毛毡片连续缝合缝闭心室切口。
10例患者棘球蚴侵及心包(单发6例,多发4例),其中8例行全棘球蚴切除术:即不切开外囊,将棘球蚴内外囊作为整体一起切除,连同部分心包切除。1例巨大多发心包囊肿(直径分别为9 cm及5 cm)行内囊穿刺摘除后,切除外囊壁(图 3);另1例多发棘球蚴(有5个囊肿)伴继发感染和心包增厚、钙化,分别行内囊穿刺摘除术,部分钙化粘连紧密的外囊无法切除,旷置。

注:图3显示对一个巨大的心包囊型棘球蚴采用内囊穿刺摘除术,先用连接吸引器的粗针穿刺入内囊抽尽囊液(A),注入20%高渗盐水浸泡15 min后,切开外囊,将已塌陷的内囊及其子囊取出(B),再次用20%高渗盐水冲洗残腔和心包腔(C);切除的内囊及其子囊(D)
1.3 辅助治疗
所有患者术后3 d、部分患者术前3 d开始口服抗蠕虫药物阿苯达唑片[10~15 mg / (kg·d)],分2次口服,28~30 d为1个疗程,间歇10~14 d,术后服药1~6个疗程[7]。
1.4 治疗疗效果评价及随访
根据术后症状、体征及超声心动图评价手术效果。术后通过门诊、电话或书信进行随访。
2 结果
26例手术均顺利进行,全组无围手术期死亡,平均手术时间(110±32)min,平均术后住院时间(8.1±2.3)d。术后随访15~190(75±11)个月,4例患者随访10年后失访。1例右心房棘球蚴术后10个月死于心力衰竭,其余患者生存至今。术后有3例患者术后复发,平均复发时间为10个月,包括1例多发性心包CE及2例单发性心肌CE,均行二次手术,未再次复发。合并心脏外CE共7例,其中合并肺CE的3例患者3个月前已进行肺CE切除;合并肝CE的3例患者在心脏手术后6个月内,分别行肝CE切除术;1例左室侧壁合并左肺下叶及肝顶CE,采用左前外侧切口行心肌和肺CE同期内囊摘除术,术后3个月行肝CE手术。
3 讨论
心脏CE根据侵及部位可分为心肌和心包棘球蚴病,可为原发性或继发性,也可为单发或多发。在原发性心脏CE中,六钩蚴主要通过冠状动脉到达心脏,其他经淋巴系统、胸导管、上下腔静脉及未闭的卵圆孔等途径较少见[8];而继发性CE,主要由于毗邻脏器如肺、肝或纵隔CE直接侵及或破溃播散所致[9]。CE多为单发(≥60%),在心肌的分布主要与心肌血供相关,最常见部位为左心室(40%~60%),其次,为右心室(15%~30%),室间隔、左心房、右心房及房间隔(分别为2%~10%);原发性心包CE较少见(2%~10%),多继发于心肌CE破溃或术中操作污染所致。本组26例心脏CE,21例为单发(81%),5例为多发(19%),主要位于左心室(10例,38%)和心包(10例,38%),其次为右心室(5例,19%)、右心房(2例,8%)以及室间隔(1例,4%)。
六钩蚴到达心脏组织后约经过1~5年才能形成棘球蚴,其生长缓慢,往往在感染后10~20年才出现症状[10]。棘球蚴多呈类圆形囊状体,包括内囊(寄生虫幼虫本身)和外囊(宿主周围组织形成的纤维包膜)两部分。内囊还分为两层:最内层为生发层(向囊内长出原头蚴、生发囊和子囊),紧贴其外为角皮层(白色膜状组织)[1]。棘球蚴多为单囊型,多数生长到一定程度发生破裂,少数则退化衰亡发生实变或钙化。在心肌棘球蚴中,外囊是由致密的心肌组织形成的纤维包膜,常与心肌难以分离。由于心脏房、室压力及心肌构造差异,心肌尤其是心室棘球蚴大小多受限,而心包棘球蚴可以生长成较大甚至巨大(直径≥10 cm)的囊肿。
由于心脏CE罕见且临床症状不典型,它的诊断需结合患者流行地区居留史,影像学的特征性表现以及临床症状及生化检测,并排除其他心脏占位性疾病来共同确定。心脏CE的临床症状主要取决于棘球蚴的部位、大小、数量及生长病程等因素。疾病早期,患者可无任何症状,当棘球蚴增大到一定程度后可产生心悸、气促、胸痛等常见症状,部分患者可出现严重并发症。最危险的并发症是棘球蚴囊肿破裂,心包囊肿和多数左心室囊肿穿孔于心脏外,导致急性心脏压塞;而右心室等其他部位的心肌囊肿常向心腔内破裂,导致严重的过敏反应或肺、脑、外周动脉的栓塞[10-12]。此外,棘球蚴囊肿还可能压迫冠状动脉、妨碍瓣膜启闭、阻碍心脏传导引发心绞痛、心功能不全、心律失常等各种并发症[13-14]。因此,尽早诊断和治疗是避免上述严重并发症的关键。
心脏CE的早期诊断比较困难,尽管嗜酸性粒细胞比值增加、卡松尼试验及血清免疫学检查有助于诊断,但在心脏CE的诊断上,上述检查的特异度和灵敏度要低于肝或肺CE[15]。影像学检查是诊断心脏CE的关键。经胸心脏超声可以发现其特征性表现,并且其费用较低、操作方便,目前仍是首选的检查方法。典型的经胸心脏超声表现为:圆形或类圆形界限分明,其内为均质的低或无回声的单囊或多子囊结构,囊壁可有钙化。发生破裂、退化衰亡、继发感染的囊肿可出现边界不清,回声增强、实变,高低回声混合型占位等征象[16]。但心脏超声视野局限,对于心包及纵隔结构诊断信息有限,因此有必要进一步采用CT或MRI评价心脏CE与毗邻结构的关系,还能明确CE是否同时累及其他脏器,尤其是肝脏、肺脏等好发部位[17]。本组10例行CT、3例行MRI检查,除进一步明确心脏CE诊断外,还发现4例患者同时存在心脏外CE。因此,我们建议如果条件允许,应该将心脏超声结合CT或MRI作为心脏CE诊断及随访的常规方法。
外科手术为心脏CE的首选治疗措施。早期我们采用数例左前外侧切口,现在我们最常采用胸骨正中切口,因其有助于全面探查心肌及心包,可以随时采用体外循环保证手术的彻底性及安全性。对于心脏同时合并肝脏或肺CE的患者,如果条件允许可以考虑同期行心、肺或心、肝CE手术,否则需要行分期手术,其原则是优先处理易于发生严重并发症的CE,如心脏CE若无明显心肌缺血、心功能不全或心律失常应优先处理肺CE,因为手术全身麻醉插管人工通气等操作易于造成肺CE破裂,反之则应先行心脏CE手术。对于心包CE患者,手术通常可在非体外循环下完成;对于心肌CE来说,尽管表浅且较小(<4 cm)的囊肿可在非体外循环下手术(本组3例),体外循环心脏停跳下手术仍是保证手术安全性和彻底性的主要方法。
心脏CE手术的主要目的是摘除内囊和最大程度避免心脏组织损伤。根据心脏棘球蚴的自身解剖特点、大小、部位及有无并发症等因素,手术可分为内囊完整摘除术、内囊穿刺摘除术和全棘球蚴切除术三种主要方法。心包CE主要采用全棘球蚴切除术,可将棘球蚴内、外囊作为整体一起切除。对巨大或多发心包CE,由于囊肿过大或与周围组织紧密粘连、钙化,术中易发生破裂,应采用内囊穿刺摘除术,通过穿刺抽吸囊液使内囊减压,再切开外囊壁,先切除内囊及其子囊,然后尽可能地完整切除外囊,对部分紧密粘连、钙化外囊壁可行旷置。对于单发性心肌CE,可向心腔内或心脏表面突出,由于心脏持续舒缩运动,外囊壁与心肌组织粘连紧密不易分离,心室CE可位于冠状动脉旁,心房、心室、室间隔CE多突向心腔,可靠近瓣膜或传导束。因此,对心肌CE来说,手术的主要目的是采用完整切除或穿刺切除内囊,对于周围毗邻重要结构的外囊可以不做切除,降低手术误伤的可能性。
内囊完整摘除术不打开内囊,如果成功实施不会出现术中播散及术后复发。内囊完整摘除术对手术技术要求较高,虽然也可在非体外循环心脏跳动下操作,但我们建议最好在体外循环心脏停跳下进行,便于提供静止稳定的术野,利于精确操作。此外,应选择直径≤4 cm突出于心脏表面、无合并感染、钙化的棘球蚴。囊肿过大或合并感染、钙化造成外囊与内囊紧密粘连,均会增加操作中内囊破裂的风险。在操作过程中,如果预计内囊难以完整摘除,可以立即中转为内囊穿刺摘除。内囊穿刺摘除术操作简单,易于掌握,可用于各类心脏CE。但它存在术中内囊液外溢,术后复发的风险。它首选用于巨大或多发的心包CE,较大或较深的心室CE,突向心腔内的心房或间隔CE以及合并感染、钙化的心肌CE。
心脏CE手术中的主要风险为内囊破裂或内囊液外溢造成原头蚴播散种植及由此导致的过敏反应。对其主要预防措施是采用能有效杀灭原头蚴的溶液浸泡冲洗囊腔及心包腔,常用的有70%~95%的乙醇、0.5%~1%的碘液或15%~20%高渗盐水。为了达到最佳疗效,用上述溶液浸泡囊腔至少15 min以上[3, 5, 18]。我们目前主要采用20%高渗盐水溶液。
大约10%的CE术后会复发,对肝或肺CE术前选择性服用抗蠕虫药物如阿苯达唑1个疗程(28~30 d),术后常规用药1~6个疗程,可降低复发率,但少见对心脏CE用药效果的报道[2, 7]。有学者指出心脏CE术前口服抗蠕虫药物,虽然可以在一定程度上杀灭棘球蚴,但也可能破坏其囊壁,增加囊肿破裂的风险[10]。我们对心脏CE围术期使用抗蠕虫药物阿苯达唑的原则是:术前对囊肿较大有破裂风险者不用药,对选择性病例术前3 d短期用药,术后3 d根据病变、手术及随访资料常规用药1~6个疗程。
棘球蚴病(echinococcosis)又称包虫病(hydatid disease),是由棘球属绦虫的幼虫寄生引起的动物源性人兽共患寄生虫病。最多见的是由细粒棘球绦虫幼虫寄生所致的囊型棘球蚴病(cystic echinococcosis,CE),犬科食肉动物如家犬是其主要的传染源和终宿主,食草动物和人均因误食虫卵而被感染成为中间宿主。CE的发生主要由于细粒棘球绦虫虫卵被误食后,在小肠内孵化为六钩蚴并穿过肠壁经门静脉入血,大部分经肝、肺毛细血管截留,只有少数进入体循环散播至其他脏器形成棘球蚴囊肿[1]。食草动物含棘球蚴囊肿的内脏被家犬吞食后,囊肿内的原头蚴在家犬小肠内可发育为成虫,从而完成一次生活史。因此,人CE常见于肝脏(70%)和肺脏(20%),其他脏器少见,心脏CE仅占0.5%~2.0%,对其诊断治疗的文献多以个案报道为主[2-4]。本文结合我们先前的经验[5-6],回顾性分析26例患者的临床资料,探讨总结心脏CE的诊疗特点及外科治疗策略,现报道如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料
回顾性分析1978年2月至2013年4月本院收治的心脏CE 26例患者的临床资料,男15例、女 11例,年龄8.0~60.0(28.9±7.6)岁,均有牧区居住史。主要临床表现为胸闷、气促15例,胸痛11例、心悸 8例,咳嗽7例,发热2例,无明显不适者3例(部分患者可同时有两种以上主诉)。胸部X线片示心影普大5例、心缘局限性隆起9例、心包边缘钙化2例,10例未见异常。实验室检查发现嗜碱性粒细胞增多(>0.4×109个/L) 15例(58%),棘球蚴囊液皮内实验(卡松尼实验)阳性率65%(15/23),间接血凝试验(IHA)阳性率79%(15/19),酶联免疫吸附实验(ELISA)阳性率83%(10/12)。
本组诊断主要根据经胸心脏超声检查,其中7例行食管超声检查(图 1),9例行计算机断层扫描(CT)检查 (图 2),3例行磁共振成像(MRI)检查,3例行冠状动脉造影检查。本组26例中,CE位于心肌 16例,心包8例,心肌合并心包2例;单发21例,多发5例(表 1);合并心脏外CE 7例:其中位于肺 3例、肝3例,同时位于肝、肺1例。

注:箭头所指是一个在室间隔内3.0 cm×4.5 cm的囊性病变(cyst)

注:图2显示心包内存在两个边界清晰的囊性病变(cyst);一个呈单囊体(3.1 cm×4.7 cm) ,另一个呈多囊体(8.7 cm×7.9 cm);A为横断面,B为冠状面。

1.2 手术方法
全组患者均采取全身麻醉,行胸骨正中切口20例、左前外侧切口6例。在体外循环心脏停跳下手术15例,心脏不停跳下手术11例。术野周围采用20%高渗盐水纱垫严加保护,20%高渗盐水也用于术中冲洗棘球蚴残腔和心包腔,以杀灭可能存在的原头蚴。
18例患者棘球蚴侵及心肌(单发15例,多发3例),其中6例位于心室肌较小且浅表的棘球蚴囊肿在体外循环下(3例)或非体外循环下(3例)行内囊完整摘除术:先在囊肿最接近心脏表面处切开心外膜或其浅表心肌显露外囊壁,用小圆刀呈放射状划开少许外囊壁,可见白色的内囊露出,逐渐剪开大部分外囊壁。先用手指轻轻压住内囊防止其过早由狭小的外囊切口处膨出造成自发破裂,当延长外囊切口达全囊直径的1/3时,向外牵拉外囊壁,内囊即缓缓向外凸出,此时可将内囊完整摘除,然后缝合外囊残腔;其他9例位于心室肌的棘球蚴囊肿在体外循环下(8例)或非体外循环下(1例)采用内囊穿刺摘除术:先作囊肿表层心肌切口显露外囊壁,用连接吸引器的粗针穿刺入内囊抽尽囊液,注入20%高渗盐水浸泡15 min后,切开外囊,吸尽剩余囊液,将已塌陷的内囊及其子囊取出,再次用20%高渗盐水冲洗并缝闭心肌残腔;2例位于右心房的CE均在体外循环下进行手术,切开右房后探及1例靠近三尖瓣隔瓣,1例位于右房侧壁接近上腔静脉入口处,均采用内囊穿刺摘除术;1例位于室间隔的CE体外循环下在其右侧采取平行于前降支的切口,不进入心腔,暴露外囊壁后,采用内囊穿刺摘除囊肿后,用2-0爱惜康线加毛毡片连续缝合缝闭心室切口。
10例患者棘球蚴侵及心包(单发6例,多发4例),其中8例行全棘球蚴切除术:即不切开外囊,将棘球蚴内外囊作为整体一起切除,连同部分心包切除。1例巨大多发心包囊肿(直径分别为9 cm及5 cm)行内囊穿刺摘除后,切除外囊壁(图 3);另1例多发棘球蚴(有5个囊肿)伴继发感染和心包增厚、钙化,分别行内囊穿刺摘除术,部分钙化粘连紧密的外囊无法切除,旷置。

注:图3显示对一个巨大的心包囊型棘球蚴采用内囊穿刺摘除术,先用连接吸引器的粗针穿刺入内囊抽尽囊液(A),注入20%高渗盐水浸泡15 min后,切开外囊,将已塌陷的内囊及其子囊取出(B),再次用20%高渗盐水冲洗残腔和心包腔(C);切除的内囊及其子囊(D)
1.3 辅助治疗
所有患者术后3 d、部分患者术前3 d开始口服抗蠕虫药物阿苯达唑片[10~15 mg / (kg·d)],分2次口服,28~30 d为1个疗程,间歇10~14 d,术后服药1~6个疗程[7]。
1.4 治疗疗效果评价及随访
根据术后症状、体征及超声心动图评价手术效果。术后通过门诊、电话或书信进行随访。
2 结果
26例手术均顺利进行,全组无围手术期死亡,平均手术时间(110±32)min,平均术后住院时间(8.1±2.3)d。术后随访15~190(75±11)个月,4例患者随访10年后失访。1例右心房棘球蚴术后10个月死于心力衰竭,其余患者生存至今。术后有3例患者术后复发,平均复发时间为10个月,包括1例多发性心包CE及2例单发性心肌CE,均行二次手术,未再次复发。合并心脏外CE共7例,其中合并肺CE的3例患者3个月前已进行肺CE切除;合并肝CE的3例患者在心脏手术后6个月内,分别行肝CE切除术;1例左室侧壁合并左肺下叶及肝顶CE,采用左前外侧切口行心肌和肺CE同期内囊摘除术,术后3个月行肝CE手术。
3 讨论
心脏CE根据侵及部位可分为心肌和心包棘球蚴病,可为原发性或继发性,也可为单发或多发。在原发性心脏CE中,六钩蚴主要通过冠状动脉到达心脏,其他经淋巴系统、胸导管、上下腔静脉及未闭的卵圆孔等途径较少见[8];而继发性CE,主要由于毗邻脏器如肺、肝或纵隔CE直接侵及或破溃播散所致[9]。CE多为单发(≥60%),在心肌的分布主要与心肌血供相关,最常见部位为左心室(40%~60%),其次,为右心室(15%~30%),室间隔、左心房、右心房及房间隔(分别为2%~10%);原发性心包CE较少见(2%~10%),多继发于心肌CE破溃或术中操作污染所致。本组26例心脏CE,21例为单发(81%),5例为多发(19%),主要位于左心室(10例,38%)和心包(10例,38%),其次为右心室(5例,19%)、右心房(2例,8%)以及室间隔(1例,4%)。
六钩蚴到达心脏组织后约经过1~5年才能形成棘球蚴,其生长缓慢,往往在感染后10~20年才出现症状[10]。棘球蚴多呈类圆形囊状体,包括内囊(寄生虫幼虫本身)和外囊(宿主周围组织形成的纤维包膜)两部分。内囊还分为两层:最内层为生发层(向囊内长出原头蚴、生发囊和子囊),紧贴其外为角皮层(白色膜状组织)[1]。棘球蚴多为单囊型,多数生长到一定程度发生破裂,少数则退化衰亡发生实变或钙化。在心肌棘球蚴中,外囊是由致密的心肌组织形成的纤维包膜,常与心肌难以分离。由于心脏房、室压力及心肌构造差异,心肌尤其是心室棘球蚴大小多受限,而心包棘球蚴可以生长成较大甚至巨大(直径≥10 cm)的囊肿。
由于心脏CE罕见且临床症状不典型,它的诊断需结合患者流行地区居留史,影像学的特征性表现以及临床症状及生化检测,并排除其他心脏占位性疾病来共同确定。心脏CE的临床症状主要取决于棘球蚴的部位、大小、数量及生长病程等因素。疾病早期,患者可无任何症状,当棘球蚴增大到一定程度后可产生心悸、气促、胸痛等常见症状,部分患者可出现严重并发症。最危险的并发症是棘球蚴囊肿破裂,心包囊肿和多数左心室囊肿穿孔于心脏外,导致急性心脏压塞;而右心室等其他部位的心肌囊肿常向心腔内破裂,导致严重的过敏反应或肺、脑、外周动脉的栓塞[10-12]。此外,棘球蚴囊肿还可能压迫冠状动脉、妨碍瓣膜启闭、阻碍心脏传导引发心绞痛、心功能不全、心律失常等各种并发症[13-14]。因此,尽早诊断和治疗是避免上述严重并发症的关键。
心脏CE的早期诊断比较困难,尽管嗜酸性粒细胞比值增加、卡松尼试验及血清免疫学检查有助于诊断,但在心脏CE的诊断上,上述检查的特异度和灵敏度要低于肝或肺CE[15]。影像学检查是诊断心脏CE的关键。经胸心脏超声可以发现其特征性表现,并且其费用较低、操作方便,目前仍是首选的检查方法。典型的经胸心脏超声表现为:圆形或类圆形界限分明,其内为均质的低或无回声的单囊或多子囊结构,囊壁可有钙化。发生破裂、退化衰亡、继发感染的囊肿可出现边界不清,回声增强、实变,高低回声混合型占位等征象[16]。但心脏超声视野局限,对于心包及纵隔结构诊断信息有限,因此有必要进一步采用CT或MRI评价心脏CE与毗邻结构的关系,还能明确CE是否同时累及其他脏器,尤其是肝脏、肺脏等好发部位[17]。本组10例行CT、3例行MRI检查,除进一步明确心脏CE诊断外,还发现4例患者同时存在心脏外CE。因此,我们建议如果条件允许,应该将心脏超声结合CT或MRI作为心脏CE诊断及随访的常规方法。
外科手术为心脏CE的首选治疗措施。早期我们采用数例左前外侧切口,现在我们最常采用胸骨正中切口,因其有助于全面探查心肌及心包,可以随时采用体外循环保证手术的彻底性及安全性。对于心脏同时合并肝脏或肺CE的患者,如果条件允许可以考虑同期行心、肺或心、肝CE手术,否则需要行分期手术,其原则是优先处理易于发生严重并发症的CE,如心脏CE若无明显心肌缺血、心功能不全或心律失常应优先处理肺CE,因为手术全身麻醉插管人工通气等操作易于造成肺CE破裂,反之则应先行心脏CE手术。对于心包CE患者,手术通常可在非体外循环下完成;对于心肌CE来说,尽管表浅且较小(<4 cm)的囊肿可在非体外循环下手术(本组3例),体外循环心脏停跳下手术仍是保证手术安全性和彻底性的主要方法。
心脏CE手术的主要目的是摘除内囊和最大程度避免心脏组织损伤。根据心脏棘球蚴的自身解剖特点、大小、部位及有无并发症等因素,手术可分为内囊完整摘除术、内囊穿刺摘除术和全棘球蚴切除术三种主要方法。心包CE主要采用全棘球蚴切除术,可将棘球蚴内、外囊作为整体一起切除。对巨大或多发心包CE,由于囊肿过大或与周围组织紧密粘连、钙化,术中易发生破裂,应采用内囊穿刺摘除术,通过穿刺抽吸囊液使内囊减压,再切开外囊壁,先切除内囊及其子囊,然后尽可能地完整切除外囊,对部分紧密粘连、钙化外囊壁可行旷置。对于单发性心肌CE,可向心腔内或心脏表面突出,由于心脏持续舒缩运动,外囊壁与心肌组织粘连紧密不易分离,心室CE可位于冠状动脉旁,心房、心室、室间隔CE多突向心腔,可靠近瓣膜或传导束。因此,对心肌CE来说,手术的主要目的是采用完整切除或穿刺切除内囊,对于周围毗邻重要结构的外囊可以不做切除,降低手术误伤的可能性。
内囊完整摘除术不打开内囊,如果成功实施不会出现术中播散及术后复发。内囊完整摘除术对手术技术要求较高,虽然也可在非体外循环心脏跳动下操作,但我们建议最好在体外循环心脏停跳下进行,便于提供静止稳定的术野,利于精确操作。此外,应选择直径≤4 cm突出于心脏表面、无合并感染、钙化的棘球蚴。囊肿过大或合并感染、钙化造成外囊与内囊紧密粘连,均会增加操作中内囊破裂的风险。在操作过程中,如果预计内囊难以完整摘除,可以立即中转为内囊穿刺摘除。内囊穿刺摘除术操作简单,易于掌握,可用于各类心脏CE。但它存在术中内囊液外溢,术后复发的风险。它首选用于巨大或多发的心包CE,较大或较深的心室CE,突向心腔内的心房或间隔CE以及合并感染、钙化的心肌CE。
心脏CE手术中的主要风险为内囊破裂或内囊液外溢造成原头蚴播散种植及由此导致的过敏反应。对其主要预防措施是采用能有效杀灭原头蚴的溶液浸泡冲洗囊腔及心包腔,常用的有70%~95%的乙醇、0.5%~1%的碘液或15%~20%高渗盐水。为了达到最佳疗效,用上述溶液浸泡囊腔至少15 min以上[3, 5, 18]。我们目前主要采用20%高渗盐水溶液。
大约10%的CE术后会复发,对肝或肺CE术前选择性服用抗蠕虫药物如阿苯达唑1个疗程(28~30 d),术后常规用药1~6个疗程,可降低复发率,但少见对心脏CE用药效果的报道[2, 7]。有学者指出心脏CE术前口服抗蠕虫药物,虽然可以在一定程度上杀灭棘球蚴,但也可能破坏其囊壁,增加囊肿破裂的风险[10]。我们对心脏CE围术期使用抗蠕虫药物阿苯达唑的原则是:术前对囊肿较大有破裂风险者不用药,对选择性病例术前3 d短期用药,术后3 d根据病变、手术及随访资料常规用药1~6个疗程。