右心功能的评估具有重要的临床价值，对于法洛四联症术后患者尤为重要。超声心动图作为一种重要的心脏结构及功能的评估技术，其多项右心功能评估指标也被应用于评价法洛四联症患者术后的右心功能。本文就目前的超声技术在法洛四联症患者术后右心功能评价方面的应用及研究进展做一回顾。
引用本文： 李茜, 唐红. 超声心动图评价法洛四联症患者术后右心功能的进展. 中国胸心血管外科临床杂志, 2015, 22(12): 1163-1166. doi: 10.7507/1007-4848.20150288 复制
长期以来右心功能的评估一直成为一个难题，一部分原因是大家着眼于左心功能的研究而未予重视，另一部分则是因为目前没有一个统一实用规范的评估标准。随着临床上认识到右心功能对心肺疾病的发病率和死亡率起到重要的预测作用[1-2]，对右心功能的评估日益受到关注。
法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是一种先天性复合心血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位，约占先心病的11%～13%。近年来，随着外科手术技术的发展和进步，其手术治疗预后明显改善。但患者术后并发症仍较多，如心律失常、右心功能不全、心力衰竭及猝死等。其中，右心功能不全的发生率高达38.2%[3]，而右心功能未能恢复到正常水平将直接影响TOF患者术后的生活质量及生存率[4]。因此，迅速准确无创评估TOF患者术后的右心功能十分重要。
超声心动图因其无创、简便、经济，已成为目前临床评价心脏结构和功能最为常用和重要的影像学方法[5-9]。对于右心功能的评价，超声心动图可提供多种测量方法和指标。
1 M型超声心动图
三尖瓣环收缩期位移（tricuspid annular plane systolic excursion，TAPSE）是评估右心室纵向收缩功能的常用指标[10]，于心尖四腔心切面测量，简单易得。利用M型超声在三尖瓣环与右心室游离壁交界处取样，获得三尖瓣环运动曲线，曲线上三尖瓣环舒张期末至收缩期末的纵向位移即为TAPSE。TAPSE虽是局部收缩功能指标，但也可在一定程度上反映右心室整体收缩功能，TAPSE＜16 mm即预示着右心收缩功能异常。
但是对于TOF术后患者，有学者证明其与右心室收缩功能或瓣环运动关系不大，而其与右室输出量的相关性可能还混杂着体型因素。因此，TAPSE并不能较好地评估TOF术后患者的整体右心室功能[11-12]。
2 二维超声心动图
2.1 右心室面积变化分数
右心室面积变化分数（fractional area change，FAC）可用于评估右心室收缩功能，FAC＜35%即代表右心室收缩功能异常。通过在心尖四腔心切面上描记右室心内膜边界得出舒张期末面积（EDA）及收缩期末面积（ESA），两者之差与EDA之比即为FAC。测量过程中应注意包含右心室尖部及外侧壁，同时，排除多余的肌小梁。但因右室形态的不规则及操作者的主观性使其测量的准确性下降，因而临床应用价值有限。
2.2 右心室容积
右心室容积的测量虽有多种方法，但目前多采用总和法计算右心室容积，即右心室容积为总的心室容积与左心室容积之差。其结果与实际测值相关性良好。但由于右心室的实际解剖形态并不适合于简单的几何学假设[13]，误差也随之而来[14-21]。
Therrien报道TOF患者术前二维超声心动图（two dimensional echocardiograpby，2DE）右室舒张期末容积＞170 ml/m2或右室收缩期末容积＞85 ml/m2在肺动脉瓣置换术后，右室功能不能恢复到正常或接近正常水平[22]。
3 组织多普勒成像技术
3.1 三尖瓣环收缩期峰值速度
三尖瓣环收缩期峰值速度（tricuspid annular peak systolic velocity，S'）是利用脉冲多普勒组织成像（pulsed-wave Doppler tissue imaging,PW-DTI）于心尖四腔心切面获得三尖瓣环侧壁运动频谱，以其峰值速度评价右心室收缩及舒张功能[23-26]。S波峰值速度即S'则用以评估右心室局部收缩功能，正常参考值为S'≥11cm/s。Pavlicek等对右心室功能评估指标的敏感性及特异性进行研究发现：当右心室射血分数（RVEF）＜50%时，S'是最好的评估指标，其敏感性为74%，特异性为75.3%[27]。
在对TOF术后的小儿及儿童患者研究后发现：随着年龄的增长，S'的评估价值将越来越小[28]。而对于成人TOF术后患者，S'可作为右心功能异常的预测指标，对于其运动耐量也有一定的评估价值[29]。S'作为为数不多的被大型人群试验所验证的指标，简单易得。但是，其具有角度依赖性。
3.2 等容收缩期加速度
等容收缩期加速度（isovolumic myocardial acceleration，IVA）为等容收缩期峰值速度（IVV）与达峰时间（AT）之比，其能有效地反映疾病严重程度并较少受心脏前后负荷、右心室几何形状及大小影响。但其有明显的年龄依赖性，并受心率变化、室壁运动方向与超声束角度的影响，故需进一步验证其有效性，目前不推荐作为常规测量指标。
IVA对于TOF术后患者的右心功能评价有重要意义[30]，且在术后其值下降与心力衰竭指数BNP上升有显著的相关性[31]。
3.3 右心室心肌作功指数
右心室心肌作功指数（right ventricular myocardial performance index，RVMPI）或称右心室Tei指数为心室等容收缩间期（ICT）与等容舒张间期（IRT）之和与心室射血时间（ET）之比[32]，可评估右室整体的收缩及舒张功能，可由脉冲多普勒或组织多普勒测得。脉冲多普勒测量时至少需2个心动周期，同时要保证心律整齐，ET于右室流出道处测得，等容舒张期（IVRT）、等容收缩期（IVCT）则于心尖四腔心切面三尖瓣口处测得。组织多普勒则仅需一个心动周期在心尖四腔心切面三尖瓣环侧壁处即可获得IVRT、IVCT及ET测值，不受心率变异干扰，通过心肌组织的收缩期和舒张期运动速度来反映心室纵向心肌纤维的舒缩功能[33-35]。两种方法上限参考值不同，脉冲多普勒法是0.40，组织多普勒法则是0.55。磁共振成像（MPI）的优势是不依赖几何学假设，相对独立于前、后负荷，并不受三尖瓣反流的干扰，可重复性好，但其受高右房压的影响。
有学者报道，当TOF术后患者RVEF＜35%时，RVMPI在预测RVEF时敏感性100%、特异性74%。RVMPI的升高意味着右心室功能的降低及术后患者活动能力的下降[36]。有报道称TOF术后患者右心室的不协调运动将缩短右室等容舒张期导致反常的RVMPI数值，而这会使MPI对预测右室功能障碍的敏感性减低[37]。
4 应变及应变率
应变（strain，S）是指心肌应力时的形变。应变率（strain rate，SR）则是指单位时间内的应变，反映心肌沿超声声束方向上的形变速度。S/SR可用于评价右心室整体和局部功能。组织多普勒及二维斑点追踪成像技术均可获得S/SR测值。组织多普勒主要用于检测与超声声束平行方向上心肌的纵向应变，而对整体心室应变（包括径向运动、圆周运动及旋转角度）则难以评价，并存在角度依赖性。二维斑点追踪成像则是在高帧频二维灰阶超声图像上追踪心肌内回声斑点的空间运动，描绘心肌运动轨迹，准确地定量检测心肌运动速度及计算感兴趣区内各节段心肌应变，提供心脏复杂的空间运动信息，客观评估局部及整体的心肌功能。其对角度依赖性小，能高度敏感地监测出右心室功能受损的早期变化[38-42]。S/SR 可适用于多种合并症的右心功能不全的评估，其不受前后负荷的影响，可进一步发展作为右室功能评价的可靠指标。但目前其仍有角度依赖、低性价比、需外置分析软件及缺少标准数据等不足，不推荐为常规测量指标。
Sadeghpour等应用S/SR评估TOF术后患者右心室功能，与心脏磁共振结果对比发现具有显著的相关性[43]。有学者将其测得的右室游离壁径向应变值用于预测TOF术后患者的生活质量[44]，在没有明显症状的TOF术后患者中定量评价左、右心室的局部收缩功能[45]。
5 实时三维超声心动图
实时三维超声心动图(real-time three dimensional echocardiography，RT-3DE)可使用经胸及经食管超声心动图获取，对右心室进行立体成像，实时动态反映心脏实际情况，包括心脏结构及毗邻关系，并使用分析软件得出心室容积，无需进行几何学假设，能有效减少二维超声心室容积测量时对右室容积的低估。三维超声测量右室容积最常用圆盘求和法和心尖旋切法。经检验该方法对于儿童及成人[46-47]的右心室容积测定均与磁共振测值相关性良好。三维右室容积指数参考值为舒张期末容积指数小于89 ml/m2，收缩期末小于45 ml/m2。但是由于技术的限制，目前仍存在分辨率较低，心内膜的显示和识别困难以及探测视野的局限等。
Hulst等使用三维超声对TOF术后患者右心室形态功能进行观察发现其具有特征性的心室重构，而且对于右心室局部功能的评估三维超声也具有重要作用[48]。但是对于TOF术后扩大的右心室，三维超声容积测量的准确性则降低，可能是因为视角内难以容纳全部的右心室[49]。
6 三维斑点追踪成像技术（3-dimensional speckle tracking imaging，3D-STI）
三维斑点追踪成像技术（3-dimensional speckle tracking imaging，3D-STI）是结合实时三维超声心动图技术以及斑点追踪技术发展起来的一项新技术。相较于二维斑点追踪技术，3D-STI不仅能在二维平面进行回声斑点跟踪，还能在三维空间上追踪回声斑点的运动。有人[50]利用3D-STI发现在成人TOF患者术后的右心室形变能力下降与右心室收缩不同步、负荷过重及EF下降有关。
总之，超声心动图为无创性评价右心功能提供了多种检测手段和指标，然而每种指标仅提供了右心室功能状态的部分信息。其复杂的几何形态及负荷依赖性，全面评估右心功能需要两种或两种以上的指标联合应用。TOF术后患者因其复杂的先天畸形以及手术对于心脏结构的改变使得更难以准确评估其右心功能，常规评价右心功能的超声指标对于TOF术后的患者可能并不适用。相信随着超声检测手段的不断进展，准确评估TOF术后患者的右心功能将不再遥远。
长期以来右心功能的评估一直成为一个难题，一部分原因是大家着眼于左心功能的研究而未予重视，另一部分则是因为目前没有一个统一实用规范的评估标准。随着临床上认识到右心功能对心肺疾病的发病率和死亡率起到重要的预测作用[1-2]，对右心功能的评估日益受到关注。
法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是一种先天性复合心血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位，约占先心病的11%～13%。近年来，随着外科手术技术的发展和进步，其手术治疗预后明显改善。但患者术后并发症仍较多，如心律失常、右心功能不全、心力衰竭及猝死等。其中，右心功能不全的发生率高达38.2%[3]，而右心功能未能恢复到正常水平将直接影响TOF患者术后的生活质量及生存率[4]。因此，迅速准确无创评估TOF患者术后的右心功能十分重要。
超声心动图因其无创、简便、经济，已成为目前临床评价心脏结构和功能最为常用和重要的影像学方法[5-9]。对于右心功能的评价，超声心动图可提供多种测量方法和指标。
1 M型超声心动图
三尖瓣环收缩期位移（tricuspid annular plane systolic excursion，TAPSE）是评估右心室纵向收缩功能的常用指标[10]，于心尖四腔心切面测量，简单易得。利用M型超声在三尖瓣环与右心室游离壁交界处取样，获得三尖瓣环运动曲线，曲线上三尖瓣环舒张期末至收缩期末的纵向位移即为TAPSE。TAPSE虽是局部收缩功能指标，但也可在一定程度上反映右心室整体收缩功能，TAPSE＜16 mm即预示着右心收缩功能异常。
但是对于TOF术后患者，有学者证明其与右心室收缩功能或瓣环运动关系不大，而其与右室输出量的相关性可能还混杂着体型因素。因此，TAPSE并不能较好地评估TOF术后患者的整体右心室功能[11-12]。
2 二维超声心动图
2.1 右心室面积变化分数
右心室面积变化分数（fractional area change，FAC）可用于评估右心室收缩功能，FAC＜35%即代表右心室收缩功能异常。通过在心尖四腔心切面上描记右室心内膜边界得出舒张期末面积（EDA）及收缩期末面积（ESA），两者之差与EDA之比即为FAC。测量过程中应注意包含右心室尖部及外侧壁，同时，排除多余的肌小梁。但因右室形态的不规则及操作者的主观性使其测量的准确性下降，因而临床应用价值有限。
2.2 右心室容积
右心室容积的测量虽有多种方法，但目前多采用总和法计算右心室容积，即右心室容积为总的心室容积与左心室容积之差。其结果与实际测值相关性良好。但由于右心室的实际解剖形态并不适合于简单的几何学假设[13]，误差也随之而来[14-21]。
Therrien报道TOF患者术前二维超声心动图（two dimensional echocardiograpby，2DE）右室舒张期末容积＞170 ml/m2或右室收缩期末容积＞85 ml/m2在肺动脉瓣置换术后，右室功能不能恢复到正常或接近正常水平[22]。
3 组织多普勒成像技术
3.1 三尖瓣环收缩期峰值速度
三尖瓣环收缩期峰值速度（tricuspid annular peak systolic velocity，S'）是利用脉冲多普勒组织成像（pulsed-wave Doppler tissue imaging,PW-DTI）于心尖四腔心切面获得三尖瓣环侧壁运动频谱，以其峰值速度评价右心室收缩及舒张功能[23-26]。S波峰值速度即S'则用以评估右心室局部收缩功能，正常参考值为S'≥11cm/s。Pavlicek等对右心室功能评估指标的敏感性及特异性进行研究发现：当右心室射血分数（RVEF）＜50%时，S'是最好的评估指标，其敏感性为74%，特异性为75.3%[27]。
在对TOF术后的小儿及儿童患者研究后发现：随着年龄的增长，S'的评估价值将越来越小[28]。而对于成人TOF术后患者，S'可作为右心功能异常的预测指标，对于其运动耐量也有一定的评估价值[29]。S'作为为数不多的被大型人群试验所验证的指标，简单易得。但是，其具有角度依赖性。
3.2 等容收缩期加速度
等容收缩期加速度（isovolumic myocardial acceleration，IVA）为等容收缩期峰值速度（IVV）与达峰时间（AT）之比，其能有效地反映疾病严重程度并较少受心脏前后负荷、右心室几何形状及大小影响。但其有明显的年龄依赖性，并受心率变化、室壁运动方向与超声束角度的影响，故需进一步验证其有效性，目前不推荐作为常规测量指标。
IVA对于TOF术后患者的右心功能评价有重要意义[30]，且在术后其值下降与心力衰竭指数BNP上升有显著的相关性[31]。
3.3 右心室心肌作功指数
右心室心肌作功指数（right ventricular myocardial performance index，RVMPI）或称右心室Tei指数为心室等容收缩间期（ICT）与等容舒张间期（IRT）之和与心室射血时间（ET）之比[32]，可评估右室整体的收缩及舒张功能，可由脉冲多普勒或组织多普勒测得。脉冲多普勒测量时至少需2个心动周期，同时要保证心律整齐，ET于右室流出道处测得，等容舒张期（IVRT）、等容收缩期（IVCT）则于心尖四腔心切面三尖瓣口处测得。组织多普勒则仅需一个心动周期在心尖四腔心切面三尖瓣环侧壁处即可获得IVRT、IVCT及ET测值，不受心率变异干扰，通过心肌组织的收缩期和舒张期运动速度来反映心室纵向心肌纤维的舒缩功能[33-35]。两种方法上限参考值不同，脉冲多普勒法是0.40，组织多普勒法则是0.55。磁共振成像（MPI）的优势是不依赖几何学假设，相对独立于前、后负荷，并不受三尖瓣反流的干扰，可重复性好，但其受高右房压的影响。
有学者报道，当TOF术后患者RVEF＜35%时，RVMPI在预测RVEF时敏感性100%、特异性74%。RVMPI的升高意味着右心室功能的降低及术后患者活动能力的下降[36]。有报道称TOF术后患者右心室的不协调运动将缩短右室等容舒张期导致反常的RVMPI数值，而这会使MPI对预测右室功能障碍的敏感性减低[37]。
4 应变及应变率
应变（strain，S）是指心肌应力时的形变。应变率（strain rate，SR）则是指单位时间内的应变，反映心肌沿超声声束方向上的形变速度。S/SR可用于评价右心室整体和局部功能。组织多普勒及二维斑点追踪成像技术均可获得S/SR测值。组织多普勒主要用于检测与超声声束平行方向上心肌的纵向应变，而对整体心室应变（包括径向运动、圆周运动及旋转角度）则难以评价，并存在角度依赖性。二维斑点追踪成像则是在高帧频二维灰阶超声图像上追踪心肌内回声斑点的空间运动，描绘心肌运动轨迹，准确地定量检测心肌运动速度及计算感兴趣区内各节段心肌应变，提供心脏复杂的空间运动信息，客观评估局部及整体的心肌功能。其对角度依赖性小，能高度敏感地监测出右心室功能受损的早期变化[38-42]。S/SR 可适用于多种合并症的右心功能不全的评估，其不受前后负荷的影响，可进一步发展作为右室功能评价的可靠指标。但目前其仍有角度依赖、低性价比、需外置分析软件及缺少标准数据等不足，不推荐为常规测量指标。
Sadeghpour等应用S/SR评估TOF术后患者右心室功能，与心脏磁共振结果对比发现具有显著的相关性[43]。有学者将其测得的右室游离壁径向应变值用于预测TOF术后患者的生活质量[44]，在没有明显症状的TOF术后患者中定量评价左、右心室的局部收缩功能[45]。
5 实时三维超声心动图
实时三维超声心动图(real-time three dimensional echocardiography，RT-3DE)可使用经胸及经食管超声心动图获取，对右心室进行立体成像，实时动态反映心脏实际情况，包括心脏结构及毗邻关系，并使用分析软件得出心室容积，无需进行几何学假设，能有效减少二维超声心室容积测量时对右室容积的低估。三维超声测量右室容积最常用圆盘求和法和心尖旋切法。经检验该方法对于儿童及成人[46-47]的右心室容积测定均与磁共振测值相关性良好。三维右室容积指数参考值为舒张期末容积指数小于89 ml/m2，收缩期末小于45 ml/m2。但是由于技术的限制，目前仍存在分辨率较低，心内膜的显示和识别困难以及探测视野的局限等。
Hulst等使用三维超声对TOF术后患者右心室形态功能进行观察发现其具有特征性的心室重构，而且对于右心室局部功能的评估三维超声也具有重要作用[48]。但是对于TOF术后扩大的右心室，三维超声容积测量的准确性则降低，可能是因为视角内难以容纳全部的右心室[49]。
6 三维斑点追踪成像技术（3-dimensional speckle tracking imaging，3D-STI）
三维斑点追踪成像技术（3-dimensional speckle tracking imaging，3D-STI）是结合实时三维超声心动图技术以及斑点追踪技术发展起来的一项新技术。相较于二维斑点追踪技术，3D-STI不仅能在二维平面进行回声斑点跟踪，还能在三维空间上追踪回声斑点的运动。有人[50]利用3D-STI发现在成人TOF患者术后的右心室形变能力下降与右心室收缩不同步、负荷过重及EF下降有关。
总之，超声心动图为无创性评价右心功能提供了多种检测手段和指标，然而每种指标仅提供了右心室功能状态的部分信息。其复杂的几何形态及负荷依赖性，全面评估右心功能需要两种或两种以上的指标联合应用。TOF术后患者因其复杂的先天畸形以及手术对于心脏结构的改变使得更难以准确评估其右心功能，常规评价右心功能的超声指标对于TOF术后的患者可能并不适用。相信随着超声检测手段的不断进展，准确评估TOF术后患者的右心功能将不再遥远。