引用本文： 李旭, 马建强, 杨绍军, 王曦, 凌峰, 赵芝婧. 心房粘液瘤36例临床分析. 中国胸心血管外科临床杂志, 2014, 21(4): 552-553. doi: 10.7507/1007-4848.20140155 复制
心房粘液瘤是最常见的心脏良性肿瘤，由于缺乏特异性的临床表现，部分病例可出现误诊。目前，手术切除仍然是治疗心房粘液瘤最为有效的方法，手术死亡率低于5% [1]，术后复发率为5%~14%，平均术后复发时间为2年[2]。2001年5月至2011年11月，我科共收治心房粘液瘤患者36例，经手术治疗取得良好效果，现就该病的临床特点、手术效果和治疗难点进行分析。
1 临床资料与方法
1.1 一般资料
本组患者36例，男9例、女27例，年龄26~57 (43.0±7.6)岁，病程1~18个月。其中左心房粘液瘤33例，右心房粘液瘤2例，双心房粘液瘤1例。临床表现：心累、气促28例，发热、消瘦、肌痛4例，脑栓塞1例，无明显症状3例。阳性体征：二尖瓣听诊区闻及收缩期杂音19例，舒张期杂音8例，双期杂音5例，无杂音4例。心功能分级(NYHA)Ⅰ级3例，Ⅱ级29例，Ⅲ级4例。合并二尖瓣关闭不全2例，三尖瓣关闭不全1例。心电图提示窦性心动过速9例，心房颤动2例，房性早搏2例。超声心动图准确诊断34例，误诊和诊断不完全2例。
1.2 治疗方法
手术治疗35例，全部在浅低温或中低温体外循环下完成。左心房粘液瘤32例，其中基底部位于房间隔卵圆窝附近26例，基底部较宽自房间隔延伸至左心房壁3例，位于左心房前壁2例，左心房后壁1例，左心房顶部2例，二尖瓣前瓣根部1例；瘤体直径2.2~4.6 cm，多数为圆形或椭圆形，包膜完整具蒂样结构，少数基底较宽，形状不规则，为分叶样或胶冻状。右心房粘液瘤2例，瘤蒂位于房间隔卵圆窝上方，包膜完整，直径1.8~2.4 cm。双心房粘液瘤1例，左心房侧瘤体位于卵圆窝内上方，基底部较宽，直径2.7 cm；右心房侧瘤体直径1.5 cm，包膜不完整，位置与左心房侧瘤体相对应。切除范围包括肿瘤附着的心内膜和房间隔及周围0.5~1.0 cm处组织。切除后心内膜直接缝合32例，涤纶补片修补3例，同期行二尖瓣人工瓣环成形术1例。
2 结果
体外循环时间32~80 (43±17) min，主动脉阻断时间27~58 (36±13.8) min。术后病理检查均为良性粘液瘤。
术前并发急性心力衰竭和肺水肿死亡1例，手术35例无死亡，无栓塞、房室传导阻滞、左心房顶出血等相关并发症。术前合并脑栓塞1例经康复治疗后肢体功能恢复良好。随访时间4个月至7年，未出现粘液瘤复发。
3 讨论
心脏粘液瘤以女性多见，男女比例约为1∶2[3]。肿瘤可发生于心脏各个腔室，但以左心房常见(约占75%)，其次为右心房(约占20%)，心室或多个心腔较少见[4]。心脏粘液瘤起源于胚胎发育期心内膜下粘液组织残余，由于房间隔卵圆窝周围常有此种组织，因而该肿瘤大部份位于这一特殊位置[5]。多数粘液瘤有瘤蒂与心内膜相连接，可随心脏的运动而活动，也可因体位变化出现瘤体移位，导致心内血流动力学改变，出现临床症状加重或减轻。少数基底较宽，可延伸至房间隔以外的部分，或发生于心房壁等其他位置，使手术难度增加或因切除不完全而导致复发。
通常左心房粘液瘤的临床表现与肿瘤的病理状态密切相关，当肿瘤堵塞二尖瓣孔时，出现二尖瓣狭窄；而侵犯瓣环致其扩大，则表现为瓣膜关闭不全。本组1例超声心动图误诊为二尖瓣关闭不全并左心房血栓，值得警惕。右心房粘液瘤基底部可位于房间隔、右心房壁或下腔静脉瓣，肿瘤阻塞三尖瓣孔或影响下腔静脉回流，出现肝大、腹水和双下肢水肿等右心功能不全表现[6]。本组2例右心房粘液瘤患者均为体检时发现，无明显临床表现，可能与瘤体小、位置固定等有关。双心房粘液瘤较少见，本组患者中发现1例，超声心动图仅诊断为左心房粘液瘤，可能与右房侧瘤体较小、瘤体位置双侧对应有关。心房粘液瘤患者出现的乏力、发热、关节疼痛、肌痛、贫血、白细胞增多、血浆C反应蛋白及珠蛋白水平增高、雷诺现象等与肿瘤本身及肿瘤组织的变性和多系统栓塞的免疫反应有关[2]，肿瘤切除后以上全身症状可消除。但应警惕是否合并感染性心内膜炎，否则应积极控制感染和心力衰竭，以免术后发生严重并发症。
部分心房粘液瘤表面由绒毛或乳突状突起构成，在血流冲击下易发生脱落而导致栓塞，因此栓塞的发生与病程无明确关系。栓塞可出现于身体各个部位，体循环栓塞中脑栓塞较多见，而当大块瘤体脱落时，可堵塞房室孔或出现脑等其他组织器官梗死，导致患者死亡、截肢等，肺动脉栓塞是右心房粘液瘤的严重并发症，可出现肺动脉高压等表现[7]。同时，粘液瘤生长快，Malekzadeh等[8]报道多发的左心房粘液瘤生长速度为1.2 g /月或14 g /年，因此该病病情进展迅速，一经诊断明确应积极进行手术治疗。本组患者术前死亡1例，为年轻女性，因心悸、心累加重，突发呼吸困难入院，死亡原因为急性心功能衰竭和肺水肿，考虑为瘤体堵塞二尖瓣孔所致。
心房粘液瘤组织松脆，包膜不完整者更易破碎，术后栓塞一旦发生则预后较差[9]，因此术中要做到操作轻柔，避免翻动和挤压心脏，切除瘤体时应夹住瘤体附着处的正常房间隔组织，将瘤体完整提出心腔，避免瘤体破碎。对体积大、位置深、瘤体难以完整切除的病例，应先用纱条堵塞二尖瓣口，分次切除瘤体，操作完毕后仔细冲洗心房，尽可能避免瘤体碎片进入心室。另外，心房粘液瘤术后易复发，有学者认为发生于心房壁者复发更为多见[10]，因此手术时应充分切除瘤蒂附着处及周围0.5~1.0 cm的心内膜和房间隔组织，并以电刀轻灼创口及其周围。瘤体切除完毕后，缺损的心内膜应予以修复。对瘤基位于心房壁的病例，切除心内膜及其下方的部分组织时应尽量避免切穿心房壁。郝兴海等[11]认为应切除心内膜下心肌，保留心外膜下心肌，术毕用4-0加垫无创缝合线，间断褥式缝合，使两端心内膜完全对合，避免术后左心房顶破裂出血。
综上所述，心房粘液瘤由于其自身病理特点，病情进展迅速，后果严重，诊断明确后应积极手术治疗，多数病例操作简单，预后好；而对于瘤体大、基底宽、位置特殊的病例，尤须操作仔细、规范，以减少术后并发症的发生和复发。
心房粘液瘤是最常见的心脏良性肿瘤，由于缺乏特异性的临床表现，部分病例可出现误诊。目前，手术切除仍然是治疗心房粘液瘤最为有效的方法，手术死亡率低于5% [1]，术后复发率为5%~14%，平均术后复发时间为2年[2]。2001年5月至2011年11月，我科共收治心房粘液瘤患者36例，经手术治疗取得良好效果，现就该病的临床特点、手术效果和治疗难点进行分析。
1 临床资料与方法
1.1 一般资料
本组患者36例，男9例、女27例，年龄26~57 (43.0±7.6)岁，病程1~18个月。其中左心房粘液瘤33例，右心房粘液瘤2例，双心房粘液瘤1例。临床表现：心累、气促28例，发热、消瘦、肌痛4例，脑栓塞1例，无明显症状3例。阳性体征：二尖瓣听诊区闻及收缩期杂音19例，舒张期杂音8例，双期杂音5例，无杂音4例。心功能分级(NYHA)Ⅰ级3例，Ⅱ级29例，Ⅲ级4例。合并二尖瓣关闭不全2例，三尖瓣关闭不全1例。心电图提示窦性心动过速9例，心房颤动2例，房性早搏2例。超声心动图准确诊断34例，误诊和诊断不完全2例。
1.2 治疗方法
手术治疗35例，全部在浅低温或中低温体外循环下完成。左心房粘液瘤32例，其中基底部位于房间隔卵圆窝附近26例，基底部较宽自房间隔延伸至左心房壁3例，位于左心房前壁2例，左心房后壁1例，左心房顶部2例，二尖瓣前瓣根部1例；瘤体直径2.2~4.6 cm，多数为圆形或椭圆形，包膜完整具蒂样结构，少数基底较宽，形状不规则，为分叶样或胶冻状。右心房粘液瘤2例，瘤蒂位于房间隔卵圆窝上方，包膜完整，直径1.8~2.4 cm。双心房粘液瘤1例，左心房侧瘤体位于卵圆窝内上方，基底部较宽，直径2.7 cm；右心房侧瘤体直径1.5 cm，包膜不完整，位置与左心房侧瘤体相对应。切除范围包括肿瘤附着的心内膜和房间隔及周围0.5~1.0 cm处组织。切除后心内膜直接缝合32例，涤纶补片修补3例，同期行二尖瓣人工瓣环成形术1例。
2 结果
体外循环时间32~80 (43±17) min，主动脉阻断时间27~58 (36±13.8) min。术后病理检查均为良性粘液瘤。
术前并发急性心力衰竭和肺水肿死亡1例，手术35例无死亡，无栓塞、房室传导阻滞、左心房顶出血等相关并发症。术前合并脑栓塞1例经康复治疗后肢体功能恢复良好。随访时间4个月至7年，未出现粘液瘤复发。
3 讨论
心脏粘液瘤以女性多见，男女比例约为1∶2[3]。肿瘤可发生于心脏各个腔室，但以左心房常见(约占75%)，其次为右心房(约占20%)，心室或多个心腔较少见[4]。心脏粘液瘤起源于胚胎发育期心内膜下粘液组织残余，由于房间隔卵圆窝周围常有此种组织，因而该肿瘤大部份位于这一特殊位置[5]。多数粘液瘤有瘤蒂与心内膜相连接，可随心脏的运动而活动，也可因体位变化出现瘤体移位，导致心内血流动力学改变，出现临床症状加重或减轻。少数基底较宽，可延伸至房间隔以外的部分，或发生于心房壁等其他位置，使手术难度增加或因切除不完全而导致复发。
通常左心房粘液瘤的临床表现与肿瘤的病理状态密切相关，当肿瘤堵塞二尖瓣孔时，出现二尖瓣狭窄；而侵犯瓣环致其扩大，则表现为瓣膜关闭不全。本组1例超声心动图误诊为二尖瓣关闭不全并左心房血栓，值得警惕。右心房粘液瘤基底部可位于房间隔、右心房壁或下腔静脉瓣，肿瘤阻塞三尖瓣孔或影响下腔静脉回流，出现肝大、腹水和双下肢水肿等右心功能不全表现[6]。本组2例右心房粘液瘤患者均为体检时发现，无明显临床表现，可能与瘤体小、位置固定等有关。双心房粘液瘤较少见，本组患者中发现1例，超声心动图仅诊断为左心房粘液瘤，可能与右房侧瘤体较小、瘤体位置双侧对应有关。心房粘液瘤患者出现的乏力、发热、关节疼痛、肌痛、贫血、白细胞增多、血浆C反应蛋白及珠蛋白水平增高、雷诺现象等与肿瘤本身及肿瘤组织的变性和多系统栓塞的免疫反应有关[2]，肿瘤切除后以上全身症状可消除。但应警惕是否合并感染性心内膜炎，否则应积极控制感染和心力衰竭，以免术后发生严重并发症。
部分心房粘液瘤表面由绒毛或乳突状突起构成，在血流冲击下易发生脱落而导致栓塞，因此栓塞的发生与病程无明确关系。栓塞可出现于身体各个部位，体循环栓塞中脑栓塞较多见，而当大块瘤体脱落时，可堵塞房室孔或出现脑等其他组织器官梗死，导致患者死亡、截肢等，肺动脉栓塞是右心房粘液瘤的严重并发症，可出现肺动脉高压等表现[7]。同时，粘液瘤生长快，Malekzadeh等[8]报道多发的左心房粘液瘤生长速度为1.2 g /月或14 g /年，因此该病病情进展迅速，一经诊断明确应积极进行手术治疗。本组患者术前死亡1例，为年轻女性，因心悸、心累加重，突发呼吸困难入院，死亡原因为急性心功能衰竭和肺水肿，考虑为瘤体堵塞二尖瓣孔所致。
心房粘液瘤组织松脆，包膜不完整者更易破碎，术后栓塞一旦发生则预后较差[9]，因此术中要做到操作轻柔，避免翻动和挤压心脏，切除瘤体时应夹住瘤体附着处的正常房间隔组织，将瘤体完整提出心腔，避免瘤体破碎。对体积大、位置深、瘤体难以完整切除的病例，应先用纱条堵塞二尖瓣口，分次切除瘤体，操作完毕后仔细冲洗心房，尽可能避免瘤体碎片进入心室。另外，心房粘液瘤术后易复发，有学者认为发生于心房壁者复发更为多见[10]，因此手术时应充分切除瘤蒂附着处及周围0.5~1.0 cm的心内膜和房间隔组织，并以电刀轻灼创口及其周围。瘤体切除完毕后，缺损的心内膜应予以修复。对瘤基位于心房壁的病例，切除心内膜及其下方的部分组织时应尽量避免切穿心房壁。郝兴海等[11]认为应切除心内膜下心肌，保留心外膜下心肌，术毕用4-0加垫无创缝合线，间断褥式缝合，使两端心内膜完全对合，避免术后左心房顶破裂出血。
综上所述，心房粘液瘤由于其自身病理特点，病情进展迅速，后果严重，诊断明确后应积极手术治疗，多数病例操作简单，预后好；而对于瘤体大、基底宽、位置特殊的病例，尤须操作仔细、规范，以减少术后并发症的发生和复发。