引用本文： 颜涛, 于浩, 王显悦, 林曦, 彭小波, 毕生辉, 梅鲁刚, 马涛, 王晓武, 张卫达. 心外管道全腔静脉-肺动脉连接术在复杂先天性心脏病外科治疗中的应用. 中国胸心血管外科临床杂志, 2014, 21(3): 302-305. doi: 10.7507/1007-4848.20140085 复制
全腔静脉-肺动脉连接术（total cavopulmonary connection，TCPC）是治疗功能性单心室有效的手术术式，是在改良Fontan手术、右心房肺动脉连接术等基础上进一步发展的生理矫正手术[1]。该手术可通过心房内隧道、心房内管道或心房外管道完成[2]。前两种手术方式操作复杂，心律失常发生率高，对血流动力学影响较大。2006年9月至2012年12月间我们采用心外管道全腔静脉-肺动脉连接术连续治疗52例复杂先天性心脏病，治疗效果满意，现总结其临床经验。
1 资料与方法
1.1 临床资料
本组共52例，男35例（67.3%），女17例（32.7%）；年龄4～21（12.7±4.8）岁；体重指数（BMI）13.3～24.6（15.9±2.6）kg/m2。其中单心室18例，右心室双出口合并完全心内膜垫缺损16例，三尖瓣闭锁7例，重度Ebstein畸形2例，完全大动脉转位合并完全心内膜垫缺损9例；9例合并永存左上腔静脉。全部患者均合并重度肺动脉瓣及右心室流出道狭窄或闭锁。52例患者均有明显的缺氧症状，活动后胸闷、气促，有明显的紫绀，心功能Ⅲ～Ⅳ级49例（94.2%）。术前动脉血氧饱和度65%±7%，红细胞压积（HCT）0.41～0.68（0.54±0.10）。术前经彩色超声心动图及多层螺旋CT三维成像（CTA）或造影明确诊断，麻醉后测肺动脉压（PAP）均<18 mm Hg。
52例患者均行心外管道全腔静脉-肺动脉连接术，其中12例行一期心外管道全腔静脉-肺动脉连接术，40例为双向Glenn手术后二期行心外管道全腔静脉-肺动脉连接术。二期手术患者两次手术间隔时间为（1.6±1.8）年。
1.2 方法
1.2.1 手术方法
本组患者均采用胸骨正中切口径路手术，常规测肺动脉压和中心静脉压，在常温体外循环辅助下手术。一期手术：充分解剖游离主肺动脉、左右肺动脉及上下腔静脉。上腔静脉插管尽可能至无名静脉，下腔静脉插管尽可能向下插管。体外转流后阻闭上下腔静脉，于上腔静脉入右心房处横断上腔静脉，近心端以6-0 Prolene线连续缝闭，远心端与右肺动脉上缘以6-0 Prolene线连续行端侧吻合。再以无损伤钳钳夹下腔静脉-右心房连接部，在阻闭钳下方斜行切断下腔静脉，连续缝闭右心房。选用直径18～24 mm的Gore-Tex管道，一端与下腔静脉远心端行端端吻合，另一端与右肺动脉下缘行端侧吻合。根据术中测压控制结扎主肺动脉。存在双上腔静脉患者，左上腔静脉同期与左肺动脉行端侧吻合。
双向Glenn手术后二期心外管道全腔静脉-肺动脉连接术：通常在双向Glenn手术后12～18个月内进行，充分游离主肺动脉、左右肺动脉及上下腔静脉[2]，下腔静脉插管尽可能向下插管，与一期手术方法相同处理下腔静脉。
1.2.2 观察指标
观察围术期死亡率、并发症发生率、住院时间、住重症监护室（ICU）时间、机械辅助通气时间、经皮血氧饱和度的改善情况等。
1.3 统计学分析
用SPSS 18.0统计软件进行统计处理，计量资料采用均数±标准差（
2 结果
2.1 围术期和随访结果
围术期死亡2例，死亡率3.8%。其中1例术后因严重低心排血量综合征死亡，1例术后因多器官功能衰竭死亡；50例治愈出院。5例术后反复出现胸水，给予相应的治疗，术后3周内治愈；2例术后发生急性肾功能衰竭行腹膜透析治愈出院；2例术后出现室上性心动过速，给予胺碘酮及电复律后恢复正常。术后中心静脉压（CVP）12～19 cm H2O，出院时所有患者均为窦性心律，经皮血氧饱和度92%～97%，活动耐量明显增加。
随访45例（90%），随访时间6～52个月，随访期间无死亡。术后3个月，存活患者心功能均为Ⅰ～Ⅱ级，心脏彩色超声心动图显示：腔静脉肺动脉吻合口血流通畅。
2.2 一期心外管道全腔静脉-肺动脉连接术与二期心外管道全腔静脉-肺动脉连接术的比较
12例行一期手术，40例行二期手术，两种手术方式患者术前的年龄、性别、平均肺动脉压（PAPm）、McGoon指数、左心室射血分数（LVEF）差异无统计学意义，见表 1。二期手术患者机械辅助通气时间、住ICU时间、住院时间明显短于一期手术患者，但两种手术方式患者术后并发症发生率及术后动脉血氧饱和度、死亡率差异无统计学意义，见表 1。
表1
一期与二期心外管道全腔静脉-肺动脉连接术患者的临床资料比较[（3 讨论
3.1 手术术式的特点
1988年De Leval等设计并报道了全腔静脉-肺动脉连结术，是右心旁路手术中一种疗效较好的手术方式[3]，其在紫绀型复杂先天性心脏病的治疗上应用日益广泛。1990年Marcelletti成功采用心外管道施行全腔静脉-肺动脉连接术[4]。与其他Fontan手术术式相比较，全腔静脉-肺动脉连接术具有更符合生理的血流动力学特点，术后并发症，特别是房性心律失常，如心房扑动等发生率明显降低[5-7]。全腔静脉-肺动脉连接术可通过心房内隧道、心房内管道或心房外管道完成[8]。心房内隧道或管道改善了Fontan手术后的血流动力学，减少了心律紊乱的发生，但心房内操作复杂，影响了心脏血流动力学及内分泌功能，晚期心房扑动发生率较高[9-10]。而心外管道全腔静脉-肺动脉连接术具有以下优点：①更符合生理血流动力学特点，减少血流湍流的发生，可以产生最少的体静脉血流阻塞和肺循环内最大的能量传递，血流做功少，耗能少，静脉回流通畅[1, 11-12]；②在体外并行循环下即可完成手术，避免了心脏停搏所导致的心肌缺血和再灌注损伤，有利于心肌保护[11]；③不破坏心内结构，不损伤界嵴和右心房组织，对心房的影响明显减小，不易损伤窦房结及窦房结动脉，减少和避免了术后房性心律失常和心房内血栓的形成[13-14]；④操作简单，手术适应证较广，易于推广[15]。本组患者均采用心外管道全腔静脉-肺动脉连接术，术后患者的心律均为窦性心律，无房性心律失常的发生。
3.2 手术的适应证
最初Choussat总结提出了Fontan手术的“经典十条适应证” [16]，目前就临床应用而言，许多早先的标准已不是严格的适应证。“经典十条适应证”中要求患者年龄不小于4岁，但有国内外文献报道，对年龄小于4岁的患儿进行Fontan手术也取得了较满意的效果[9, 13, 17]。在本组患者中，成功对3例年龄小于4岁的患儿实施了心外管道全腔静脉-肺动脉连接术，术后恢复顺利，术后动脉血氧饱和度有明显改善。对于其他经典适应证，有学者提出窦性节律可通过药物和房室起搏维持，静脉引流可以手术校正，心房大可施行整形术，孤立的中央动脉狭窄可通过支架或手术扩大[5, 18-20]。1995年，Sharma提出了Fontan手术的“6条标准” [17]。本组2例死亡患者分别为17岁男性患者和9岁女性患者，术前平均肺动脉压（PAP）均为17 mm Hg，心室功能明显减退。结合本组的经验，有显著性的危险因素主要为术前心室功能及术前肺动脉压偏高。国内外文献报道PAP>15 mm Hg的患者死亡率高达21%～38% [7, 21-22]，与2007年Riad提出的危险因素（主要有2条即术前心室功能及术后PAP>15 mm Hg）类似。术前肺动脉发育也存在争议，1989年Fontan研究多中心334例患儿，认为肺动脉发育至少McGoon>1.8 [21]。我们中心对6例McGoon<1.8的患者施行了心外管道全腔静脉-肺动脉连接术，也获得了成功，其中最小McGoon为1.34。术前评价肺血管发育状况指标需进一步改进，肺血管阻力主要是小血管组成，而非大血管，McGoon代表肺门大血管发育状况，不能完全反映肺血管阻力情况。术前肺血管发育不良可能与肺血流量少、心输出量低、肺循环缺少心室泵、血流为非搏动性等有关。
3.3 一期心外管道全腔静脉-肺动脉连接术与分期心外管道全腔静脉-肺动脉连接术比较
在本组患者中，12例行一期心外管道全腔静脉-肺动脉连接术，40例行分期心外管道全腔静脉-肺动脉连接术。分期手术患者呼吸机辅助时间、住ICU时间、住院时间均明显短于一期手术患者，但二者术后并发症发生率及术后动脉血氧饱和度差异无统计学意义；一期手术患者死亡率高于二期手术，但差异尚无统计学意义。分期手术患者两次手术间隔时间为（1.6±1.8）年，其肺门大血管较第一次手术时有明显的发育。对于心外管道全腔静脉-肺动脉连接术患者术后的循环功能，其关键因素为肺血管阻力和心室顺应性[23]。心外管道全腔静脉-肺动脉连接术后容易引起心室舒张功能受损，心室顺应性降低可损伤心室舒张功能，继而导致肺静脉压升高、心输出量下降[12, 24]。对术前具有高危因素的患者，双向Glenn手术可增加肺血流量，平均肺动脉压力增加不明显，使心室舒张期末压力下降，改善心室顺应性[22, 25]。本组经验提示，双向Glenn手术后患者肺循环血量增加，促进肺动脉发育，改善缺氧，改善心室顺应性，有利于全腔静脉-肺动脉连接术的实施。
3.4 局限性
本研究为单中心回顾性分析，病例数相对较少，结论有一定的局限性，需多中心前瞻性研究进一步证实。本研究中随访患者其远期预后仍有待进一步随访观察。
全腔静脉-肺动脉连接术（total cavopulmonary connection，TCPC）是治疗功能性单心室有效的手术术式，是在改良Fontan手术、右心房肺动脉连接术等基础上进一步发展的生理矫正手术[1]。该手术可通过心房内隧道、心房内管道或心房外管道完成[2]。前两种手术方式操作复杂，心律失常发生率高，对血流动力学影响较大。2006年9月至2012年12月间我们采用心外管道全腔静脉-肺动脉连接术连续治疗52例复杂先天性心脏病，治疗效果满意，现总结其临床经验。
1 资料与方法
1.1 临床资料
本组共52例，男35例（67.3%），女17例（32.7%）；年龄4～21（12.7±4.8）岁；体重指数（BMI）13.3～24.6（15.9±2.6）kg/m2。其中单心室18例，右心室双出口合并完全心内膜垫缺损16例，三尖瓣闭锁7例，重度Ebstein畸形2例，完全大动脉转位合并完全心内膜垫缺损9例；9例合并永存左上腔静脉。全部患者均合并重度肺动脉瓣及右心室流出道狭窄或闭锁。52例患者均有明显的缺氧症状，活动后胸闷、气促，有明显的紫绀，心功能Ⅲ～Ⅳ级49例（94.2%）。术前动脉血氧饱和度65%±7%，红细胞压积（HCT）0.41～0.68（0.54±0.10）。术前经彩色超声心动图及多层螺旋CT三维成像（CTA）或造影明确诊断，麻醉后测肺动脉压（PAP）均<18 mm Hg。
52例患者均行心外管道全腔静脉-肺动脉连接术，其中12例行一期心外管道全腔静脉-肺动脉连接术，40例为双向Glenn手术后二期行心外管道全腔静脉-肺动脉连接术。二期手术患者两次手术间隔时间为（1.6±1.8）年。
1.2 方法
1.2.1 手术方法
本组患者均采用胸骨正中切口径路手术，常规测肺动脉压和中心静脉压，在常温体外循环辅助下手术。一期手术：充分解剖游离主肺动脉、左右肺动脉及上下腔静脉。上腔静脉插管尽可能至无名静脉，下腔静脉插管尽可能向下插管。体外转流后阻闭上下腔静脉，于上腔静脉入右心房处横断上腔静脉，近心端以6-0 Prolene线连续缝闭，远心端与右肺动脉上缘以6-0 Prolene线连续行端侧吻合。再以无损伤钳钳夹下腔静脉-右心房连接部，在阻闭钳下方斜行切断下腔静脉，连续缝闭右心房。选用直径18～24 mm的Gore-Tex管道，一端与下腔静脉远心端行端端吻合，另一端与右肺动脉下缘行端侧吻合。根据术中测压控制结扎主肺动脉。存在双上腔静脉患者，左上腔静脉同期与左肺动脉行端侧吻合。
双向Glenn手术后二期心外管道全腔静脉-肺动脉连接术：通常在双向Glenn手术后12～18个月内进行，充分游离主肺动脉、左右肺动脉及上下腔静脉[2]，下腔静脉插管尽可能向下插管，与一期手术方法相同处理下腔静脉。
1.2.2 观察指标
观察围术期死亡率、并发症发生率、住院时间、住重症监护室（ICU）时间、机械辅助通气时间、经皮血氧饱和度的改善情况等。
1.3 统计学分析
用SPSS 18.0统计软件进行统计处理，计量资料采用均数±标准差（
2 结果
2.1 围术期和随访结果
围术期死亡2例，死亡率3.8%。其中1例术后因严重低心排血量综合征死亡，1例术后因多器官功能衰竭死亡；50例治愈出院。5例术后反复出现胸水，给予相应的治疗，术后3周内治愈；2例术后发生急性肾功能衰竭行腹膜透析治愈出院；2例术后出现室上性心动过速，给予胺碘酮及电复律后恢复正常。术后中心静脉压（CVP）12～19 cm H2O，出院时所有患者均为窦性心律，经皮血氧饱和度92%～97%，活动耐量明显增加。
随访45例（90%），随访时间6～52个月，随访期间无死亡。术后3个月，存活患者心功能均为Ⅰ～Ⅱ级，心脏彩色超声心动图显示：腔静脉肺动脉吻合口血流通畅。
2.2 一期心外管道全腔静脉-肺动脉连接术与二期心外管道全腔静脉-肺动脉连接术的比较
12例行一期手术，40例行二期手术，两种手术方式患者术前的年龄、性别、平均肺动脉压（PAPm）、McGoon指数、左心室射血分数（LVEF）差异无统计学意义，见表 1。二期手术患者机械辅助通气时间、住ICU时间、住院时间明显短于一期手术患者，但两种手术方式患者术后并发症发生率及术后动脉血氧饱和度、死亡率差异无统计学意义，见表 1。
表1
一期与二期心外管道全腔静脉-肺动脉连接术患者的临床资料比较[（3 讨论
3.1 手术术式的特点
1988年De Leval等设计并报道了全腔静脉-肺动脉连结术，是右心旁路手术中一种疗效较好的手术方式[3]，其在紫绀型复杂先天性心脏病的治疗上应用日益广泛。1990年Marcelletti成功采用心外管道施行全腔静脉-肺动脉连接术[4]。与其他Fontan手术术式相比较，全腔静脉-肺动脉连接术具有更符合生理的血流动力学特点，术后并发症，特别是房性心律失常，如心房扑动等发生率明显降低[5-7]。全腔静脉-肺动脉连接术可通过心房内隧道、心房内管道或心房外管道完成[8]。心房内隧道或管道改善了Fontan手术后的血流动力学，减少了心律紊乱的发生，但心房内操作复杂，影响了心脏血流动力学及内分泌功能，晚期心房扑动发生率较高[9-10]。而心外管道全腔静脉-肺动脉连接术具有以下优点：①更符合生理血流动力学特点，减少血流湍流的发生，可以产生最少的体静脉血流阻塞和肺循环内最大的能量传递，血流做功少，耗能少，静脉回流通畅[1, 11-12]；②在体外并行循环下即可完成手术，避免了心脏停搏所导致的心肌缺血和再灌注损伤，有利于心肌保护[11]；③不破坏心内结构，不损伤界嵴和右心房组织，对心房的影响明显减小，不易损伤窦房结及窦房结动脉，减少和避免了术后房性心律失常和心房内血栓的形成[13-14]；④操作简单，手术适应证较广，易于推广[15]。本组患者均采用心外管道全腔静脉-肺动脉连接术，术后患者的心律均为窦性心律，无房性心律失常的发生。
3.2 手术的适应证
最初Choussat总结提出了Fontan手术的“经典十条适应证” [16]，目前就临床应用而言，许多早先的标准已不是严格的适应证。“经典十条适应证”中要求患者年龄不小于4岁，但有国内外文献报道，对年龄小于4岁的患儿进行Fontan手术也取得了较满意的效果[9, 13, 17]。在本组患者中，成功对3例年龄小于4岁的患儿实施了心外管道全腔静脉-肺动脉连接术，术后恢复顺利，术后动脉血氧饱和度有明显改善。对于其他经典适应证，有学者提出窦性节律可通过药物和房室起搏维持，静脉引流可以手术校正，心房大可施行整形术，孤立的中央动脉狭窄可通过支架或手术扩大[5, 18-20]。1995年，Sharma提出了Fontan手术的“6条标准” [17]。本组2例死亡患者分别为17岁男性患者和9岁女性患者，术前平均肺动脉压（PAP）均为17 mm Hg，心室功能明显减退。结合本组的经验，有显著性的危险因素主要为术前心室功能及术前肺动脉压偏高。国内外文献报道PAP>15 mm Hg的患者死亡率高达21%～38% [7, 21-22]，与2007年Riad提出的危险因素（主要有2条即术前心室功能及术后PAP>15 mm Hg）类似。术前肺动脉发育也存在争议，1989年Fontan研究多中心334例患儿，认为肺动脉发育至少McGoon>1.8 [21]。我们中心对6例McGoon<1.8的患者施行了心外管道全腔静脉-肺动脉连接术，也获得了成功，其中最小McGoon为1.34。术前评价肺血管发育状况指标需进一步改进，肺血管阻力主要是小血管组成，而非大血管，McGoon代表肺门大血管发育状况，不能完全反映肺血管阻力情况。术前肺血管发育不良可能与肺血流量少、心输出量低、肺循环缺少心室泵、血流为非搏动性等有关。
3.3 一期心外管道全腔静脉-肺动脉连接术与分期心外管道全腔静脉-肺动脉连接术比较
在本组患者中，12例行一期心外管道全腔静脉-肺动脉连接术，40例行分期心外管道全腔静脉-肺动脉连接术。分期手术患者呼吸机辅助时间、住ICU时间、住院时间均明显短于一期手术患者，但二者术后并发症发生率及术后动脉血氧饱和度差异无统计学意义；一期手术患者死亡率高于二期手术，但差异尚无统计学意义。分期手术患者两次手术间隔时间为（1.6±1.8）年，其肺门大血管较第一次手术时有明显的发育。对于心外管道全腔静脉-肺动脉连接术患者术后的循环功能，其关键因素为肺血管阻力和心室顺应性[23]。心外管道全腔静脉-肺动脉连接术后容易引起心室舒张功能受损，心室顺应性降低可损伤心室舒张功能，继而导致肺静脉压升高、心输出量下降[12, 24]。对术前具有高危因素的患者，双向Glenn手术可增加肺血流量，平均肺动脉压力增加不明显，使心室舒张期末压力下降，改善心室顺应性[22, 25]。本组经验提示，双向Glenn手术后患者肺循环血量增加，促进肺动脉发育，改善缺氧，改善心室顺应性，有利于全腔静脉-肺动脉连接术的实施。
3.4 局限性
本研究为单中心回顾性分析，病例数相对较少，结论有一定的局限性，需多中心前瞻性研究进一步证实。本研究中随访患者其远期预后仍有待进一步随访观察。
