引用本文： 李芊蔚, 陈波, 尹耕, 谢其冰. 高甘油三酯血症和抗黑色素瘤分化相关基因 5 抗体阳性皮肌炎相关间质性肺疾病的预后相关性研究. 华西医学, 2024, 39(4): 541-545. doi: 10.7507/1002-0179.202310288 复制
皮肌炎（dermatomyositis, DM）属于自身免疫性疾病，主要累及皮肤和肌肉组织，典型表现为近端肌肉无力和典型的皮疹[1]。间质性肺疾病（interstitial lung disease, ILD）是 DM 常见合并症之一，其出现与患者的死亡风险增加密切相关[2]。抗黑色素瘤分化相关基因 5（melanoma differentiation associated gene 5, MDA5）抗体阳性 DM 的发病高度集中于东亚地区[3]。在成年患者中，抗 MDA5 抗体阳性 DM 呈现出特有的临床特征，包括皮肤和口腔溃疡、Gottron 丘疹、脱发、关节炎等[4]。特别值得注意的是，抗 MDA5 抗体阳性 DM 所伴发的 ILD 通常表现出急速进展的临床病程。抗 MDA5 抗体阳性 DM 属于难治性疾病，尤其在合并快速进展型肺间质纤维化（rapidly progressive pulmonary interstitial fibrosis, RPILD）情况下，患者死亡率极高，可达 50%～70%[5-6]。目前，抗 MDA5 抗体阳性 DM 所导致的 RPILD 的发病机制尚不清楚。由于并不是所有抗 MDA5 抗体阳性 DM 患者都会发展为 RPILD，因此通过血液生物标志物尽早识别死亡高风险的患者就显得尤为重要。甘油三酯（triglyceride, TG）是血脂检查中的一项重要内容，也是心血管疾病的危险因素。目前研究发现特发性肺纤维化患者血清中 TG 水平上调[7]。此外，DM 患者通常伴有异常脂蛋白血症，其中 TG 升高，脂质谱的改变可能部分归因于体内的炎症反应[8]。目前，关于 ILD 和 TG 关系的研究较少。鉴于 ILD 在抗 MDA5 抗体阳性 DM 患者中的普遍性及其对预后的重大影响，本研究旨在深入探讨抗 MDA5 抗体阳性 DM 相关 ILD 患者的长期生存状况及其影响因素；并通过收集一系列抗 MDA5 抗体阳性 DM 相关 ILD 患者的临床数据，探讨 TG 与抗 MDA5 抗体阳性 DM 相关 ILD 患者的预后之间的相关性。此关联性的明确有望为识别影响预后的潜在危险因素，以及为制定更有效的治疗策略以改善该患者群体的预后，提供关键的临床依据。
1 对象与方法
1.1 研究对象
回顾性连续纳入 2017 年 2 月—2021 年 7 月在四川大学华西医院风湿免疫科和呼吸与危重症学科初诊的抗 MDA5 抗体阳性 DM 相关 ILD 患者。纳入标准：① 依据 2017 年欧洲风湿病联盟/美国风湿病学会分类标准，确诊患有 DM，并且实验室检测显示患者抗 MDA5 抗体阳性；② 年龄≥18 岁；③ ILD 的诊断参考2013年欧洲呼吸学会/美国胸科学会分类标准。排除标准：① 伴有恶性肿瘤；② 伴有严重肺部感染；③ 合并其他弥漫性结缔组织病的重叠综合征；④ 妊娠期或哺乳期女性。本研究已通过四川大学华西医院生物医学伦理委员会审批（2019 年审 246 号）。
1.2 研究方法
1.2.1 分组
① 根据生存和死亡状态，将患者分为生存组和死亡组。② 根据入院时 TG 水平将 TG≥1.65 mmol/L 定义为 TG 高水平，TG<1.65 mmol/L 定义为 TG 低水平，将患者分为 TG 高水平组和 TG 低水平组。
1.2.2 资料收集
收集患者的人口学数据［性别、年龄、慢性病、生活方式信息（吸烟情况）和体征（皮疹、Gottron 征）］和实验室指标［抗 MDA5 抗体水平、TG、中性粒细胞绝对值、淋巴细胞绝对值、白蛋白、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase, LDH）、肌酐］。
1.2.3 随访
每 6 个月随访 1 次，采取追踪门诊记录及电话随访患者生存情况的方式，如患者死亡则记录患者死亡时间。本研究随访截止日期为 2021 年 9 月 1 日。
1.3 统计学方法
采用 SPSS 26.0 和 R 4.1.2 软件进行数据分析和图表绘制。采用 Kolmogorov-Smirnov 检验对计量资料进行正态分布检验，如符合正态分布采用均数±标准差表示，组间采用独立样本 t 检验；若不符合正态分布采用中位数（下四分位数，上四分位数）表示，组间比较采用 Mann-Whitney U 检验。计数资料采用例数和百分比表示，组间比较采用χ2 检验或确切概率法。为探究引发抗 MDA5 抗体阳性 DM 相关 ILD 患者死亡的危险因素，因此采用 Cox 比例风险回归分析；将死亡情况作为因变量（0 表示存活，1 表示死亡）；并将临床上常见、已在既往经验中的潜在死亡相关危险因素和基线资料中 P<0.10 的变量引入 Cox 回归模型进行多因素分析，采用逐步后退法筛选死亡预测因素。运用 Kaplan-Meier 法制作生存曲线。双侧检验水准α=0.05。
2 结果
2.1 患者基本特征
共纳入抗 MDA5 抗体阳性 DM 相关 ILD 患者 204 例。其中，男性 69 例，女性 135 例；年龄 30～81 岁，平均（49.5±11.8）岁；死亡 53 例，存活 151 例；RPILD 57 例。不同结局患者的基本特征比较见表1。可见，与生存组相比，死亡组中淋巴细胞计数更低（P＜0.05），中性粒细胞计数、出现呼吸困难比例、TG≥1.65 mmol/L 比例、LDH≥321 U/L 比例、白蛋白<30 g/L 比例、RPILD 比例、年龄均较高（P＜0.05）；其余指标两组比较，差异均无统计学意义（P＞0.05）。
表1
不同结局患者的基线资料比较
2.2 患者预后影响因素分析
将年龄、性别、吸烟、心力衰竭、糖尿病、脂肪肝、高血压、呼吸困难、Gottron 征、淋巴细胞计数、白细胞计数、中性粒细胞计数、白蛋白、LDH、RPILD、TG 纳入多因素 Cox 回归分析。其中，计数资料变量赋值见表2，计量资料以连续性数值输入。各变量均无明显多重共线性（容差均>0.1，膨胀因子均<10）。Cox 多因素回归分析结果（表3）显示，年龄、合并呼吸困难、TG≥1.65 mmol/L、白蛋白<30 g/L、LDH≥321 U/L、合并 RPILD 是抗 MDA5 抗体阳性 DM 相关 ILD 患者死亡独立危险因素。
表2
变量赋值表
表3
抗 MDA5 抗体阳性 ILD 患者死亡风险的多因素 Cox 回归分析
2.3 TG 水平对抗 MDA5 抗体阳性 DM 相关 ILD 患者预后的影响
在 204 例抗 MDA5 抗体阳性 DM 相关 ILD 患者中，TG 高水平 132 例，TG 低水平 72 例，共死亡 53 例；中位随访时间为 17.5（1.7，29.0）个月。TG 高水平中位随访时间为 15.5（1.4，27.5）个月，死亡 41 例；TG 低水平中位随访时间为 21.1（3.8，34.8）个月，死亡 12 例。Kaplan-Meier 法分析结果（图1）显示，TG 高水平组的生存率低于 TG 低水平（P=0.032）。
图1
不同水平 TG 患者的生存率比较
TG：甘油三酯
3 讨论
抗 MDA5 抗体，最初是在临床无肌病性皮肌炎（clinically amyopathic dermatomyositis, CADM）中发现的，CADM 是具有典型 DM 皮疹但不涉及肌肉病理的 DM 亚型[9]。MDA5 蛋白是病毒 dsRNA 的关键传感器，它能够识别多种 RNA 病毒，例如甲型肝炎病毒、柯萨奇 B 病毒、肠病毒以及鼻病毒等[10-11]。随后，它会触发Ⅰ型干扰素和其他与抗病毒反应相关的促炎细胞因子的产生[12]。在抗 MDA5 抗体阳性 DM 的患者中，超过 50%的患者可进展为 ILD。多数患者可快速发展至呼吸衰竭，即使接受积极的呼吸支持和免疫抑制治疗，预后仍然极差，这被认为是该病最主要的致死因素。针对于这一快速恶化、高致死率的疾病，尚未有经充分循证医学证据支持的治疗方法。抗 MDA5 抗体阳性 DM 相关 ILD 患者的主流治疗方法是糖皮质激素、钙调磷酸酶抑制剂和环磷酰胺的组合治疗，其他疗法还包括 JAK 激酶抑制剂、生物制剂和血浆置换、抗纤维化治疗和肺移植[5, 13-14]。实现早期诊断、准确进行危险分层，并提供个体化治疗，对于取得良好的预后至关重要。
本研究回顾性地分析了 204 例抗 MDA5 抗体阳性 DM 相关 ILD 患者的数据。研究结果显示，TG≥1.65 mmol/L、合并 RPILD、合并呼吸困难、年龄、LDH≥321 U/L、白蛋白<30 g/L 均为抗 MDA5 抗体阳性 DM 相关 ILD 患者死亡的独立危险因素。值得注意的是，除了血清 TG 浓度≥1.65 mmol/L 之外，其余因素已在先前研究中得到广泛报道，这进一步确认了这些指标在预后评估中的重要性。尤其值得关注的是血清 TG，它作为一个新兴的危险因素，在当前文献中尚未充分探讨，这可能指向潜在的代谢异常与此类疾病进程的联系。
血液中的 TG 主要来自乳糜微粒和极低密度脂蛋白[15]。脂蛋白脂肪酶（lipoprotein lipase, LPL）是脂质代谢的关键酶，其作用是催化乳糜微粒和极低密度脂蛋白等脂蛋白中的 TG 水解为脂肪酸[16]。LPL 在脂质代谢中扮演着重要的角色。既往研究发现，肿瘤坏死因子-α和白细胞介素-6 能够降低抑制 LPL 的分泌活性[17]。因此，可以推测抗 MDA5 抗体阳性 DM 相关 ILD 患者中高 TG 血症的发生可能与特异性炎症细胞因子的增加或重新分布相关。除此之外，类风湿关节炎患者血中的 TG 水平也是升高的[18]。储存在内质网脂滴中的 TG 可以参与诱导内质网应激[19]。进一步的内质网应激通过调节肺泡上皮细胞的凋亡、上皮细胞-间充质转化、肌成纤维细胞分化和替代性活化（M2）巨噬细胞极化，最终导致肺纤维化[20]。鉴于关于抗 MDA5 抗体阳性 DM 相关 ILD 预后的指标较为有限，本研究表明 TG 可能成为具有临床价值的指标，反映疾病的严重程度和预后情况。此外，降脂药物通过降低 TG 水平可能在一定程度上改善患者的预后，从而为抗 MDA5 抗体阳性 DM 相关 ILD 患者的临床诊疗提供了新的研究方向。
本研究尚存在一定的局限性。首先，作为一个单中心回顾性研究，存在潜在的选择性偏倚，这可能限制了本研究结果的普遍适用性。其次，一些文献报道可能影响预后的重要因素，如肺功能指标、抗 MDA5 抗体滴度、铁蛋白等，未被纳入考虑，可能导致结果解释的不完整性。此外，尽管本研究关注了基线血 TG 水平，但未能考虑 TG 水平在疾病预后和治疗反应中的动态变化可能带来的影响。而详细的治疗方案，包括免疫抑制剂的类型、剂量和疗程等信息，在数据分析中未得到充分记录，这限制了本研究对治疗效果细微差异的理解。
关于激素类药物的使用对 TG 水平的影响，虽然短期使用一般不会导致 TG 升高，但长期或大剂量使用激素类药物通常会导致 TG 水平增加。考虑到激素在 DM 治疗中的普遍应用，尤其是在初诊患者中，未能考虑激素使用对血脂影响也是一个重要的局限性。因此未来研究需要通过更广泛的、多中心的队列研究来进一步确认血 TG 水平在此类患者群体中的临床意义，并详细记录治疗方案的各项细节，以便更准确地评估治疗效果和疾病预后。
鉴于 ILD 在抗 MDA5 抗体阳性 DM 中的高发病率和导致迅速死亡的风险，目前缺乏明确的临床预后指标。本研究发现 TG 升高与其不良预后相关，如果这一结果得到更多研究的验证，将为抗 MDA5 抗体阳性 DM 相关 ILD 的诊断和治疗提供重要的临床价值，有望帮助医生更好地进行危险分层并及早采取合理治疗，从而提高患者的生存机会。
利益冲突：所有作者声明不存在利益冲突。
皮肌炎（dermatomyositis, DM）属于自身免疫性疾病，主要累及皮肤和肌肉组织，典型表现为近端肌肉无力和典型的皮疹[1]。间质性肺疾病（interstitial lung disease, ILD）是 DM 常见合并症之一，其出现与患者的死亡风险增加密切相关[2]。抗黑色素瘤分化相关基因 5（melanoma differentiation associated gene 5, MDA5）抗体阳性 DM 的发病高度集中于东亚地区[3]。在成年患者中，抗 MDA5 抗体阳性 DM 呈现出特有的临床特征，包括皮肤和口腔溃疡、Gottron 丘疹、脱发、关节炎等[4]。特别值得注意的是，抗 MDA5 抗体阳性 DM 所伴发的 ILD 通常表现出急速进展的临床病程。抗 MDA5 抗体阳性 DM 属于难治性疾病，尤其在合并快速进展型肺间质纤维化（rapidly progressive pulmonary interstitial fibrosis, RPILD）情况下，患者死亡率极高，可达 50%～70%[5-6]。目前，抗 MDA5 抗体阳性 DM 所导致的 RPILD 的发病机制尚不清楚。由于并不是所有抗 MDA5 抗体阳性 DM 患者都会发展为 RPILD，因此通过血液生物标志物尽早识别死亡高风险的患者就显得尤为重要。甘油三酯（triglyceride, TG）是血脂检查中的一项重要内容，也是心血管疾病的危险因素。目前研究发现特发性肺纤维化患者血清中 TG 水平上调[7]。此外，DM 患者通常伴有异常脂蛋白血症，其中 TG 升高，脂质谱的改变可能部分归因于体内的炎症反应[8]。目前，关于 ILD 和 TG 关系的研究较少。鉴于 ILD 在抗 MDA5 抗体阳性 DM 患者中的普遍性及其对预后的重大影响，本研究旨在深入探讨抗 MDA5 抗体阳性 DM 相关 ILD 患者的长期生存状况及其影响因素；并通过收集一系列抗 MDA5 抗体阳性 DM 相关 ILD 患者的临床数据，探讨 TG 与抗 MDA5 抗体阳性 DM 相关 ILD 患者的预后之间的相关性。此关联性的明确有望为识别影响预后的潜在危险因素，以及为制定更有效的治疗策略以改善该患者群体的预后，提供关键的临床依据。
1 对象与方法
1.1 研究对象
回顾性连续纳入 2017 年 2 月—2021 年 7 月在四川大学华西医院风湿免疫科和呼吸与危重症学科初诊的抗 MDA5 抗体阳性 DM 相关 ILD 患者。纳入标准：① 依据 2017 年欧洲风湿病联盟/美国风湿病学会分类标准，确诊患有 DM，并且实验室检测显示患者抗 MDA5 抗体阳性；② 年龄≥18 岁；③ ILD 的诊断参考2013年欧洲呼吸学会/美国胸科学会分类标准。排除标准：① 伴有恶性肿瘤；② 伴有严重肺部感染；③ 合并其他弥漫性结缔组织病的重叠综合征；④ 妊娠期或哺乳期女性。本研究已通过四川大学华西医院生物医学伦理委员会审批（2019 年审 246 号）。
1.2 研究方法
1.2.1 分组
① 根据生存和死亡状态，将患者分为生存组和死亡组。② 根据入院时 TG 水平将 TG≥1.65 mmol/L 定义为 TG 高水平，TG<1.65 mmol/L 定义为 TG 低水平，将患者分为 TG 高水平组和 TG 低水平组。
1.2.2 资料收集
收集患者的人口学数据［性别、年龄、慢性病、生活方式信息（吸烟情况）和体征（皮疹、Gottron 征）］和实验室指标［抗 MDA5 抗体水平、TG、中性粒细胞绝对值、淋巴细胞绝对值、白蛋白、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase, LDH）、肌酐］。
1.2.3 随访
每 6 个月随访 1 次，采取追踪门诊记录及电话随访患者生存情况的方式，如患者死亡则记录患者死亡时间。本研究随访截止日期为 2021 年 9 月 1 日。
1.3 统计学方法
采用 SPSS 26.0 和 R 4.1.2 软件进行数据分析和图表绘制。采用 Kolmogorov-Smirnov 检验对计量资料进行正态分布检验，如符合正态分布采用均数±标准差表示，组间采用独立样本 t 检验；若不符合正态分布采用中位数（下四分位数，上四分位数）表示，组间比较采用 Mann-Whitney U 检验。计数资料采用例数和百分比表示，组间比较采用χ2 检验或确切概率法。为探究引发抗 MDA5 抗体阳性 DM 相关 ILD 患者死亡的危险因素，因此采用 Cox 比例风险回归分析；将死亡情况作为因变量（0 表示存活，1 表示死亡）；并将临床上常见、已在既往经验中的潜在死亡相关危险因素和基线资料中 P<0.10 的变量引入 Cox 回归模型进行多因素分析，采用逐步后退法筛选死亡预测因素。运用 Kaplan-Meier 法制作生存曲线。双侧检验水准α=0.05。
2 结果
2.1 患者基本特征
共纳入抗 MDA5 抗体阳性 DM 相关 ILD 患者 204 例。其中，男性 69 例，女性 135 例；年龄 30～81 岁，平均（49.5±11.8）岁；死亡 53 例，存活 151 例；RPILD 57 例。不同结局患者的基本特征比较见表1。可见，与生存组相比，死亡组中淋巴细胞计数更低（P＜0.05），中性粒细胞计数、出现呼吸困难比例、TG≥1.65 mmol/L 比例、LDH≥321 U/L 比例、白蛋白<30 g/L 比例、RPILD 比例、年龄均较高（P＜0.05）；其余指标两组比较，差异均无统计学意义（P＞0.05）。
表1
不同结局患者的基线资料比较
2.2 患者预后影响因素分析
将年龄、性别、吸烟、心力衰竭、糖尿病、脂肪肝、高血压、呼吸困难、Gottron 征、淋巴细胞计数、白细胞计数、中性粒细胞计数、白蛋白、LDH、RPILD、TG 纳入多因素 Cox 回归分析。其中，计数资料变量赋值见表2，计量资料以连续性数值输入。各变量均无明显多重共线性（容差均>0.1，膨胀因子均<10）。Cox 多因素回归分析结果（表3）显示，年龄、合并呼吸困难、TG≥1.65 mmol/L、白蛋白<30 g/L、LDH≥321 U/L、合并 RPILD 是抗 MDA5 抗体阳性 DM 相关 ILD 患者死亡独立危险因素。
表2
变量赋值表
表3
抗 MDA5 抗体阳性 ILD 患者死亡风险的多因素 Cox 回归分析
2.3 TG 水平对抗 MDA5 抗体阳性 DM 相关 ILD 患者预后的影响
在 204 例抗 MDA5 抗体阳性 DM 相关 ILD 患者中，TG 高水平 132 例，TG 低水平 72 例，共死亡 53 例；中位随访时间为 17.5（1.7，29.0）个月。TG 高水平中位随访时间为 15.5（1.4，27.5）个月，死亡 41 例；TG 低水平中位随访时间为 21.1（3.8，34.8）个月，死亡 12 例。Kaplan-Meier 法分析结果（图1）显示，TG 高水平组的生存率低于 TG 低水平（P=0.032）。
图1
不同水平 TG 患者的生存率比较
TG：甘油三酯
3 讨论
抗 MDA5 抗体，最初是在临床无肌病性皮肌炎（clinically amyopathic dermatomyositis, CADM）中发现的，CADM 是具有典型 DM 皮疹但不涉及肌肉病理的 DM 亚型[9]。MDA5 蛋白是病毒 dsRNA 的关键传感器，它能够识别多种 RNA 病毒，例如甲型肝炎病毒、柯萨奇 B 病毒、肠病毒以及鼻病毒等[10-11]。随后，它会触发Ⅰ型干扰素和其他与抗病毒反应相关的促炎细胞因子的产生[12]。在抗 MDA5 抗体阳性 DM 的患者中，超过 50%的患者可进展为 ILD。多数患者可快速发展至呼吸衰竭，即使接受积极的呼吸支持和免疫抑制治疗，预后仍然极差，这被认为是该病最主要的致死因素。针对于这一快速恶化、高致死率的疾病，尚未有经充分循证医学证据支持的治疗方法。抗 MDA5 抗体阳性 DM 相关 ILD 患者的主流治疗方法是糖皮质激素、钙调磷酸酶抑制剂和环磷酰胺的组合治疗，其他疗法还包括 JAK 激酶抑制剂、生物制剂和血浆置换、抗纤维化治疗和肺移植[5, 13-14]。实现早期诊断、准确进行危险分层，并提供个体化治疗，对于取得良好的预后至关重要。
本研究回顾性地分析了 204 例抗 MDA5 抗体阳性 DM 相关 ILD 患者的数据。研究结果显示，TG≥1.65 mmol/L、合并 RPILD、合并呼吸困难、年龄、LDH≥321 U/L、白蛋白<30 g/L 均为抗 MDA5 抗体阳性 DM 相关 ILD 患者死亡的独立危险因素。值得注意的是，除了血清 TG 浓度≥1.65 mmol/L 之外，其余因素已在先前研究中得到广泛报道，这进一步确认了这些指标在预后评估中的重要性。尤其值得关注的是血清 TG，它作为一个新兴的危险因素，在当前文献中尚未充分探讨，这可能指向潜在的代谢异常与此类疾病进程的联系。
血液中的 TG 主要来自乳糜微粒和极低密度脂蛋白[15]。脂蛋白脂肪酶（lipoprotein lipase, LPL）是脂质代谢的关键酶，其作用是催化乳糜微粒和极低密度脂蛋白等脂蛋白中的 TG 水解为脂肪酸[16]。LPL 在脂质代谢中扮演着重要的角色。既往研究发现，肿瘤坏死因子-α和白细胞介素-6 能够降低抑制 LPL 的分泌活性[17]。因此，可以推测抗 MDA5 抗体阳性 DM 相关 ILD 患者中高 TG 血症的发生可能与特异性炎症细胞因子的增加或重新分布相关。除此之外，类风湿关节炎患者血中的 TG 水平也是升高的[18]。储存在内质网脂滴中的 TG 可以参与诱导内质网应激[19]。进一步的内质网应激通过调节肺泡上皮细胞的凋亡、上皮细胞-间充质转化、肌成纤维细胞分化和替代性活化（M2）巨噬细胞极化，最终导致肺纤维化[20]。鉴于关于抗 MDA5 抗体阳性 DM 相关 ILD 预后的指标较为有限，本研究表明 TG 可能成为具有临床价值的指标，反映疾病的严重程度和预后情况。此外，降脂药物通过降低 TG 水平可能在一定程度上改善患者的预后，从而为抗 MDA5 抗体阳性 DM 相关 ILD 患者的临床诊疗提供了新的研究方向。
本研究尚存在一定的局限性。首先，作为一个单中心回顾性研究，存在潜在的选择性偏倚，这可能限制了本研究结果的普遍适用性。其次，一些文献报道可能影响预后的重要因素，如肺功能指标、抗 MDA5 抗体滴度、铁蛋白等，未被纳入考虑，可能导致结果解释的不完整性。此外，尽管本研究关注了基线血 TG 水平，但未能考虑 TG 水平在疾病预后和治疗反应中的动态变化可能带来的影响。而详细的治疗方案，包括免疫抑制剂的类型、剂量和疗程等信息，在数据分析中未得到充分记录，这限制了本研究对治疗效果细微差异的理解。
关于激素类药物的使用对 TG 水平的影响，虽然短期使用一般不会导致 TG 升高，但长期或大剂量使用激素类药物通常会导致 TG 水平增加。考虑到激素在 DM 治疗中的普遍应用，尤其是在初诊患者中，未能考虑激素使用对血脂影响也是一个重要的局限性。因此未来研究需要通过更广泛的、多中心的队列研究来进一步确认血 TG 水平在此类患者群体中的临床意义，并详细记录治疗方案的各项细节，以便更准确地评估治疗效果和疾病预后。
鉴于 ILD 在抗 MDA5 抗体阳性 DM 中的高发病率和导致迅速死亡的风险，目前缺乏明确的临床预后指标。本研究发现 TG 升高与其不良预后相关，如果这一结果得到更多研究的验证，将为抗 MDA5 抗体阳性 DM 相关 ILD 的诊断和治疗提供重要的临床价值，有望帮助医生更好地进行危险分层并及早采取合理治疗，从而提高患者的生存机会。
利益冲突：所有作者声明不存在利益冲突。
