病例介绍　患者，女，60 岁，因“心前区搏动感 2⁺年，加重伴心悸 2⁺个月”于 2017 年 12 月 17 日就诊于四川大学华西医院（本院）。患者 2⁺年前无明显诱因出现心前区搏动感，活动后加重，休息时搏动减弱，就诊于当地医院，建议密切观察，未行特殊处理。近 2 个月来，患者自觉心前区搏动感明显增强，影响正常活动，伴心悸，休息后改善不明显，就诊于当地医院。2017 年 12 月 1 日患者冠状动脉 CT 血管成像（coronary CT angiography，CCTA）示：① 左心旁低密度影，边界清楚，最大直径约 9.2 cm×7.5 cm，病灶边缘见软组织密度影，并见左冠状动脉前降支分支血管与病灶相连，支气管动脉于主动脉弓层面及肺动脉干层面血管迂曲增粗，部分呈瘤样改变，并与左冠状动脉动脉分支相吻合，右冠状动脉分支迂曲、增粗、瘤样改变，并于右心室前方与左冠状动脉相吻合；② 心脏增大，心包大量积液。2017 年 12 月 13 日冠状动脉血管成像检查示：左心旁假性动脉瘤，右冠状动脉分支畸形，支气管动脉-冠状动脉瘘，心包大量积液。当地医院建议转至上级医院，患者遂就诊于本院急诊科，急诊科以“假性动脉瘤”收入科室。入院体格检查：体温 36℃，脉搏 85 次/min，呼吸 19 次/min，血压 121/77 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。患者发病以来，精神、睡眠、饮食尚可，大小便正常，体重无明显变化；发现血压升高 1 周，最高 150/80 mm Hg，尚未服药控制。患者否认川崎病病史，否认大动脉炎、先天性疾病、肝炎、结核及传染病史。

辅助检查：入院后患者行血常规、心肌标志物、凝血常规等各项生化检查。除纤维蛋白及纤维蛋白原降解产物稍升高（5.3 mg/L；参考值<5 mg/L）、D-二聚体稍增高（1.65 mg/L；参考值<0.55 mg/L）外，血常规及其他生化检查各指标未见明显异常；心肌标志物中肌红蛋白、肌酸激酶同工酶及肌钙蛋白-T 也均处于正常范围内。本院冠状动脉数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）检查（2017 年 12 月 18 日）显示：① 左冠状动脉前降支粗大弯曲，远段显示不清，似与一造影剂涂染肿块影连接（图 1）；② 右冠状动脉圆锥支远段可见瘘口至肺动脉（图 2）。本院心脏 MRI 检查（2017 年 12 月 26 日）显示：① 左心室旁见混杂信号肿块影，大小约 8.6 cm×7.2 cm×8.5 cm，左心室受压，疑为动脉瘤；② 主肺动脉窗内见增粗迂曲血管影；③ 延迟扫描室间隔、左心室前壁及侧壁散在点片状异常强化影，合并缺血性心肌病可能（图 3）；④ 左、右心室功能未见明显减低；⑤ 心包中量积液。

图1 患者术前（2017 年 12 月 18 日）左冠状动脉 DSA 检查不同体位观察结果

显示左冠状动脉前降支粗大弯曲，远段显示不清，似与一造影剂涂染的肿块影相连（白箭）

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图2 患者术前（2017 年 12 月 18 日）右冠状动脉 DSA 检查不同体位观察结果

显示右冠状动脉圆锥支-肺动脉瘘形成，瘘口处可见血流喷射（a、b）（白箭）及未喷射时（c、d）（白箭）

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图3 患者术前（2017 年 12 月 26 日）心脏 MRI 检查

a. 增强扫描显示左冠状动脉前降支近段处巨型冠状动脉瘤形成（白箭）；b. T2 加权像显示左冠状动脉前降支近段处巨型冠状动脉瘤形成（白箭）；c. 黑血序列显示瘤内大量陈旧性血栓形成，呈混杂高信号影（*）；d. 延迟强化示左心室游离壁少许小片状强化影（白箭）

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患者在我院于 2017 年 12 月 28 日行左前降支动脉瘤缝扎+右冠状动脉瘤缝扎+冠状动脉-肺动脉瘘矫治术。术中所见：① 左心室旁巨大动脉瘤，约 9 cm×9 cm，内可见大量陈旧性血栓，并与前降支远端分支相通；② 左冠状动脉于主动脉弓层面与肺动脉干层面血管迂曲增粗，部分呈瘤样改变，并在肺动脉根部形成破口漏入肺动脉；③ 右冠状动脉分支增粗、迂曲，局部呈瘤样，大小约 3 cm×3 cm。

患者冠状动脉瘤术后第 6 日行 CCTA 检查（2018 年 1 月 3 日），结果显示：① 右冠状动脉近段扩张，前分支向前纵隔迂曲走行，于肺动脉干左侧呈瘤样扩张；② 左冠状动脉前降支近中远段扩张（图 4）。

图4 患者术后第 6 日（2018 年 1 月 3 日）CCTA 检查

a. 重建图像显示右冠状动脉近段扩张，前分支向前迂曲走行，于肺动脉干左侧呈瘤样扩张；b. 断层图像显示右冠状动脉近段扩张，前分支向前迂曲走行，于肺动脉干左侧呈瘤样扩张；c、d. 不同角度图像显示左冠状动脉前降支近中远段扩张，远段未见确切瘤样扩张。RCA：右冠状动脉；LAD：左冠状动脉

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患者术后恢复好，复查胸部 X 线片、心脏彩色多普勒超声、CT 无明显异常，手术切口愈合良好，于 2018 年 1 月 4 日出院，出院时患者一般情况可，无胸闷、气紧、心悸等不适。出院后 2 年行电话随访，患者基本情况良好，无心血管相关症状，无相应术后并发症。

讨论　冠状动脉瘤样扩张（coronary artery ectasia，CAE）是指冠状动脉的局限或弥漫性扩张，瘤样扩张的冠状动脉直径超过相邻正常冠状动脉的 1.5 倍，其发病率为 0.3%～4.9%^[1]。CAE 主要是由于动脉粥样硬化累及血管中膜造成肌-弹力纤维成分破坏，薄弱的管壁在管内压力的作用下向外膨出而导致冠状动脉局限性扩张^[2]。依据 CAE 的类型及累及范围，将其分为 4 型：Ⅰ 型，2 支或 2 支以上冠状动脉弥漫性扩张；Ⅱ 型，1 支冠状动脉弥漫性扩张，同时合并其他冠状动脉的局限性扩张；Ⅲ 型，1 支冠状动脉弥漫性扩张；Ⅳ 型，1 支冠状动脉节段性或局限性扩张^[3]。当冠状动脉扩张直径大于 5 cm 时，我们称之为“巨型冠状动脉瘤”。据文献报道，巨型冠状动脉瘤发病率仅为 0.02%^[4]。目前研究发现：在已确诊的巨型 CAE 病例中，右冠状动脉的发病率远高于左冠状动脉，右冠状动脉的发病率接近 90%（其中在其近端部分的发病率为 85.7%），仅有极少数发生在左冠状动脉^[5]。

冠状动脉瘘是一种少见的血管畸形，表现为冠状动脉与心腔、体循环或肺循环的任何部分的异常血管瘘道^[6]。冠状动脉瘘的发病率占总人口的 0.002%，其病因可分为先天性或后天性，其中超过 90% 的冠状动脉瘘属于先天性发育畸形，后天获得性冠状动脉瘘多由医源性造成，如冠状动脉支架置入、冠状动脉搭桥手术、创伤和胸部照射等^[7]。在常规心血管造影中其发现率为 0.1%～0.2%^[8]，而在 CCTA 检查中发现率约为 0.9%^[9]。约 50% 的异常血管起源于右冠状动脉，42% 起源于左冠状动脉，5% 起源于双侧冠状动脉，3% 起源于其他动脉；瘘入右心室的患者占绝大多数，约为 41%，瘘入右心房约为 26%，瘘入肺动脉约为 17%，其他瘘入途径相对较少^[10]。其中单支冠状动脉瘘的发生率远高于双侧冠状动脉瘘，后者的发生率仅占冠状动脉瘘发生率的 10.0%～16.0%。冠状动脉-肺动脉瘘的发生率占所有冠状动脉瘘的 15.0%～30.0%^[11]。冠状动脉-肺动脉瘘一般没有明显的临床症状和异常血流动力学改变，常常为偶然发现，因此也无需特殊处理；极少数严重患者会因血流动力学改变引起心肌缺血，此时需要进行手术或介入治疗^[12]。当存在严重的左向右分流时，可能继发肺动脉高压、充血性心力衰竭或相关动脉瘤的破裂及血栓形成^[13]。

本例患者左右冠状动脉均有动脉瘤，属于 Ⅱ 型 CAE，冠状动脉巨型动脉瘤发生在左冠状动脉，为少见病例，再合并双侧冠状动脉-肺动脉瘘，实为罕见。目前研究认为 CAE 的常见病因为动脉粥样硬化、川崎病等，可能与血管炎症损伤、基质降解等相关^{[5, 14-15]}。然而该患者无长期高血压病史，也无动脉粥样硬化、川崎病、大动脉炎、先天性疾病和感染性疾病。目前来说原因不明。患者左右冠状动脉均有动脉瘤，由于左冠状动脉-肺动脉瘘的存在，笔者推测冠状动脉-肺动脉瘘有可能是左冠巨型动脉瘤的成因。

大多情况下，冠状动脉-肺动脉瘘及单纯 CAE 较少引起临床症状，若出现临床症状，其严重程度与瘘口直径及患者年龄呈正相关，部分患者可出现呼吸困难、充血性心力衰竭等症状^[16]。本例患者以心悸和心前区搏动感增强就诊于急诊科，休息无法缓解症状，反映了冠状动脉-肺动脉瘘分流较明显，由于巨大冠状动脉瘤压迫近段左冠状动脉、左心室，致左冠状动脉灌注功能减低，左冠状动脉血流不能有效供应心肌，因此出现心肌缺血。

在本例患者的心脏 MRI 检查结果中未见左、右心室收缩舒张功能异常，同时通过文献复习也发现大多数 CAE 不会引起患者死亡，但 CAE 血管内膜的病理性改变及局部血流动力学异常极易使瘤内发生血栓^[17]。本例患者左冠状动脉瘤内合并大量陈旧性血栓，并压迫左心室，其诱发心肌梗死的风险大大提高，且其心脏 MRI 可观察到左心室室前壁及侧壁局灶性的延迟强化的出现也提示了左心室已出现局灶性心肌缺血，又因合并大量心包积液，导致其症状较一般 CAE 患者症状明显。采取积极的手术治疗，可有效提高患者生存质量，应作为首选治疗方案。

综上，在术前评估检查手段中，多种影像学检查手段可提供不同的参考信息，冠状动脉造影是诊断冠状动脉瘘的金标准，能有效显示病灶位置、大小及血流动力学改变；CCTA 能无创地显示冠状动脉起源、走行及管径大小，为术前评估提供有效而精确的影像学信息；而进一步结合超声心动图、心脏 MRI 及核素显像等能更加全面评估患者心脏结构及心肌组织特征等，可帮助临床制定及时有效的治疗手段及处理方案，对减少或避免急性心脏不良事件发生起到决定性的作用。

病例介绍　患者，女，60 岁，因“心前区搏动感 2⁺年，加重伴心悸 2⁺个月”于 2017 年 12 月 17 日就诊于四川大学华西医院（本院）。患者 2⁺年前无明显诱因出现心前区搏动感，活动后加重，休息时搏动减弱，就诊于当地医院，建议密切观察，未行特殊处理。近 2 个月来，患者自觉心前区搏动感明显增强，影响正常活动，伴心悸，休息后改善不明显，就诊于当地医院。2017 年 12 月 1 日患者冠状动脉 CT 血管成像（coronary CT angiography，CCTA）示：① 左心旁低密度影，边界清楚，最大直径约 9.2 cm×7.5 cm，病灶边缘见软组织密度影，并见左冠状动脉前降支分支血管与病灶相连，支气管动脉于主动脉弓层面及肺动脉干层面血管迂曲增粗，部分呈瘤样改变，并与左冠状动脉动脉分支相吻合，右冠状动脉分支迂曲、增粗、瘤样改变，并于右心室前方与左冠状动脉相吻合；② 心脏增大，心包大量积液。2017 年 12 月 13 日冠状动脉血管成像检查示：左心旁假性动脉瘤，右冠状动脉分支畸形，支气管动脉-冠状动脉瘘，心包大量积液。当地医院建议转至上级医院，患者遂就诊于本院急诊科，急诊科以“假性动脉瘤”收入科室。入院体格检查：体温 36℃，脉搏 85 次/min，呼吸 19 次/min，血压 121/77 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。患者发病以来，精神、睡眠、饮食尚可，大小便正常，体重无明显变化；发现血压升高 1 周，最高 150/80 mm Hg，尚未服药控制。患者否认川崎病病史，否认大动脉炎、先天性疾病、肝炎、结核及传染病史。

辅助检查：入院后患者行血常规、心肌标志物、凝血常规等各项生化检查。除纤维蛋白及纤维蛋白原降解产物稍升高（5.3 mg/L；参考值<5 mg/L）、D-二聚体稍增高（1.65 mg/L；参考值<0.55 mg/L）外，血常规及其他生化检查各指标未见明显异常；心肌标志物中肌红蛋白、肌酸激酶同工酶及肌钙蛋白-T 也均处于正常范围内。本院冠状动脉数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）检查（2017 年 12 月 18 日）显示：① 左冠状动脉前降支粗大弯曲，远段显示不清，似与一造影剂涂染肿块影连接（图 1）；② 右冠状动脉圆锥支远段可见瘘口至肺动脉（图 2）。本院心脏 MRI 检查（2017 年 12 月 26 日）显示：① 左心室旁见混杂信号肿块影，大小约 8.6 cm×7.2 cm×8.5 cm，左心室受压，疑为动脉瘤；② 主肺动脉窗内见增粗迂曲血管影；③ 延迟扫描室间隔、左心室前壁及侧壁散在点片状异常强化影，合并缺血性心肌病可能（图 3）；④ 左、右心室功能未见明显减低；⑤ 心包中量积液。

图1 患者术前（2017 年 12 月 18 日）左冠状动脉 DSA 检查不同体位观察结果

显示左冠状动脉前降支粗大弯曲，远段显示不清，似与一造影剂涂染的肿块影相连（白箭）

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图2 患者术前（2017 年 12 月 18 日）右冠状动脉 DSA 检查不同体位观察结果

显示右冠状动脉圆锥支-肺动脉瘘形成，瘘口处可见血流喷射（a、b）（白箭）及未喷射时（c、d）（白箭）

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图3 患者术前（2017 年 12 月 26 日）心脏 MRI 检查

a. 增强扫描显示左冠状动脉前降支近段处巨型冠状动脉瘤形成（白箭）；b. T2 加权像显示左冠状动脉前降支近段处巨型冠状动脉瘤形成（白箭）；c. 黑血序列显示瘤内大量陈旧性血栓形成，呈混杂高信号影（*）；d. 延迟强化示左心室游离壁少许小片状强化影（白箭）

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患者在我院于 2017 年 12 月 28 日行左前降支动脉瘤缝扎+右冠状动脉瘤缝扎+冠状动脉-肺动脉瘘矫治术。术中所见：① 左心室旁巨大动脉瘤，约 9 cm×9 cm，内可见大量陈旧性血栓，并与前降支远端分支相通；② 左冠状动脉于主动脉弓层面与肺动脉干层面血管迂曲增粗，部分呈瘤样改变，并在肺动脉根部形成破口漏入肺动脉；③ 右冠状动脉分支增粗、迂曲，局部呈瘤样，大小约 3 cm×3 cm。

患者冠状动脉瘤术后第 6 日行 CCTA 检查（2018 年 1 月 3 日），结果显示：① 右冠状动脉近段扩张，前分支向前纵隔迂曲走行，于肺动脉干左侧呈瘤样扩张；② 左冠状动脉前降支近中远段扩张（图 4）。

图4 患者术后第 6 日（2018 年 1 月 3 日）CCTA 检查

a. 重建图像显示右冠状动脉近段扩张，前分支向前迂曲走行，于肺动脉干左侧呈瘤样扩张；b. 断层图像显示右冠状动脉近段扩张，前分支向前迂曲走行，于肺动脉干左侧呈瘤样扩张；c、d. 不同角度图像显示左冠状动脉前降支近中远段扩张，远段未见确切瘤样扩张。RCA：右冠状动脉；LAD：左冠状动脉

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患者术后恢复好，复查胸部 X 线片、心脏彩色多普勒超声、CT 无明显异常，手术切口愈合良好，于 2018 年 1 月 4 日出院，出院时患者一般情况可，无胸闷、气紧、心悸等不适。出院后 2 年行电话随访，患者基本情况良好，无心血管相关症状，无相应术后并发症。

讨论　冠状动脉瘤样扩张（coronary artery ectasia，CAE）是指冠状动脉的局限或弥漫性扩张，瘤样扩张的冠状动脉直径超过相邻正常冠状动脉的 1.5 倍，其发病率为 0.3%～4.9%^[1]。CAE 主要是由于动脉粥样硬化累及血管中膜造成肌-弹力纤维成分破坏，薄弱的管壁在管内压力的作用下向外膨出而导致冠状动脉局限性扩张^[2]。依据 CAE 的类型及累及范围，将其分为 4 型：Ⅰ 型，2 支或 2 支以上冠状动脉弥漫性扩张；Ⅱ 型，1 支冠状动脉弥漫性扩张，同时合并其他冠状动脉的局限性扩张；Ⅲ 型，1 支冠状动脉弥漫性扩张；Ⅳ 型，1 支冠状动脉节段性或局限性扩张^[3]。当冠状动脉扩张直径大于 5 cm 时，我们称之为“巨型冠状动脉瘤”。据文献报道，巨型冠状动脉瘤发病率仅为 0.02%^[4]。目前研究发现：在已确诊的巨型 CAE 病例中，右冠状动脉的发病率远高于左冠状动脉，右冠状动脉的发病率接近 90%（其中在其近端部分的发病率为 85.7%），仅有极少数发生在左冠状动脉^[5]。

冠状动脉瘘是一种少见的血管畸形，表现为冠状动脉与心腔、体循环或肺循环的任何部分的异常血管瘘道^[6]。冠状动脉瘘的发病率占总人口的 0.002%，其病因可分为先天性或后天性，其中超过 90% 的冠状动脉瘘属于先天性发育畸形，后天获得性冠状动脉瘘多由医源性造成，如冠状动脉支架置入、冠状动脉搭桥手术、创伤和胸部照射等^[7]。在常规心血管造影中其发现率为 0.1%～0.2%^[8]，而在 CCTA 检查中发现率约为 0.9%^[9]。约 50% 的异常血管起源于右冠状动脉，42% 起源于左冠状动脉，5% 起源于双侧冠状动脉，3% 起源于其他动脉；瘘入右心室的患者占绝大多数，约为 41%，瘘入右心房约为 26%，瘘入肺动脉约为 17%，其他瘘入途径相对较少^[10]。其中单支冠状动脉瘘的发生率远高于双侧冠状动脉瘘，后者的发生率仅占冠状动脉瘘发生率的 10.0%～16.0%。冠状动脉-肺动脉瘘的发生率占所有冠状动脉瘘的 15.0%～30.0%^[11]。冠状动脉-肺动脉瘘一般没有明显的临床症状和异常血流动力学改变，常常为偶然发现，因此也无需特殊处理；极少数严重患者会因血流动力学改变引起心肌缺血，此时需要进行手术或介入治疗^[12]。当存在严重的左向右分流时，可能继发肺动脉高压、充血性心力衰竭或相关动脉瘤的破裂及血栓形成^[13]。

本例患者左右冠状动脉均有动脉瘤，属于 Ⅱ 型 CAE，冠状动脉巨型动脉瘤发生在左冠状动脉，为少见病例，再合并双侧冠状动脉-肺动脉瘘，实为罕见。目前研究认为 CAE 的常见病因为动脉粥样硬化、川崎病等，可能与血管炎症损伤、基质降解等相关^{[5, 14-15]}。然而该患者无长期高血压病史，也无动脉粥样硬化、川崎病、大动脉炎、先天性疾病和感染性疾病。目前来说原因不明。患者左右冠状动脉均有动脉瘤，由于左冠状动脉-肺动脉瘘的存在，笔者推测冠状动脉-肺动脉瘘有可能是左冠巨型动脉瘤的成因。

大多情况下，冠状动脉-肺动脉瘘及单纯 CAE 较少引起临床症状，若出现临床症状，其严重程度与瘘口直径及患者年龄呈正相关，部分患者可出现呼吸困难、充血性心力衰竭等症状^[16]。本例患者以心悸和心前区搏动感增强就诊于急诊科，休息无法缓解症状，反映了冠状动脉-肺动脉瘘分流较明显，由于巨大冠状动脉瘤压迫近段左冠状动脉、左心室，致左冠状动脉灌注功能减低，左冠状动脉血流不能有效供应心肌，因此出现心肌缺血。

在本例患者的心脏 MRI 检查结果中未见左、右心室收缩舒张功能异常，同时通过文献复习也发现大多数 CAE 不会引起患者死亡，但 CAE 血管内膜的病理性改变及局部血流动力学异常极易使瘤内发生血栓^[17]。本例患者左冠状动脉瘤内合并大量陈旧性血栓，并压迫左心室，其诱发心肌梗死的风险大大提高，且其心脏 MRI 可观察到左心室室前壁及侧壁局灶性的延迟强化的出现也提示了左心室已出现局灶性心肌缺血，又因合并大量心包积液，导致其症状较一般 CAE 患者症状明显。采取积极的手术治疗，可有效提高患者生存质量，应作为首选治疗方案。

综上，在术前评估检查手段中，多种影像学检查手段可提供不同的参考信息，冠状动脉造影是诊断冠状动脉瘘的金标准，能有效显示病灶位置、大小及血流动力学改变；CCTA 能无创地显示冠状动脉起源、走行及管径大小，为术前评估提供有效而精确的影像学信息；而进一步结合超声心动图、心脏 MRI 及核素显像等能更加全面评估患者心脏结构及心肌组织特征等，可帮助临床制定及时有效的治疗手段及处理方案，对减少或避免急性心脏不良事件发生起到决定性的作用。