患者男，24岁。因双眼视力下降7个月，于2024年6月19日到中国中医科学院眼科医院就诊。18年前因“右侧颞叶蛛网膜囊肿”行脑室-腹腔分流手术。间断性头痛、头晕1年余。2023年10月21日患者出现剧烈头痛并伴恶心、呕吐、视物模糊、视物成双、双眼外转不能、视物不见伴眼球震颤、双手共济失调。腰椎穿刺检查，脑脊液力260 mm H₂O（1 mm H2O=0.0098 kPa），诊断为“裂隙脑室综合征（SVS）”。给予枕骨减压手术治疗，手术后头痛缓解，四肢不利，视物仍不见，双眼瞳孔散大，对光反射消失，双眼外转受限。后间断给予高压氧气、营养神经、针刺等中西医结合治疗，双眼恢复至光感。眼科检查：右眼、左眼视力分别为手动、数指/40cm。左眼高位，双眼外转稍不到位（图1）。双眼眼前节检查未见明显异常。眼底检查，双眼视盘界清色白，动静脉稍细，黄斑中心凹反光未见，豹纹状眼底（图2A，2B）。闪光视觉诱发电位检查，双眼P2峰时稍延迟，振幅降低（图2C，2D）。光相干断层扫描检查，双眼神经纤维层厚度变薄（图2E，2F）。Humphrey视野计检查，双眼近乎全盲（图2G，2H）。诊断：双眼视神经萎缩、裂隙脑室综合征。给予患者营养神经联合物理治疗（针刺、刮痧拔罐、耳穴压丸、中药定向透药等）。患者治疗21 d后于我院复查，右眼数指/40 cm，左眼手动/1 m；2个月后随访，患者未规律诊治，视力稳定。

图1 裂隙脑室综合征致视神经萎缩患者眼位图　第一眼位，左眼呈高位，双眼外转稍不到位

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图2 裂隙脑室综合征致视神经萎缩患者双眼眼部检查像　2A、2B分别示右眼、左眼彩色眼底像，双眼视盘界清色淡。2C、2D分别示右眼、左眼闪光视觉诱发电位像，双眼P2峰时稍延迟，振幅降低。2E、2F分别示右眼、左眼光相干断层扫描像，双眼神经纤维层变薄。2G、2H分别示右眼、左眼Humphrey视野计像，双眼近乎全盲

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讨论 SVS由Epstein等^[1]发现并命名，是脑室-腹腔分流手术后因分流过度所导致的并发症，多发生在分流手术后数年，平均间隔时长为6.5年。间歇性头痛、裂隙脑室和分流泵充盈迟缓为SVS三联征：（1）发病初期，80%患者出现慢性、间歇性头痛，伴或不伴有恶心呕吐、意识障碍、视力障碍等症状，随着疾病进展，头痛加重可呈持续性，少数患者可出现视功能障碍^[2]；（2）分流管充盈迟缓是SVS的特征性表现，是指分流泵受压后，管内液体填充较为迟缓；（3）裂隙脑室的诊断主要依靠影像学检查，当额枕/颅径比＜0.2时，可诊断为裂隙脑室。脑室呈裂隙样改变可能为SVS的前驱表现，但并不意味着所有裂隙状脑室均会进展为SVS。研究表明，370例脑积水患儿接受脑室-腹腔分流手术，64%患儿手术后影像学检查呈裂隙样改变，仅11.5%患者进展为SVS^[3]。Holness等^[4]研究发现，50%脑积水患者手术后出现裂隙状脑室，仅6%～22%患者最终发展为SVS。

目前国内外尚无公认的SVS治疗方法，其发病机制复杂，多认为与脑室顺应性改变、颅内静脉流出受阻、颅脑比例失调及毛细血管吸收障碍密切相关。颅内压通常在患者尚未出现神经系统症状时，就已经开始发生变化。颅内压作为反应颅内状态的灵敏指标，常用于判断分流装置的工作状态，以便及时调整避免损害的发生^[5]。长期过度排放脑脊液可引起脑室塌陷及间歇性的近端导管阻塞，一旦阻塞，颅内压力随之升高，患者常出现剧烈头痛。随着脑脊液的生成，脑室内压力再次上升，阻塞的导管孔重新开放，颅内压力逐渐恢复正常，这一变化通常伴随着头痛症状的缓解。该过程反复发生，故SVS患者的颅内压呈现“降低-升高”的周期性变化。

颅压周期性变化往往会造成视神经受损：（1）在结构上，视神经鞘是硬脑膜的延续，其内的脑脊液与颅内脑脊液自由相通。因此当颅压升高时，视神经鞘内部压力随之升高，导致视乳头表层及筛板前的神经纤维层发生轴浆流淤滞，神经纤维肿胀。肿胀的组织压迫周边血管，使该区域血管渗漏、细胞外液累积，最终引起视乳头水肿^[7]。同时在高压的状态下，视乳头区域血管灌注压力降低，轴突功能异常，进一步减缓轴浆流动，加重视乳头水肿^[8]。（2）在生理上，脑脊液自身具有输送营养、清除代谢物质的作用，而SVS患者颅压异常通常与脑脊液循环障碍有关，这种障碍可能会导致视神经缺乏营养物质，同时积累有毒物质，从而造成视神经的损伤^[9]。

但视神经的受损并未随着颅压变化呈现出周期性改变。当视神经损伤后轴突之间信号传递功能受损，这个过程是不可逆的，即使压力被解除，已经发生的细胞损伤和轴突变形也无法完全恢复。反之随着周期性的颅压升高，会进一步加重视神经纤维的受损。既往基础研究也证实了颅内压升高可导致视神经轴突丢失和紊乱，对视神经造成损害^[10]。由此可见，高颅压是影响SVS患者视功能的主要原因，但临床上相关报道较少。徐金山等^[11]研究报道，31例SVS患者，间断性颅高压是SVS的主要症状，其中仅有12例患者伴有不同程度的视功能受损，在解除颅内高压状态后，11例患者视功能较前好转。

本例患者6岁时因蛛网膜囊肿行脑室-腹腔分流手术，24岁时出现反复发作头痛，伴有颅压升高，影像学检查提示侧脑室裂隙样改变。患者诱因明确，结合其临床症状及影像学检查，诊断为裂隙脑室综合征。前期患者曾出现双眼外转受限、眼球震颤及双手共济失调等症状，主要考虑与颅压异常相关。展神经在蛛网膜下隙中具有较长的游离路径，故易受牵拉、压迫，致外展神经功能受损、双侧外展不到位，重者可出现视物重影。患者就诊时双眼视力低下，与颅压控制不佳、病程迁延日久相关，长时间的高颅内压致使视功能和视神经损害程度较为严重，视力及视野较差，因此及时解除高压对预后极为重要。

临床中，根据影像学检查诊断SVS并不难。但通常更关注于神经系统症状，视功能的异常易被忽视，以眼科首诊的患者更为少数。眼睛对缺血缺氧极为敏感，当颅压异常时，视觉功能障碍可能早于全身性症状的出现。这提示临床医生应高度重视行脑室分流患者的视功能情况，定期进行眼科检查。若患者分流手术后并发颅高压，应及时解除高压状态，减少对视功能的损害；当其进入视神经萎缩期后，建议以物理治疗为主。

患者男，24岁。因双眼视力下降7个月，于2024年6月19日到中国中医科学院眼科医院就诊。18年前因“右侧颞叶蛛网膜囊肿”行脑室-腹腔分流手术。间断性头痛、头晕1年余。2023年10月21日患者出现剧烈头痛并伴恶心、呕吐、视物模糊、视物成双、双眼外转不能、视物不见伴眼球震颤、双手共济失调。腰椎穿刺检查，脑脊液力260 mm H₂O（1 mm H2O=0.0098 kPa），诊断为“裂隙脑室综合征（SVS）”。给予枕骨减压手术治疗，手术后头痛缓解，四肢不利，视物仍不见，双眼瞳孔散大，对光反射消失，双眼外转受限。后间断给予高压氧气、营养神经、针刺等中西医结合治疗，双眼恢复至光感。眼科检查：右眼、左眼视力分别为手动、数指/40cm。左眼高位，双眼外转稍不到位（图1）。双眼眼前节检查未见明显异常。眼底检查，双眼视盘界清色白，动静脉稍细，黄斑中心凹反光未见，豹纹状眼底（图2A，2B）。闪光视觉诱发电位检查，双眼P2峰时稍延迟，振幅降低（图2C，2D）。光相干断层扫描检查，双眼神经纤维层厚度变薄（图2E，2F）。Humphrey视野计检查，双眼近乎全盲（图2G，2H）。诊断：双眼视神经萎缩、裂隙脑室综合征。给予患者营养神经联合物理治疗（针刺、刮痧拔罐、耳穴压丸、中药定向透药等）。患者治疗21 d后于我院复查，右眼数指/40 cm，左眼手动/1 m；2个月后随访，患者未规律诊治，视力稳定。

图1 裂隙脑室综合征致视神经萎缩患者眼位图　第一眼位，左眼呈高位，双眼外转稍不到位

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图2 裂隙脑室综合征致视神经萎缩患者双眼眼部检查像　2A、2B分别示右眼、左眼彩色眼底像，双眼视盘界清色淡。2C、2D分别示右眼、左眼闪光视觉诱发电位像，双眼P2峰时稍延迟，振幅降低。2E、2F分别示右眼、左眼光相干断层扫描像，双眼神经纤维层变薄。2G、2H分别示右眼、左眼Humphrey视野计像，双眼近乎全盲

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讨论 SVS由Epstein等^[1]发现并命名，是脑室-腹腔分流手术后因分流过度所导致的并发症，多发生在分流手术后数年，平均间隔时长为6.5年。间歇性头痛、裂隙脑室和分流泵充盈迟缓为SVS三联征：（1）发病初期，80%患者出现慢性、间歇性头痛，伴或不伴有恶心呕吐、意识障碍、视力障碍等症状，随着疾病进展，头痛加重可呈持续性，少数患者可出现视功能障碍^[2]；（2）分流管充盈迟缓是SVS的特征性表现，是指分流泵受压后，管内液体填充较为迟缓；（3）裂隙脑室的诊断主要依靠影像学检查，当额枕/颅径比＜0.2时，可诊断为裂隙脑室。脑室呈裂隙样改变可能为SVS的前驱表现，但并不意味着所有裂隙状脑室均会进展为SVS。研究表明，370例脑积水患儿接受脑室-腹腔分流手术，64%患儿手术后影像学检查呈裂隙样改变，仅11.5%患者进展为SVS^[3]。Holness等^[4]研究发现，50%脑积水患者手术后出现裂隙状脑室，仅6%～22%患者最终发展为SVS。

目前国内外尚无公认的SVS治疗方法，其发病机制复杂，多认为与脑室顺应性改变、颅内静脉流出受阻、颅脑比例失调及毛细血管吸收障碍密切相关。颅内压通常在患者尚未出现神经系统症状时，就已经开始发生变化。颅内压作为反应颅内状态的灵敏指标，常用于判断分流装置的工作状态，以便及时调整避免损害的发生^[5]。长期过度排放脑脊液可引起脑室塌陷及间歇性的近端导管阻塞，一旦阻塞，颅内压力随之升高，患者常出现剧烈头痛。随着脑脊液的生成，脑室内压力再次上升，阻塞的导管孔重新开放，颅内压力逐渐恢复正常，这一变化通常伴随着头痛症状的缓解。该过程反复发生，故SVS患者的颅内压呈现“降低-升高”的周期性变化。

颅压周期性变化往往会造成视神经受损：（1）在结构上，视神经鞘是硬脑膜的延续，其内的脑脊液与颅内脑脊液自由相通。因此当颅压升高时，视神经鞘内部压力随之升高，导致视乳头表层及筛板前的神经纤维层发生轴浆流淤滞，神经纤维肿胀。肿胀的组织压迫周边血管，使该区域血管渗漏、细胞外液累积，最终引起视乳头水肿^[7]。同时在高压的状态下，视乳头区域血管灌注压力降低，轴突功能异常，进一步减缓轴浆流动，加重视乳头水肿^[8]。（2）在生理上，脑脊液自身具有输送营养、清除代谢物质的作用，而SVS患者颅压异常通常与脑脊液循环障碍有关，这种障碍可能会导致视神经缺乏营养物质，同时积累有毒物质，从而造成视神经的损伤^[9]。

但视神经的受损并未随着颅压变化呈现出周期性改变。当视神经损伤后轴突之间信号传递功能受损，这个过程是不可逆的，即使压力被解除，已经发生的细胞损伤和轴突变形也无法完全恢复。反之随着周期性的颅压升高，会进一步加重视神经纤维的受损。既往基础研究也证实了颅内压升高可导致视神经轴突丢失和紊乱，对视神经造成损害^[10]。由此可见，高颅压是影响SVS患者视功能的主要原因，但临床上相关报道较少。徐金山等^[11]研究报道，31例SVS患者，间断性颅高压是SVS的主要症状，其中仅有12例患者伴有不同程度的视功能受损，在解除颅内高压状态后，11例患者视功能较前好转。

本例患者6岁时因蛛网膜囊肿行脑室-腹腔分流手术，24岁时出现反复发作头痛，伴有颅压升高，影像学检查提示侧脑室裂隙样改变。患者诱因明确，结合其临床症状及影像学检查，诊断为裂隙脑室综合征。前期患者曾出现双眼外转受限、眼球震颤及双手共济失调等症状，主要考虑与颅压异常相关。展神经在蛛网膜下隙中具有较长的游离路径，故易受牵拉、压迫，致外展神经功能受损、双侧外展不到位，重者可出现视物重影。患者就诊时双眼视力低下，与颅压控制不佳、病程迁延日久相关，长时间的高颅内压致使视功能和视神经损害程度较为严重，视力及视野较差，因此及时解除高压对预后极为重要。

临床中，根据影像学检查诊断SVS并不难。但通常更关注于神经系统症状，视功能的异常易被忽视，以眼科首诊的患者更为少数。眼睛对缺血缺氧极为敏感，当颅压异常时，视觉功能障碍可能早于全身性症状的出现。这提示临床医生应高度重视行脑室分流患者的视功能情况，定期进行眼科检查。若患者分流手术后并发颅高压，应及时解除高压状态，减少对视功能的损害；当其进入视神经萎缩期后，建议以物理治疗为主。