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先天性视盘小凹（ODP）是一种罕见的先天性视盘发育异常，发病率约为2/10 000，无性别和种族差异，可无自觉症状[1]。约25%～75%的ODP患者可并发黄斑病变（ODP-M），表现为黄斑区神经上皮层水肿、劈裂、脱离，伴有不同程度视力下降、视物变形，其预后
较差，多数患者视力低于0.1[2-4]。目前临床普遍认为，对ODP-M进行早期干预能够有效减少黄斑区积液对视力造成的持续性损害，进而达到更佳的视力恢复效果。治疗方案包括玻璃体切割手术（PPV）联合内界膜剥除、气体填塞、封闭液体通道，以及黄斑加固手术、视盘边缘视网膜激光光凝联合玻璃体腔注气或PPV等，这些治疗方法均显示出了一定程度上的积极效果[5-9]。特别是黄斑加固手术，在长期随访过程中展现了良好的解剖结构恢复与功能改善，但由于技术要求较高，限制了其广泛应用[6-7]。而其他手术方式多为病案报道，缺乏足够的科学依据支撑，因此至今为止尚无统一认可的标准疗法用于ODP-M的治疗。为此，本研究基于ODP-M病因学假说与扫频源光相干断层扫描（SS-OCT）特征，设计个性化改良手术方案治疗了一组ODP-M患者。现将结果报道如下。
1 对象和方法
前瞻性干预性队列研究。本研究经郑州大学第一附属医院伦理委员会审核（批准号：KY-2021-0148-003）；严格遵循《赫尔辛基宣言》原则，所有参与者均获知情并签署书面知情同意书。
采用R软件的pwr包（版本1.3-0），根据预期效果量（0.4）、统计功效（0.8）和显著性水平（0.05）计算配对样本t检验所需的样本量。结果显示，至少需要13.73例样本，因此本研究纳入15例患者，以确保研究结果的统计学效能和可靠性。
2019年9月至2024年5月于郑州大学第一附属医院眼科检查确诊的ODP-M患者15例15只眼纳入本研究。纳入标准：（1）OCT检查确诊ODP合并黄斑劈裂、黄斑水肿、黄斑区神经上皮脱离[10]；（2）最佳矫正视力（BCVA）＜0.5； （3）接受PPV治疗；（4）手术后随访时间＞3个月。排除标准：（1）有眼部肿瘤或外伤史，青光眼、葡萄膜炎或其他玻璃体视网膜疾病；（2）高度近视视网膜劈裂或先天性视网膜劈裂；（3）其他原因引起的黄斑水肿、视网膜脱离及神经上皮脱离；（4）患者依从性差。
患眼均行BCVA、验光、眼压、裂隙灯显微镜联合前置镜、B型超声、眼底彩色照相、OCT、SS-OCT检查。采用标准E字视力表行BCVA检查，统计时换算为最小分辨角对数（logMAR）视力。采用德国Herdelberg公司Spectralis OCT仪行黄斑区OCT检查。采用视微影像（河南）科技有限公司VG200D行黄斑区SS-OCT检查。观察ODP组织结构及黄斑区劈裂、水肿和脱离情况。采用设备自带共聚焦高亮度眼底扫描镜（cSSO）和横断面OCT（en-face）、超级深度模式定位ODP（图1），评估其形态。同时测量黄斑中心凹厚度（CRT）。所有测量均由同一台设备和同一名操作员进行，以确保数据的一致性和准确性。
图1
ODP-M患眼cSSO、en-face OCT像
1A示cSSO像，辅助定位ODP；1B示en-face OCT像，ODP三维结构 ODP：视盘小凹；ODP-M：ODP合并黄斑病变；cSSO：共聚焦高亮度眼底扫描镜；en-face OCT：横断面光相干断层扫描
根据ODP形态特征以及黄斑区劈裂、水肿和脱离情况，结合手术中玻璃体后皮质与黄斑区内界膜牵拉程度，选择手术方式。Ⅰ类：PPV联合保留黄斑区的内界膜剥除、ODP内界膜填塞和玻璃体腔气体填充。其手术适应证：黄斑区内界膜完整、视网膜下及层间积液导致黄斑区视网膜菲薄、ODP定位明确且形态适合内界膜填塞。Ⅱ类：PPV联合不保留黄斑区的内界膜剥除或未行ODP内界膜填塞，玻璃体腔气体填充。其手术适应证：黄斑区内层视网膜较厚，玻璃体后皮质与内界膜贴附紧密；ODP宽大且定位不明确，内界膜填塞可能会移位。15只眼中，行Ⅰ类、Ⅱ类手术分别为10、5只眼。
患眼均行经睫状体平坦部标准三通道23G PPV治疗。切除中轴部混浊玻璃体，曲安奈德辅助清除玻璃体后皮质膜，吲哚青绿辅助染色，剥除ODP旁至黄斑旁范围内内界膜（图2A，2B）。内界膜剥离范围依据黄斑区内界膜与玻璃体关系、视网膜情况和ODP位置决定，并根据手术前SS-OCT检查结果和手术中观察情况进行调整。将内界膜填塞于ODP表面（图2C），顶压巩膜清除周边玻璃体，检查周边视网膜。与I类手术比较，II类手术剥除黄斑区内界膜且未行ODP填塞，或ODP形态不适宜内界膜填塞。气液交换时可见视网膜平复。手术后常规抗生素眼液点眼，连续2周。
图2
ODP-M改良手术中视频截图
2A示吲哚青绿辅助染色内界膜；2B示剥除ODP旁至黄斑旁范围内内界膜；2C示内界膜填塞至ODP内 ODP：视盘小凹；ODP-M：ODP合并黄斑病变
手术后随访时间＞6个月。随访期间采用手术前相同的设备和方法行相关检查。观察BCVA变化以及CRT降低率和并发症发生情况。以末次随访为疗效判定时间点。以视力提高大于2行及以上为视力提高，下降大于2行及以上为视力降低，视力变化介于2行之间为视力稳定。CRT降低率＝（手术前CRT－手术后CRT）/手术前CRT×100% 。
采用R软件（版本4.2.1）对所有数据进行统计分析。连续变量以均数±标准差（x±s）表示。手术前后BCVA、CRT比较采用配对样本t检验。检验水准α=0.05，双侧检验。P＜0.05为差异有统计学意义。
2 结果
15例15只眼中，男性4例4只眼，女性11例11只眼；年龄8～57（28.87 ± 16.5）岁。既往行激光光凝治疗3只眼（20.0%，3/15）。其中，视盘周围积液较少，同时给予视盘旁激光光凝1只眼；外院诊断黄斑水肿给予黄斑区微脉冲激光光凝1只眼；视网膜周边存在变性区及疑似裂孔，给予变性区激光光凝封闭1只眼。患眼logMAR BCVA为0.400～1.850（0.94±0.51）；CRT为391～1 624（697.80±301.80）μm（表1）。
表1
15例ODP-M患者临床资料
cSSO检查，ODP位于视盘颞上、颞侧、颞下及下方（图3A）。SS-OCT检查，ODP形态各异，其中较宽且浅者表现为三角形（图3B）；较深者表现为“梨形”（图3C）；窄且深者则呈一条沿视神经走形的裂隙状光学空腔（图3D）。合并脉络膜缺损（图3E）3只眼（20.0%，3/15）。B型超声检查，ODP表现为视神经前的小凹陷（图3F）。
图3
ODP-M患眼cSSO、SS-OCT、彩色眼底、B型超声像
3A示cSSO像，OPD位于视盘颞侧和下方，黄斑区见液性暗区；3B示SS-OCT像，宽而浅的ODP呈三角形；3C示SS-OCT像，较深的ODP似“梨形”；3D示SS-OCT像，窄而深的ODP呈裂隙状光学空腔；3E示彩色眼底像，视盘下方巨大圆形透见巩膜的白色空洞；3F示B型超声像，ODP表现为视神经前的凹陷 ODP：视盘小凹；ODP-M：ODP合并黄斑病变；SS-OCT：扫频源光相干断层扫描；cSSO：共聚焦高亮度眼底扫描镜
所有患眼视盘上方均存在玻璃体液化腔，玻璃体后皮质与视盘紧密附着（图4）。
图4
ODP-M患眼SS-OCT像
4A示玻璃体纤维牵拉ODP；4B示玻璃体牵拉撕裂裂隙状光学空腔边缘，玻璃体进入视网膜下 ODP：视盘小凹；ODP-M：视盘小凹合并黄斑病变；SS-OCT：扫频源光相干断层扫描
末次随访时，患眼logMAR BCVA为0.000～1.850（0.53±0.49），logMAR BCVA获益0.004～2.900（1.10±0.99）。其中，视力提高（图5）12只眼，稳定3只眼。CRT为180～719（392.53±167.55） μm，降低43.0%～89%（37.6±30.4）%（表1）。与手术前比较，患眼logMAR BCVA、CRT均获得显著改善，差异有统计学意义（t=3.23、3.25，P=0.006、0.006）。
图5
ODP-M患眼SS-OCT像 患者女（例序13），29岁。视力下降3周+。手术前logMAR BCVA为0.4；手术后18周logMAR BCVA为0（小数视力1.0）。
5A示手术前，黄斑区视网膜下液；5B示手术后18周，视网膜各层结构清晰分明，厚度均匀，黄斑区未见液体积聚或结构异常 ODP-M：视盘小凹合并黄斑病变；SS-OCT：扫频源光相干断层扫描；logMAR BCVA：最小分辨角对数最佳矫正视力
手术后，出现一过性高眼压2只眼（13.3%，2/15）；于手术后1周内出现1只眼（6.7%，1/15）；于手术后1个月内出现1只眼，眼压28～31 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。均未给予特殊处理，持续3～7 d后眼压恢复正常水平。
手术后，行非预期二次手术2只眼（13.3%，2/15），包括Ⅰ类、Ⅱ类手术各1只眼。行Ⅰ类手术的1只眼，手术前黄斑及下方视网膜局限性陈旧性浅脱离（图6A），手术中发现该患者玻璃体粘稠，与黄斑区贴附紧密，尽管手术中保留了黄斑区内界膜，但在进行PPV并诱导玻璃体后脱离的过程中，仍产生了较强的牵引力，手术中探查未见明确裂孔；手术后1个月，因视网膜下液（SRF）增多，给予非预期二次手术，气液交换后，从ODP处吸出大量SRF（图6B），再次填塞ODP，玻璃体腔硅油填充；手术后3个月时，ODP处裂隙状光学空腔封闭，黄斑区仅剩少量SRF（图6C）。行Ⅱ类手术的1只眼，手术前黄斑外板层裂孔，中心凹菲薄（图7A）；手术后3 d黄斑全层裂孔形成（图7B）；给予非预期二次手术，内界膜填塞黄斑裂孔，手术后视网膜复位（图7C）。
图6
ODP-M患眼SS-OCT像、手术中视频截图 患者男（例序15），14岁。手术前logMAR BCVA为1.85。接受I类手术治疗后，logMAR BCVA无变化。
6A示SS-OCT像，手术前黄斑及下方视网膜陈旧性局限性浅脱离；6B示非预期二次手术中视频截图，ODP处吸出SRF；6C示非预期二次手术后3个月SS-OCT像，ODP处光学空腔封闭，仅剩余黄斑区少量积液 ODP：视盘小凹；ODP-M：ODP合并黄斑病变；SS-OCT：扫频源光相干断层扫描；logMAR BCVA：最小分辨角对数最佳矫正视力
图7
ODP-M患眼SS-OCT像 患者男（例序14），22岁。手术前logMAR BCVA为0.82；接受Ⅱ类手术治疗后，logMAR BCVA为0.30。
7A示手术前，手术前黄斑区外板层裂孔，中心凹菲薄；7B示手术后3 d，全层黄斑裂孔；7C示非预期二次手术后3 d，黄斑裂孔封闭 ODP-M：视盘小凹合并黄斑病变；SS-OCT：扫频源光相干断层扫描；logMAR BCVA：最小分辨角对数最佳矫正视力
3 讨论
先天性ODP-M形成机制尚不明确，多数学者认为是ODP的解剖结构使得视网膜神经上皮与玻璃体腔、蛛网膜下腔异常沟通[11]。SRF来源主要是视网膜血管渗漏、玻璃体液以及蛛网膜下腔的脑脊液[3]。我们基于本组患眼SS-OCT影像特征以及手术经验初步提出ODP-M的形成机制：（1）ODP存在异常连通蛛网膜下腔与黄斑下积液区，形成液体流通隧道。Ohno-Matsui等[12]利用SS-OCT评估了16例ODP与蛛网膜下腔的空间关系，认为ODP和蛛网膜下腔可能存在液体沟通。（2）玻璃体对于ODP壁的牵拉可能增加隧道的内径，从而促进蛛网膜下腔脑脊液向视网膜下流通。（3）较强的玻璃体牵拉甚至可能撕裂隧道边缘，玻璃体液可以通过这个撕裂口进入视网膜内层以及视网膜下。关于玻璃体液参与形成SRF的观点也能得到其他研究结果的支持。Brown等[13]在一项犬类研究中，观察到注入玻璃体腔的墨汁可以进入视网膜下间隙。此外，另有学者也发现PPV后硅油和气体能够迁移至视网膜下[14]。
目前关于ODP-M的治疗仍处于探索阶段，PPV是现阶段临床最常用的治疗方案，这主要是因为玻璃体牵拉对于ODP-M的形成起一定作用[15-17]。与既往研究一致，我们通过SS-OCT也观察到玻璃体对ODP边缘的牵拉，且在1例患者中甚至可见玻璃体牵拉导致的裂隙状空腔边缘撕裂，PPV不仅可以解除玻璃体对黄斑区域的牵拉，促进SRF吸收，还可以解除对ODP边缘的牵拉，减少视网膜层间玻璃体液通过断裂口的渗入。本组所有患眼均接受PPV治疗，手术后患眼BCVA、CRT得到显著地改善。
PPV联合内界膜剥除是治疗ODP-M的常用手段。Shukla等[2]采用PPV联合内界膜剥除治疗7例ODP-M，内界膜剥除范围为上下血管弓内，黄斑颞侧至视盘颞侧，手术后1个月4例患者出现黄斑裂孔。本组10只眼内界膜剥除范围为视盘周围、视盘至黄斑之间，保留了黄斑区内界膜，其目的是残留的内界膜可以保护黄斑区因层间水肿、劈裂而薄弱的神经上皮，减少医源性黄斑裂孔的产生。本组1只眼手术中剥除内界膜的过程扰动了黄斑区内界膜，手术后形成医源性黄斑裂孔，行非预期二次黄斑裂孔的内界膜填塞，手术后视网膜复位良好。此外，本组所有患眼还剥除了视盘周围内界膜，其原因是SS-OCT观察到玻璃体对ODP的牵拉可能促进ODP-M的形成。李霞和彭晓燕[18]、Doyle等[19]、Michalewski等[20]也均发现ODP壁表面存在一层强反射组织，称之为“珍珠样”内界膜，认为其对ODP存在牵拉。此外，10只眼还接受了内界膜填塞ODP治疗。这一手术方案的改良基于ODP-M患者SRF形成的理论基础，即ODP的存在可能形成潜在的隧道，从而异常连通黄斑劈裂腔或浆液性脱离区与玻璃体腔[11, 18, 21]，而内界膜填塞有利于关闭这一隧道。综合考虑，我们设计了基于病因学假说的理想手术方案，即PPV联合保留黄斑区内界膜剥除、ODP内界膜填塞及玻璃体腔气体填充（Ⅰ类手术，10只眼）。然而，临床上ODP患者病情复杂，并非所有患者均适用于这种理想状态。对于黄斑区内界膜完整、SS-OCT明确显示SRF导致黄斑区视网膜菲薄、ODP定位明确且形状适合内界膜填塞的患眼给予Ⅰ类手术，以尽量减少对黄斑区视网膜结构的干扰，并通过内界膜填塞封闭潜在隧道。若手术前SS-OCT及手术中观察到内界膜存在病变或内界膜不完整，剥除内界膜可以显著缓解牵拉，防止黄斑前膜生成，减少手术后并发症，改善视网膜结构和功能，则选择Ⅱ类手术方式。此外，对于ODP宽大且定位不明确，内界膜填塞可能会漂移的患眼，也选择Ⅱ类手术方式。无论是Ⅰ类还是Ⅱ类手术方式，所有手术决策均从患者具体情况出发，旨在为其提供最佳的治疗效果。手术后管理和随访均至关重要。通过长时间随访，能够更全面地评估不同手术方式的长期疗效和安全性，从而不断优化治疗策略，为更多ODP-M患者提供个性化且有效的治疗方案。
本研究存在的局限性：（1）样本量小，由于ODP-M较为罕见，仅纳入15只眼。小样本量限制了统计分析能力，并可能影响结果的代表性和推广性。（2）单中心研究，本研究在单一医疗中心进行，可能存在选择偏倚。不同中心患者管理和手术技术可能有所不同，限制了结果的普遍适用性。（3）随访时间短，手术后随访时间相对较短，需要更长时间的随访来验证手术的持久效果和可能的晚期并发症。
先天性视盘小凹（ODP）是一种罕见的先天性视盘发育异常，发病率约为2/10 000，无性别和种族差异，可无自觉症状[1]。约25%～75%的ODP患者可并发黄斑病变（ODP-M），表现为黄斑区神经上皮层水肿、劈裂、脱离，伴有不同程度视力下降、视物变形，其预后
较差，多数患者视力低于0.1[2-4]。目前临床普遍认为，对ODP-M进行早期干预能够有效减少黄斑区积液对视力造成的持续性损害，进而达到更佳的视力恢复效果。治疗方案包括玻璃体切割手术（PPV）联合内界膜剥除、气体填塞、封闭液体通道，以及黄斑加固手术、视盘边缘视网膜激光光凝联合玻璃体腔注气或PPV等，这些治疗方法均显示出了一定程度上的积极效果[5-9]。特别是黄斑加固手术，在长期随访过程中展现了良好的解剖结构恢复与功能改善，但由于技术要求较高，限制了其广泛应用[6-7]。而其他手术方式多为病案报道，缺乏足够的科学依据支撑，因此至今为止尚无统一认可的标准疗法用于ODP-M的治疗。为此，本研究基于ODP-M病因学假说与扫频源光相干断层扫描（SS-OCT）特征，设计个性化改良手术方案治疗了一组ODP-M患者。现将结果报道如下。
1 对象和方法
前瞻性干预性队列研究。本研究经郑州大学第一附属医院伦理委员会审核（批准号：KY-2021-0148-003）；严格遵循《赫尔辛基宣言》原则，所有参与者均获知情并签署书面知情同意书。
采用R软件的pwr包（版本1.3-0），根据预期效果量（0.4）、统计功效（0.8）和显著性水平（0.05）计算配对样本t检验所需的样本量。结果显示，至少需要13.73例样本，因此本研究纳入15例患者，以确保研究结果的统计学效能和可靠性。
2019年9月至2024年5月于郑州大学第一附属医院眼科检查确诊的ODP-M患者15例15只眼纳入本研究。纳入标准：（1）OCT检查确诊ODP合并黄斑劈裂、黄斑水肿、黄斑区神经上皮脱离[10]；（2）最佳矫正视力（BCVA）＜0.5； （3）接受PPV治疗；（4）手术后随访时间＞3个月。排除标准：（1）有眼部肿瘤或外伤史，青光眼、葡萄膜炎或其他玻璃体视网膜疾病；（2）高度近视视网膜劈裂或先天性视网膜劈裂；（3）其他原因引起的黄斑水肿、视网膜脱离及神经上皮脱离；（4）患者依从性差。
患眼均行BCVA、验光、眼压、裂隙灯显微镜联合前置镜、B型超声、眼底彩色照相、OCT、SS-OCT检查。采用标准E字视力表行BCVA检查，统计时换算为最小分辨角对数（logMAR）视力。采用德国Herdelberg公司Spectralis OCT仪行黄斑区OCT检查。采用视微影像（河南）科技有限公司VG200D行黄斑区SS-OCT检查。观察ODP组织结构及黄斑区劈裂、水肿和脱离情况。采用设备自带共聚焦高亮度眼底扫描镜（cSSO）和横断面OCT（en-face）、超级深度模式定位ODP（图1），评估其形态。同时测量黄斑中心凹厚度（CRT）。所有测量均由同一台设备和同一名操作员进行，以确保数据的一致性和准确性。
图1
ODP-M患眼cSSO、en-face OCT像
1A示cSSO像，辅助定位ODP；1B示en-face OCT像，ODP三维结构 ODP：视盘小凹；ODP-M：ODP合并黄斑病变；cSSO：共聚焦高亮度眼底扫描镜；en-face OCT：横断面光相干断层扫描
根据ODP形态特征以及黄斑区劈裂、水肿和脱离情况，结合手术中玻璃体后皮质与黄斑区内界膜牵拉程度，选择手术方式。Ⅰ类：PPV联合保留黄斑区的内界膜剥除、ODP内界膜填塞和玻璃体腔气体填充。其手术适应证：黄斑区内界膜完整、视网膜下及层间积液导致黄斑区视网膜菲薄、ODP定位明确且形态适合内界膜填塞。Ⅱ类：PPV联合不保留黄斑区的内界膜剥除或未行ODP内界膜填塞，玻璃体腔气体填充。其手术适应证：黄斑区内层视网膜较厚，玻璃体后皮质与内界膜贴附紧密；ODP宽大且定位不明确，内界膜填塞可能会移位。15只眼中，行Ⅰ类、Ⅱ类手术分别为10、5只眼。
患眼均行经睫状体平坦部标准三通道23G PPV治疗。切除中轴部混浊玻璃体，曲安奈德辅助清除玻璃体后皮质膜，吲哚青绿辅助染色，剥除ODP旁至黄斑旁范围内内界膜（图2A，2B）。内界膜剥离范围依据黄斑区内界膜与玻璃体关系、视网膜情况和ODP位置决定，并根据手术前SS-OCT检查结果和手术中观察情况进行调整。将内界膜填塞于ODP表面（图2C），顶压巩膜清除周边玻璃体，检查周边视网膜。与I类手术比较，II类手术剥除黄斑区内界膜且未行ODP填塞，或ODP形态不适宜内界膜填塞。气液交换时可见视网膜平复。手术后常规抗生素眼液点眼，连续2周。
图2
ODP-M改良手术中视频截图
2A示吲哚青绿辅助染色内界膜；2B示剥除ODP旁至黄斑旁范围内内界膜；2C示内界膜填塞至ODP内 ODP：视盘小凹；ODP-M：ODP合并黄斑病变
手术后随访时间＞6个月。随访期间采用手术前相同的设备和方法行相关检查。观察BCVA变化以及CRT降低率和并发症发生情况。以末次随访为疗效判定时间点。以视力提高大于2行及以上为视力提高，下降大于2行及以上为视力降低，视力变化介于2行之间为视力稳定。CRT降低率＝（手术前CRT－手术后CRT）/手术前CRT×100% 。
采用R软件（版本4.2.1）对所有数据进行统计分析。连续变量以均数±标准差（x±s）表示。手术前后BCVA、CRT比较采用配对样本t检验。检验水准α=0.05，双侧检验。P＜0.05为差异有统计学意义。
2 结果
15例15只眼中，男性4例4只眼，女性11例11只眼；年龄8～57（28.87 ± 16.5）岁。既往行激光光凝治疗3只眼（20.0%，3/15）。其中，视盘周围积液较少，同时给予视盘旁激光光凝1只眼；外院诊断黄斑水肿给予黄斑区微脉冲激光光凝1只眼；视网膜周边存在变性区及疑似裂孔，给予变性区激光光凝封闭1只眼。患眼logMAR BCVA为0.400～1.850（0.94±0.51）；CRT为391～1 624（697.80±301.80）μm（表1）。
表1
15例ODP-M患者临床资料
cSSO检查，ODP位于视盘颞上、颞侧、颞下及下方（图3A）。SS-OCT检查，ODP形态各异，其中较宽且浅者表现为三角形（图3B）；较深者表现为“梨形”（图3C）；窄且深者则呈一条沿视神经走形的裂隙状光学空腔（图3D）。合并脉络膜缺损（图3E）3只眼（20.0%，3/15）。B型超声检查，ODP表现为视神经前的小凹陷（图3F）。
图3
ODP-M患眼cSSO、SS-OCT、彩色眼底、B型超声像
3A示cSSO像，OPD位于视盘颞侧和下方，黄斑区见液性暗区；3B示SS-OCT像，宽而浅的ODP呈三角形；3C示SS-OCT像，较深的ODP似“梨形”；3D示SS-OCT像，窄而深的ODP呈裂隙状光学空腔；3E示彩色眼底像，视盘下方巨大圆形透见巩膜的白色空洞；3F示B型超声像，ODP表现为视神经前的凹陷 ODP：视盘小凹；ODP-M：ODP合并黄斑病变；SS-OCT：扫频源光相干断层扫描；cSSO：共聚焦高亮度眼底扫描镜
所有患眼视盘上方均存在玻璃体液化腔，玻璃体后皮质与视盘紧密附着（图4）。
图4
ODP-M患眼SS-OCT像
4A示玻璃体纤维牵拉ODP；4B示玻璃体牵拉撕裂裂隙状光学空腔边缘，玻璃体进入视网膜下 ODP：视盘小凹；ODP-M：视盘小凹合并黄斑病变；SS-OCT：扫频源光相干断层扫描
末次随访时，患眼logMAR BCVA为0.000～1.850（0.53±0.49），logMAR BCVA获益0.004～2.900（1.10±0.99）。其中，视力提高（图5）12只眼，稳定3只眼。CRT为180～719（392.53±167.55） μm，降低43.0%～89%（37.6±30.4）%（表1）。与手术前比较，患眼logMAR BCVA、CRT均获得显著改善，差异有统计学意义（t=3.23、3.25，P=0.006、0.006）。
图5
ODP-M患眼SS-OCT像 患者女（例序13），29岁。视力下降3周+。手术前logMAR BCVA为0.4；手术后18周logMAR BCVA为0（小数视力1.0）。
5A示手术前，黄斑区视网膜下液；5B示手术后18周，视网膜各层结构清晰分明，厚度均匀，黄斑区未见液体积聚或结构异常 ODP-M：视盘小凹合并黄斑病变；SS-OCT：扫频源光相干断层扫描；logMAR BCVA：最小分辨角对数最佳矫正视力
手术后，出现一过性高眼压2只眼（13.3%，2/15）；于手术后1周内出现1只眼（6.7%，1/15）；于手术后1个月内出现1只眼，眼压28～31 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。均未给予特殊处理，持续3～7 d后眼压恢复正常水平。
手术后，行非预期二次手术2只眼（13.3%，2/15），包括Ⅰ类、Ⅱ类手术各1只眼。行Ⅰ类手术的1只眼，手术前黄斑及下方视网膜局限性陈旧性浅脱离（图6A），手术中发现该患者玻璃体粘稠，与黄斑区贴附紧密，尽管手术中保留了黄斑区内界膜，但在进行PPV并诱导玻璃体后脱离的过程中，仍产生了较强的牵引力，手术中探查未见明确裂孔；手术后1个月，因视网膜下液（SRF）增多，给予非预期二次手术，气液交换后，从ODP处吸出大量SRF（图6B），再次填塞ODP，玻璃体腔硅油填充；手术后3个月时，ODP处裂隙状光学空腔封闭，黄斑区仅剩少量SRF（图6C）。行Ⅱ类手术的1只眼，手术前黄斑外板层裂孔，中心凹菲薄（图7A）；手术后3 d黄斑全层裂孔形成（图7B）；给予非预期二次手术，内界膜填塞黄斑裂孔，手术后视网膜复位（图7C）。
图6
ODP-M患眼SS-OCT像、手术中视频截图 患者男（例序15），14岁。手术前logMAR BCVA为1.85。接受I类手术治疗后，logMAR BCVA无变化。
6A示SS-OCT像，手术前黄斑及下方视网膜陈旧性局限性浅脱离；6B示非预期二次手术中视频截图，ODP处吸出SRF；6C示非预期二次手术后3个月SS-OCT像，ODP处光学空腔封闭，仅剩余黄斑区少量积液 ODP：视盘小凹；ODP-M：ODP合并黄斑病变；SS-OCT：扫频源光相干断层扫描；logMAR BCVA：最小分辨角对数最佳矫正视力
图7
ODP-M患眼SS-OCT像 患者男（例序14），22岁。手术前logMAR BCVA为0.82；接受Ⅱ类手术治疗后，logMAR BCVA为0.30。
7A示手术前，手术前黄斑区外板层裂孔，中心凹菲薄；7B示手术后3 d，全层黄斑裂孔；7C示非预期二次手术后3 d，黄斑裂孔封闭 ODP-M：视盘小凹合并黄斑病变；SS-OCT：扫频源光相干断层扫描；logMAR BCVA：最小分辨角对数最佳矫正视力
3 讨论
先天性ODP-M形成机制尚不明确，多数学者认为是ODP的解剖结构使得视网膜神经上皮与玻璃体腔、蛛网膜下腔异常沟通[11]。SRF来源主要是视网膜血管渗漏、玻璃体液以及蛛网膜下腔的脑脊液[3]。我们基于本组患眼SS-OCT影像特征以及手术经验初步提出ODP-M的形成机制：（1）ODP存在异常连通蛛网膜下腔与黄斑下积液区，形成液体流通隧道。Ohno-Matsui等[12]利用SS-OCT评估了16例ODP与蛛网膜下腔的空间关系，认为ODP和蛛网膜下腔可能存在液体沟通。（2）玻璃体对于ODP壁的牵拉可能增加隧道的内径，从而促进蛛网膜下腔脑脊液向视网膜下流通。（3）较强的玻璃体牵拉甚至可能撕裂隧道边缘，玻璃体液可以通过这个撕裂口进入视网膜内层以及视网膜下。关于玻璃体液参与形成SRF的观点也能得到其他研究结果的支持。Brown等[13]在一项犬类研究中，观察到注入玻璃体腔的墨汁可以进入视网膜下间隙。此外，另有学者也发现PPV后硅油和气体能够迁移至视网膜下[14]。
目前关于ODP-M的治疗仍处于探索阶段，PPV是现阶段临床最常用的治疗方案，这主要是因为玻璃体牵拉对于ODP-M的形成起一定作用[15-17]。与既往研究一致，我们通过SS-OCT也观察到玻璃体对ODP边缘的牵拉，且在1例患者中甚至可见玻璃体牵拉导致的裂隙状空腔边缘撕裂，PPV不仅可以解除玻璃体对黄斑区域的牵拉，促进SRF吸收，还可以解除对ODP边缘的牵拉，减少视网膜层间玻璃体液通过断裂口的渗入。本组所有患眼均接受PPV治疗，手术后患眼BCVA、CRT得到显著地改善。
PPV联合内界膜剥除是治疗ODP-M的常用手段。Shukla等[2]采用PPV联合内界膜剥除治疗7例ODP-M，内界膜剥除范围为上下血管弓内，黄斑颞侧至视盘颞侧，手术后1个月4例患者出现黄斑裂孔。本组10只眼内界膜剥除范围为视盘周围、视盘至黄斑之间，保留了黄斑区内界膜，其目的是残留的内界膜可以保护黄斑区因层间水肿、劈裂而薄弱的神经上皮，减少医源性黄斑裂孔的产生。本组1只眼手术中剥除内界膜的过程扰动了黄斑区内界膜，手术后形成医源性黄斑裂孔，行非预期二次黄斑裂孔的内界膜填塞，手术后视网膜复位良好。此外，本组所有患眼还剥除了视盘周围内界膜，其原因是SS-OCT观察到玻璃体对ODP的牵拉可能促进ODP-M的形成。李霞和彭晓燕[18]、Doyle等[19]、Michalewski等[20]也均发现ODP壁表面存在一层强反射组织，称之为“珍珠样”内界膜，认为其对ODP存在牵拉。此外，10只眼还接受了内界膜填塞ODP治疗。这一手术方案的改良基于ODP-M患者SRF形成的理论基础，即ODP的存在可能形成潜在的隧道，从而异常连通黄斑劈裂腔或浆液性脱离区与玻璃体腔[11, 18, 21]，而内界膜填塞有利于关闭这一隧道。综合考虑，我们设计了基于病因学假说的理想手术方案，即PPV联合保留黄斑区内界膜剥除、ODP内界膜填塞及玻璃体腔气体填充（Ⅰ类手术，10只眼）。然而，临床上ODP患者病情复杂，并非所有患者均适用于这种理想状态。对于黄斑区内界膜完整、SS-OCT明确显示SRF导致黄斑区视网膜菲薄、ODP定位明确且形状适合内界膜填塞的患眼给予Ⅰ类手术，以尽量减少对黄斑区视网膜结构的干扰，并通过内界膜填塞封闭潜在隧道。若手术前SS-OCT及手术中观察到内界膜存在病变或内界膜不完整，剥除内界膜可以显著缓解牵拉，防止黄斑前膜生成，减少手术后并发症，改善视网膜结构和功能，则选择Ⅱ类手术方式。此外，对于ODP宽大且定位不明确，内界膜填塞可能会漂移的患眼，也选择Ⅱ类手术方式。无论是Ⅰ类还是Ⅱ类手术方式，所有手术决策均从患者具体情况出发，旨在为其提供最佳的治疗效果。手术后管理和随访均至关重要。通过长时间随访，能够更全面地评估不同手术方式的长期疗效和安全性，从而不断优化治疗策略，为更多ODP-M患者提供个性化且有效的治疗方案。
本研究存在的局限性：（1）样本量小，由于ODP-M较为罕见，仅纳入15只眼。小样本量限制了统计分析能力，并可能影响结果的代表性和推广性。（2）单中心研究，本研究在单一医疗中心进行，可能存在选择偏倚。不同中心患者管理和手术技术可能有所不同，限制了结果的普遍适用性。（3）随访时间短，手术后随访时间相对较短，需要更长时间的随访来验证手术的持久效果和可能的晚期并发症。
