患者女，40岁。因左眼突然视物模糊伴眼红、眼球转动痛7 d，于2020年1月6日到北京同仁医院眼科中心就诊。患者既往身体健康，无眼部疾病史；否认发热、头痛、咳嗽、胸痛、胃痛、溃疡、皮肤病损及关节病；3周前接受宫内节育器植入手术。眼科检查：右眼视力1.0；左眼视力0.1，未进行矫正。右眼、左眼眼压分别为13、19 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。右眼眼前节检查未见异常；左眼结膜充血，角膜透明，可见羊脂状角膜后沉着物（+），前房细胞（++），玻璃体混浊。眼底检查，右眼有髓神经纤维（图1A）；左眼视盘致密玻璃体积血，周围多个视网膜下白色病灶及视网膜动脉鞘（图1B），无周边视网膜局灶性病灶。光相干断层扫描（OCT）检查，左眼视网膜下液（图1C）。眼B型超声检查，左眼玻璃体混浊，视网膜、脉络膜水肿，巩膜增厚（图1D）。眼眶磁共振成像（MRI）检查，左侧视神经形态扭曲，稍增粗，视神经鞘稍增厚，DWI呈稍强信号。右眼OCT、眼B型超声及眼眶MRI检查均未见异常。颅脑MRI检查无异常。患者血清学检查示单纯疱疹病毒（HSV）1- IgG、巨细胞病毒（CMV）-IgG、风疹病毒-IgG阳性。左眼房水聚合酶链反应检测示HSV-1阳性（滴度：2.51×10⁴/ml），带状疱疹病毒、CMV、Epstein-Barr病毒、内参基因26SrRNA、革兰氏阴性菌脂多糖、真菌（1-3）-β-D葡聚糖阴性。眼房水白细胞介素-6水平38 696.2 pg/ml（参考值范围1.0～50.0 pg/ml）。血常规及生化常规检测结果正常。人类免疫缺陷病毒、梅毒、肝炎检测结果阴性。诊断：左眼急性视网膜坏死（ARN）、左眼后巩膜炎。

图1 急性视网膜坏死患者治疗前眼部检查像。1A示右眼彩色眼底像，视网膜可见有髓神经纤维；1B示左眼彩色眼底像，视盘玻璃体积血，视盘周围及颞上、鼻上血管弓周围深层白色病灶；1C示左眼光相干断层扫描像，可见后极部视网膜下液；1D示左眼B型超声像，玻璃体混浊，视网膜和脉络膜水肿，后玻璃体附着于视盘（白箭），巩膜增厚（白箭头）

图选项

下载全尺寸图像

下载幻灯片

给予患者局部及系统抗病毒治疗，玻璃体腔注射20 mg/ml更昔洛韦0.1 ml，每周2次，持续2周；每12小时静脉滴注0.25 g注射用更昔洛韦，持续2周；口服泛昔洛韦分散片，0.25 g/次，3次/d，持续3个月。抗病毒治疗后4 d开始，按1 mg/（kg·d）的剂量口服泼尼松龙，后逐渐减量。抗病毒治疗后3 d，患者诉左眼眼球转动痛缓解，但视力无改善。抗病毒治疗后1周，眼底检查可见左眼上方视网膜坏死灶。抗病毒治疗后1个月，患者左眼因孔源性视网膜脱离行玻璃体切割联合硅油填充手术。手术中见患眼视盘苍白，黄斑区残余小片灰白色水肿视网膜，伴血管白鞘；其余视网膜广泛坏死呈“筛网”状伴血管白线，可透见广泛色素改变。手术后1个月，患者左眼视力眼前手动；眼底检查可见左眼视盘苍白，伴广泛视网膜血管闭塞（图2A）；OCT检查，左眼视网膜变薄、在位（图2B）。

图2 急性视网膜坏死患者手术后1个月左眼眼部检查像。2A示彩色眼底像，视盘苍白，视网膜血管广泛阻塞；2B示光相干断层扫描像，视网膜变薄、在位

图选项

下载全尺寸图像

下载幻灯片

讨论　ARN的特征性表现为起始于周边视网膜的坏死病灶，患眼在未经抗病毒治疗情况下，视网膜病灶逐渐融合并向后极部发展^[1]。疾病早期缺乏周边视网膜坏死灶容易导致ARN误诊或漏诊。视神经病变是ARN的支持指征之一，可出现在ARN病变的各个时期，其相关视神经病变可表现为视盘水肿、视盘苍白或正常外观。本例患者在发病初期缺乏周边视网膜坏死灶，视神经病变的视盘表现为始于视盘的玻璃体积血；发病前有系统手术史。基于上述眼底影像特征，并结合其眼房水HSV-1阳性结果，ARN诊断成立。

HSV-ARN的特点是视网膜后极部受累明显，尤其是视盘^[2-3]。其视神经受累的早期征象包括视盘充血水肿、视盘旁视网膜出血、视网膜静脉扩张、神经纤维层和黄斑水肿^[4]。视网膜脱离在HSV-ARN患者中很常见；此外，视网膜动脉阻塞和视神经受累也是导致HSV-ARN患者视力严重受损的常见原因^[2,5]。Sergott等^[6]定义了ARN相关视神经受累的绝对标准和相对标准。绝对标准包括：（1）传入性瞳孔功能障碍，与视网膜病变不一致；（2）视网膜病变与视力、视野损害程度不一致；（3）24～36 h内视网膜病灶无相应变化，而视力突然下降至0.2或以下。相对标准包括：（1）视盘水肿；（2）通过CT扫描或B型超声检查发现视神经与其周围间隙增大。既往研究报道，ARN相关视神经病变的视神经表现包括视盘水肿、视盘苍白或表现正常^[4]。本例患者视力突然下降伴眼球转动痛，视神经增粗、信号增强，以上均表明其视神经受累。但值得注意的是，视神经病变、巩膜炎、眼痛被提出作为是ARN诊断的支持性征象，而非确诊ARN所必须的条件。

疱疹病毒是感染性巩膜炎最常见的病因，疱疹病毒相关性巩膜炎最常表现为急性单眼弥漫性前巩膜炎，常伴有前葡萄膜炎或周边角膜炎^[7]。Ramsay等^[8]认为，前巩膜炎可能是ARN的眼局部反应。与既往报道不同，本例患者具有后巩膜炎的症状及超声学依据。后巩膜炎和视神经炎的眼底均可表现视盘水肿、盘缘少许出血、静脉扩张，但是后巩膜炎累及视盘改变较轻，后巩膜炎可引起黄斑区渗出性视网膜脱离^[9]。而黄斑区视网膜脱离罕见于ARN患者，我们分析本例患者黄斑区视网膜脱离与合并后巩膜炎有关。其表现为始于视盘的玻璃体积血，这可能与HSV对于视盘血管的直接侵袭有关。此外，本例患者视盘周围有位于脉络膜层的黄白色病灶，并非视网膜坏死病灶，推测这可能与脉络膜层次的局灶性病毒浸润及继发的炎症反应有关。手术后OCT检查可见视网膜外层结构缺如，也符合脉络膜炎导致的视网膜损害而非视网膜坏死的改变。

手术可能是ARN的危险因素。Rochat等^[10]报道，大多数看似免疫功能正常的ARN患者，实则细胞免疫受损。Chen等^[11]报道，手术、麻醉、创伤是潜在的疱疹病毒重新激活的危险因素。本例患者既往身体健康，仅发病前3周接受宫内节育器植入手术。目前虽无证据表明手术与ARN的直接关联，但其可能是ARN的诱发因素之一。疱疹病毒感染是全身性手术后急性眼部感染的潜在病因之一，尤其是伴视神经病变和巩膜炎的全葡萄膜炎患者。本例患者的诊治经验提示临床，对于ARN患者，及时、准确的诊断和治疗至关重要。

患者女，40岁。因左眼突然视物模糊伴眼红、眼球转动痛7 d，于2020年1月6日到北京同仁医院眼科中心就诊。患者既往身体健康，无眼部疾病史；否认发热、头痛、咳嗽、胸痛、胃痛、溃疡、皮肤病损及关节病；3周前接受宫内节育器植入手术。眼科检查：右眼视力1.0；左眼视力0.1，未进行矫正。右眼、左眼眼压分别为13、19 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。右眼眼前节检查未见异常；左眼结膜充血，角膜透明，可见羊脂状角膜后沉着物（+），前房细胞（++），玻璃体混浊。眼底检查，右眼有髓神经纤维（图1A）；左眼视盘致密玻璃体积血，周围多个视网膜下白色病灶及视网膜动脉鞘（图1B），无周边视网膜局灶性病灶。光相干断层扫描（OCT）检查，左眼视网膜下液（图1C）。眼B型超声检查，左眼玻璃体混浊，视网膜、脉络膜水肿，巩膜增厚（图1D）。眼眶磁共振成像（MRI）检查，左侧视神经形态扭曲，稍增粗，视神经鞘稍增厚，DWI呈稍强信号。右眼OCT、眼B型超声及眼眶MRI检查均未见异常。颅脑MRI检查无异常。患者血清学检查示单纯疱疹病毒（HSV）1- IgG、巨细胞病毒（CMV）-IgG、风疹病毒-IgG阳性。左眼房水聚合酶链反应检测示HSV-1阳性（滴度：2.51×10⁴/ml），带状疱疹病毒、CMV、Epstein-Barr病毒、内参基因26SrRNA、革兰氏阴性菌脂多糖、真菌（1-3）-β-D葡聚糖阴性。眼房水白细胞介素-6水平38 696.2 pg/ml（参考值范围1.0～50.0 pg/ml）。血常规及生化常规检测结果正常。人类免疫缺陷病毒、梅毒、肝炎检测结果阴性。诊断：左眼急性视网膜坏死（ARN）、左眼后巩膜炎。

图1 急性视网膜坏死患者治疗前眼部检查像。1A示右眼彩色眼底像，视网膜可见有髓神经纤维；1B示左眼彩色眼底像，视盘玻璃体积血，视盘周围及颞上、鼻上血管弓周围深层白色病灶；1C示左眼光相干断层扫描像，可见后极部视网膜下液；1D示左眼B型超声像，玻璃体混浊，视网膜和脉络膜水肿，后玻璃体附着于视盘（白箭），巩膜增厚（白箭头）

图选项

下载全尺寸图像

下载幻灯片

给予患者局部及系统抗病毒治疗，玻璃体腔注射20 mg/ml更昔洛韦0.1 ml，每周2次，持续2周；每12小时静脉滴注0.25 g注射用更昔洛韦，持续2周；口服泛昔洛韦分散片，0.25 g/次，3次/d，持续3个月。抗病毒治疗后4 d开始，按1 mg/（kg·d）的剂量口服泼尼松龙，后逐渐减量。抗病毒治疗后3 d，患者诉左眼眼球转动痛缓解，但视力无改善。抗病毒治疗后1周，眼底检查可见左眼上方视网膜坏死灶。抗病毒治疗后1个月，患者左眼因孔源性视网膜脱离行玻璃体切割联合硅油填充手术。手术中见患眼视盘苍白，黄斑区残余小片灰白色水肿视网膜，伴血管白鞘；其余视网膜广泛坏死呈“筛网”状伴血管白线，可透见广泛色素改变。手术后1个月，患者左眼视力眼前手动；眼底检查可见左眼视盘苍白，伴广泛视网膜血管闭塞（图2A）；OCT检查，左眼视网膜变薄、在位（图2B）。

图2 急性视网膜坏死患者手术后1个月左眼眼部检查像。2A示彩色眼底像，视盘苍白，视网膜血管广泛阻塞；2B示光相干断层扫描像，视网膜变薄、在位

图选项

下载全尺寸图像

下载幻灯片

讨论　ARN的特征性表现为起始于周边视网膜的坏死病灶，患眼在未经抗病毒治疗情况下，视网膜病灶逐渐融合并向后极部发展^[1]。疾病早期缺乏周边视网膜坏死灶容易导致ARN误诊或漏诊。视神经病变是ARN的支持指征之一，可出现在ARN病变的各个时期，其相关视神经病变可表现为视盘水肿、视盘苍白或正常外观。本例患者在发病初期缺乏周边视网膜坏死灶，视神经病变的视盘表现为始于视盘的玻璃体积血；发病前有系统手术史。基于上述眼底影像特征，并结合其眼房水HSV-1阳性结果，ARN诊断成立。

HSV-ARN的特点是视网膜后极部受累明显，尤其是视盘^[2-3]。其视神经受累的早期征象包括视盘充血水肿、视盘旁视网膜出血、视网膜静脉扩张、神经纤维层和黄斑水肿^[4]。视网膜脱离在HSV-ARN患者中很常见；此外，视网膜动脉阻塞和视神经受累也是导致HSV-ARN患者视力严重受损的常见原因^[2,5]。Sergott等^[6]定义了ARN相关视神经受累的绝对标准和相对标准。绝对标准包括：（1）传入性瞳孔功能障碍，与视网膜病变不一致；（2）视网膜病变与视力、视野损害程度不一致；（3）24～36 h内视网膜病灶无相应变化，而视力突然下降至0.2或以下。相对标准包括：（1）视盘水肿；（2）通过CT扫描或B型超声检查发现视神经与其周围间隙增大。既往研究报道，ARN相关视神经病变的视神经表现包括视盘水肿、视盘苍白或表现正常^[4]。本例患者视力突然下降伴眼球转动痛，视神经增粗、信号增强，以上均表明其视神经受累。但值得注意的是，视神经病变、巩膜炎、眼痛被提出作为是ARN诊断的支持性征象，而非确诊ARN所必须的条件。

疱疹病毒是感染性巩膜炎最常见的病因，疱疹病毒相关性巩膜炎最常表现为急性单眼弥漫性前巩膜炎，常伴有前葡萄膜炎或周边角膜炎^[7]。Ramsay等^[8]认为，前巩膜炎可能是ARN的眼局部反应。与既往报道不同，本例患者具有后巩膜炎的症状及超声学依据。后巩膜炎和视神经炎的眼底均可表现视盘水肿、盘缘少许出血、静脉扩张，但是后巩膜炎累及视盘改变较轻，后巩膜炎可引起黄斑区渗出性视网膜脱离^[9]。而黄斑区视网膜脱离罕见于ARN患者，我们分析本例患者黄斑区视网膜脱离与合并后巩膜炎有关。其表现为始于视盘的玻璃体积血，这可能与HSV对于视盘血管的直接侵袭有关。此外，本例患者视盘周围有位于脉络膜层的黄白色病灶，并非视网膜坏死病灶，推测这可能与脉络膜层次的局灶性病毒浸润及继发的炎症反应有关。手术后OCT检查可见视网膜外层结构缺如，也符合脉络膜炎导致的视网膜损害而非视网膜坏死的改变。

手术可能是ARN的危险因素。Rochat等^[10]报道，大多数看似免疫功能正常的ARN患者，实则细胞免疫受损。Chen等^[11]报道，手术、麻醉、创伤是潜在的疱疹病毒重新激活的危险因素。本例患者既往身体健康，仅发病前3周接受宫内节育器植入手术。目前虽无证据表明手术与ARN的直接关联，但其可能是ARN的诱发因素之一。疱疹病毒感染是全身性手术后急性眼部感染的潜在病因之一，尤其是伴视神经病变和巩膜炎的全葡萄膜炎患者。本例患者的诊治经验提示临床，对于ARN患者，及时、准确的诊断和治疗至关重要。